Anaplastinė didžioji ląstelių limfoma (ALCL) yra palyginti neįprasta tipo ne Hodžkino limfoma (NHL), kurią sukelia T-ląstelės. T-ląstelės yra imuninės ląstelės, apsaugančios kūną nuo infekcijų. Yra anaplastinės didelės ląstelių limfomos, pirminio sisteminio tipo ir pirminio odos tipo dviejų tipų.
- Sisteminis tipas veikia limfmazgius ir kitus organus.
- Odos tipas veikia daugiausia odą
Pirminis sisteminis tipas
Sisteminis ALCL tipas veikia tiek vaikams, tiek suaugusiesiems. Suaugusiems žmonėms tai yra palyginti reta lymphoma, tačiau vaikams ALCL sudaro 1 iš 10 visų limfomų atvejų. Dauguma šio limfomos pacientų pirmiausia skundžiasi padidėjusiais limfmazgiais , nors retai daro įtaką žarnynui ar kaulai, nenaudojant limfmazgių.
Diagnozė atliekama naudojant limfmazgių ar paveiktų organų biopsiją . Biopsija rodo specialų anaplastinį šio limfomos modelį mikroskopu. Patologas dažnai tirs biopsijos audinį specialiais limfomos žymenimis, kurie gali nustatyti unikalią molekulę, vadinamą CD30, vėžio ląstelių paviršiuje ALCL. Šio CD30 molekulės buvimas jį atskiria nuo kitų NHL tipų .
Taip pat atliekamas dar vienas specialaus baltymo, vadinamo ALK baltymu, žymens testas. Ne visi ALCL asmenys yra teigiami ALK.
Tie, kuriems ALK baltymų kaina yra geresnė po gydymo nei tie, kurie to nedaro. Vaikai labiau linkę turėti ALK baltymą nei suaugusieji.
Kai patvirtinama ALCL diagnozė, atliekama serija bandymų siekiant nustatyti limfomos etapą .
Sisteminė ALKL gydoma chemoterapija. Gydymo rezultatai paprastai yra geri, ypač tiems, kurie yra ALK teigiami.
Rituksimabas , monokloninis antikūnas, naudojamas daugumoje įprastų NHL formų, nėra naudojamas ALCL, nes jis neveikia T ląstelių limfomos. Vietoj to, Brentuksimabo vedotinas (Adcetris) skirtas CD30 molekulėms, o 2011 m. FDA patvirtino gydymą ALCL tiems, kuriems po gydymo liko liga arba kuriems liga grįžta po sėkmingo gydymo.
Pirminis odos tipas
AKLK odos tipas dažniausiai veikia odą. Tai antroji labiausiai paplitusi ne Hodžkino limfoma, paveikianti odą, - po odos T ląstelių limfomos (CTCL) . ALKL odos vis dar yra reta būklė, daugiausia paveikusi vyresnio amžiaus žmones.
Pažeidžiami asmenys pirmą kartą pastebi patinimą arba opos odą. Apsilankymas gydytojui paprastai sukelia odos biopsiją, kuri patvirtina diagnozę. Specialios molekulės CD30 tyrimai reikalingi, kad etiketėje būtų žymima liga kaip ALCL.
Apie 1 iš 4 asmenų, turinčių odos ALCL, paveikė limfmazgius arti odos mazgų ar opų. Testai gali būti atliekami norint išvengti limfomos krūtinėje ir pilvoje. Kaulų čiulpų testas gali būti atliekamas kaip įprastinių tyrimų dalis.
Odos ALCL yra puiki proga. Tai lėtai auganti liga, kuri retai kelia pavojų gyvybei.
Kai kuriems pacientams jis be jokio gydymo gali išnykti. Tiems, kurių odos pažeidimai yra tik nedidelėje srityje, radioterapija yra pasirinkimo gydymas. Tie, kurie plačiai dalyvauja odoje, gali būti gydomi mažomis dozėmis, vartojamais metotreksatu, geriamaisiais tabletėmis arba injekcijomis.
Šaltiniai:
FDA patvirtintas Brentuksimabo Vedotin, Nacionalinis vėžio institutas, 2013 m. Liepos 1 d.
Vaikystės ne Hodžkino limfomos gydymas sveikatos specialistams (PDQ®), Nacionalinis vėžio institutas, atnaujintas 2012-06-26.
Suaugusiųjų ne Hodžkino limfomos gydymas sveikatos specialistams (PDQ®). Nacionalinis vėžio institutas. atnaujinta 2015.01.15.