Odos T-ląstelių limfoma (CTCL) yra odos limfoma . CTCL kyla iš T-ląstelių , limfocitų arba baltųjų kraujo kūnelių. CTCL nėra nė viena liga, bet skirtingų limfomų grupė, kuri daro įtaką odai, visų pirma:
- Mikozės fungoides,
- Szary sindromas,
- Retikulumo ląstelių sarkoma odoje ir
- Keletas kitų retų limfomų.
Limfoma paprastai apima limfmazgius .
Tačiau limfmazgiai ar limfocitai yra visuose kūno organuose. Oda yra svarbi imuninės sistemos gynimo linija, o kai kurios T-ląstelės natūraliai migruoja į odą, kad būtų apsaugota nuo infekcijos. Odos T širdies ląstelių vėžio ląstelės taip pat migruoja į odą. Dauguma CTCL savybių yra susijusios su odos pažeidimais ar traumomis.
Odos T-ląstelių limfoma yra retų tipų ne Hodžkino limfomos (NHL) grupė. CTCL sudaro tik apie 1 iš 40 naujai diagnozuotų NHL pacientų.
Rizikos veiksniai
CTCL dažniau pasireiškia vyrams nei moterys. Asmenys, turintys CTCL, dažniausiai būna savo penkiasdešimtmečio ar šešiasdešimtojo amžiaus. Vaikai retai nukentėjo. Per pastaruosius 3 dešimtmečius odos limfomos paveiktų asmenų skaičius smarkiai padidėjo.
Nedaug žinoma apie CTCL priežastį. Skirtingai nuo kai kurių kitų tipų limfomų, nėra ryšio su žinomais virusais.
Vyksta tyrimai, siekiant nustatyti, kas sukelia CTCL.
Simptomai
Pirmieji odos limfomos simptomai yra sausa arba žvynuota oda, raudoni bėrimai ir niežėjimas. Bėrimai dažniau pasitaiko vietovėse, kuriose vis dar yra drabužių. Kai kurie žmonės pirmą kartą gali pastebėti raudoną ar tamsią dėmę ant odos. Šie simptomai nėra specifiniai limfomai, dažniausiai žmonės dažniausiai gydomi labiau paplitusių odos ligų, iki įtariama limfoma.
Kai liga progresuoja, raudonieji pleistrai gali padidėti. Šie padidėję pleistrai vadinami plokštelėmis. Plokštelės vėliau gali virsti smegenų formos ar nešvariais navikais. Pažengusios ligos metu gali išsivystyti opos. CTCL gali plisti į limfmazgius ar kitus organus. Dauguma žmonių, turinčių CTCL, turi tik odos simptomus. Apie 10 proc. Vėlyvosios stadijos atvejų progresuoja sunkių komplikacijų atsiradimas.
Diagnozė
Siekiant diagnozuoti CTCL reikia atlikti odos biopsiją. Biopsinis mėginys bus tiriamas mikroskopu, norint nustatyti limfomos ląsteles. Norint išsiaiškinti limfomos tipą, reikia atlikti keletą kitų tyrimų, įskaitant bandymus dėl limfomos žymenų (imunohistocheminio) ir limfomos genų. Kancerogeniniai tyrimai ar kiti vaizdo tyrimai gali būti atliekami siekiant nustatyti ligos mastą.
Gydymas
Odos limfomos gydymas labai skiriasi nuo to, kaip gydomi kiti limfomos. Jūsų gydymo strategija priklausys nuo odos įsisavinimo, odos pažeidimo tipo ir mazgų ar kitų organų dalyvavimo.
Daugelis gydymo būdų:
- Chemoterapiniai vaistai ant odos
- Viso odos elektronų spindulių terapija - tai tipo radiacinis gydymas
- Psoralenas ir ultravioletiniai spinduliai
- Ultravioletiniai B spinduliai
- Bexarotene - tiek kaip gelis, tiek tabletės
- Denileukino difitoksidas
- Interferonas alfa
- Chemoterapija injekcijomis ar tabletėmis
Neseniai JAV Maisto ir vaistų administracija (FDA) patvirtino mechloretamino gelį (Valchlor), skiriant mikozės fungoidų, dažniausiai pasitaikančių CTCL tipą, odos gydymui. Prieš patvirtinimą mechloretaminas buvo patvirtintas tik gydymui į veną.
Žodis iš
Europos ekspertų konsensuso grupė susitiko ir paskelbė savo rekomendacijas dėl įvairių CTCL ir CTCL atvejų gydymo, pažymėdama, kad odos gydymo būdai vis dar yra tinkamiausias ankstyvojo etapo mikozės fungoidų variantas ir kad dauguma pacientų, sergančių mikozės fungoidais, gali atrodyti nukreipti į normalią gyvenimo trukmę.
Deja, prognozė dar nėra tokia pat gera pacientams, kuriems yra progresuota liga, tačiau pastebėjo, kad nors labai pasirinktai pacientų grupei, ilgalaikis išgyvenimas gali būti pasiektas naudojant alogenines kamieninių ląstelių transplantacijas (alloSCT).
Vis dėlto per pastarąjį dešimtmetį buvo pasiekta didžiulė pažanga, kaip suprasti, kaip vystosi mikozės fungicidai ir sėklidžių sindromas, taigi yra tikimybė, kad tai taip pat padės tobulinti gydymą.
> Šaltiniai:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C ir kt. Europos vėžio tyrimų ir gydymo organizacija rekomendacijomis dėl mikozės fungoidų / Sézary sindromo gydymo - 2017 m. Atnaujinimas. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.