Simptomai, diagnozė ir gydymo parinktys limfomos ligos limfomai
Kas yra Waldenstromo makroglobulinemija ir ko jums reikia žinoti, jei jums diagnozuota ši liga?
Waldenstrom makroglobulinemija. Apibrėžimas
Waldenstrom makroglobulinemija (WM) yra retai ne Hodžkino limfoma (NHL) . WM yra vėžys, turintis įtakos B limfocitams (arba B ląstelėms) ir būdingas baltymų perprodukcija, vadinama IgM antikūnais.
WM taip pat gali būti vadinama Waldenstromo makroglobulinemija, pirminė makroglobulinemija arba limfoplasmacitinė limfoma.
WM vėžio ląstelių anomalija pasireiškia B limfocitų prieš pat brandinimą į plazmos ląsteles. Plazmos ląstelės yra atsakingos už infekcijų antikūnų baltymų gamybą. Todėl padidėjęs šių ląstelių skaičius padidina specifinio antikūno IgM kiekį.
Ženklai ir simptomai WM
WM gali paveikti jūsų kūną dviem būdais.
Kaulų čiulpų sustorėjimas. Limfomos ląstelės gali išsivystyti į jūsų kaulų čiulpus, todėl jūsų organizmui sunku gauti tinkamą trombocitų, raudonųjų kraujo kūnelių ir baltųjų kraujo kūnelių kiekį . Dėl to šis deficitas sukelia simptomus, kurie būdingi anemijai (mažam raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui), trombocitopenijai (mažam trombocitų skaičiui) ir neutropenijai (mažas neutrofilų kiekis - neutrofilų yra vienos rūšies baltųjų kraujo kūnelių) . Kai kurie iš šių simptomų gali būti:
- Nenormalus arba neįprastas kraujavimas, pvz., Kraujavimas iš dantenų, keistos mėlynės ar kraujavimas iš nosies
- Jausmas neįprastai pavargęs, net jei jums pakankamai miego
- Dusulys su bet kokiu krūviu
- Dažnai pasitaiko infekcijos ar ligos, dėl kurių jūs negalite atsikratyti
- Blyški oda
Hyperviskosity . Be poveikio kaulų čiulpuose, padidėjęs IgM baltymo kiekis jūsų kraujyje gali sukelti vadinamąjį hyperviscosity.
Trumpai tariant, hiperviskoziškumas reiškia, kad kraujas tampa storas ar gausus ir gali būti sunku tekėti per kraujagysles. Hiperviskoziškumas sukelia kitą skirtingą požymių ir simptomų rinkinį:
- Vaizdo pokyčiai, pvz., Neryškumas ar regėjimo pablogėjimas
- Psichikos būklės pokyčiai, pvz., Painiavos
- Galvos svaigimas
- Galvos skausmas
- Nugaros ar dilgčiojimas kojose ar rankose
Kaip ir kitų rūšių limfomai, vėžio ląstelės gali būti kitose kūno vietose, ypač blužnyje ir kepenyse, ir sukelti skausmą. Taip pat gali būti apaugę limfmazgiai .
Turite prisiminti, kad šie požymiai ir simptomai gali būti subtili ir gali būti daugelyje kitų mažiau rimtų būklių. Jei kyla susirūpinimas dėl bet kokių sveikatos pasikeitimų, visada geriausia pasikonsultuoti su savo gydytoju ar sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.
Kas sukelia WM?
Kaip ir daugelio kitų rūšių vėžiu, nežinoma, kas sukelia WM. Tačiau mokslininkai nustatė keletą veiksnių, kurie, atrodo, yra dažni žmonėms, sergantiems liga. Žinomi rizikos veiksniai yra:
- Amžius vyresnis nei 60 metų
- Nepageidaujamos reikšmės monokloninės gamapatijos (MGUS) būklės istorija
- WM istorija jų šeimoje
- Turi hepatito C viruso infekciją
Be to, vyrų ir moterų vyrai dažniau nei moterys, o kaukazietiški žmonės dažniau nei afroamerikiečiai.
Diagnostika WM
Kaip ir kitų tipų kraujo ir smegenų vėžio atvejais, WM paprastai diagnozuojamas naudojant kraujo tyrimus ir kaulų čiulpų biopsiją bei aspiraciją .
Užpildžius kraujo ląsteles, gali sumažėti normalių sveikų kraujo ląstelių, pvz., Raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo ląstelių kiekis. Be to, kraujo tyrimai parodys IgM baltymo kiekio padidėjimą.
Kaulų čiulpų biopsija ir aspiratas suteiks informaciją apie ląstelių rūšis kaulų čiulpuose ir padės gydytojui atskirti WM nuo kitų formų limfomos.
Kaip gydoma WM?
WM yra labai neįprastas vėžio tipas, ir mokslininkai vis dar turi ilgą kelią, norėdami sužinoti apie skirtingus gydymo būdus ir palyginti jų veiksmingumą. Dėl to žmonės, kuriems naujai diagnozuota WM, gali nuspręsti dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kad padėtų mokslininkams geriau suprasti šią būklę.
Šiuo metu WM nėra išgydyta, tačiau yra keletas variantų, kurie parodė sėkmingą ligos kontrolę.
- Plazmaferezė: neįprastai dideli IgM kiekiai kraujyje gali sukelti kraipo hiperviskoziškumą ar storį. Šis storas kraujas gali apsunkinti maistinių medžiagų ir deguonies tiekimą į visas kūno ląsteles. Kai kurių IgM pašalinimas iš kraujo gali padėti sumažinti kraujo storį. Plasmaferezės metu paciento kraujas lėtai skleidžiamas per mašiną, kuris pašalina IgM, o po to grįžta į savo kūną.
- Chemoterapija ir bioterapija. Pacientai, kurie serga WM, dažnai gydomi chemoterapija. Yra keletas skirtingų vaistų derinių, kurie gali būti vartojami. Kai kurie iš jų apima kombinaciją su Cytoxan (ciklofosfamidu) ir Rituxan (rituksimabu) bei deksametazonu arba Velcade (bortezomibu) ir Rituxanu bei deksametazonu. Yra daugybė kitų vaistų ir vaistų derinio, vartojamų gydant WM tiek praktikoje, tiek klinikinių tyrimų metu.
- Kamieninių ląstelių persodinimas. Neaišku, kokia bus kamieninių ląstelių transplantacijos vaidmuo gydant WM. Deja, daugelio pacientų, sergančių WM, išplėstinis amžius gali apriboti alogeninio transplantacijos vartojimą, kuris gali turėti toksinį šalutinį poveikį, tačiau autologinis persodinimas po didelės dozės chemoterapijos gali būti pagrįstas ir veiksmingas variantas, ypač tiems, kurie turi savo ligos atsinaujinimą .
- Splenektomija. Kaip ir kitų tipų NHL, sergantiems WM gali padidėti blužnis arba splenomegalija. Tai sukelia limfocitų kaupimas blužnyje. Kai kuriems pacientams, pašalinus blužnį arba splenektomiją, gali būti atsisakoma iš WM.
- Stebėkite ir palaukite. Kol WM nesukels problemų, daugelis gydytojų pasirinks gydymo "stebėti ir palaukti". Tokiu atveju jūs ir toliau atidžiai stebėsite savo specialistas ir atidžkite agresyvesnį gydymą (ir susijusį šalutinį poveikį), kol jiems tikrai reikės. Nors gali būti sunku įsivaizduoti, kas vyksta kasdieniame gyvenime, su vėžiu jūsų kūne ir Tyrimai parodė, kad pacientai, kurie gydymą vėluoja, kol jie pradeda vartoti komplikacijų, neturi blogesnių rezultatų nei tie, kurie iš karto pradeda gydymą.
Apibendrinant tai
Waldenstrom makroglobulinemija arba WM yra labai retas NHL tipas, kuriam diagnozuojama tik apie 1500 žmonių per metus JAV. Tai vėžys, kuris veikia B limfocitus ir sukelia neįprastai didelį antikūno IgM kiekį kraujyje.
Kadangi tai yra neįprasta, ir todėl, kad mūsų žinios apie limfomą nuolat plečiasi, šiuo metu WM nėra vieningo standartinio gydymo režimo. Todėl daugelis pacientų, kuriems naujai diagnozuota WM, yra skatinami dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, siekiant padėti mokslininkams sužinoti daugiau apie šį neįprastą kraujo vėžį, ir tikėdamiesi, kad jie galės pasinaudoti dabar esančiomis vaistinėmis medžiagomis, kurios taps standartu. ateitis.
Šaltiniai
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitic kamieninių ląstelių transplantacija Waldenstrom makroglobulinemijai. 2012 m. Kovo mėn. Žurnalas "Kaulų čiulpų transplantacija" . 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., ir I. Ghobrial. Waldenstromo makroglobulinemija: klinikinė perspektyva naujos terapijos eroje. Ankstyvieji onkologijos metai . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologija klinikinėje praktikoje, 3-as leidimas. McGraw Hill: Niujorkas.
Kristinsson, S .; Landgrenas, O. Kas sukelia Waldenstromo makroglobulinemiją: genetiniai ar imuniniai veiksniai ar jų derinys? Klinikinė limfoma Myeloma ir Leukemija 2011 m. Spalio mėn. 11: 85-87.
Oza, A., ir S. Rajkumar. Waldenstrom makroglobulinemija: prognozė ir valdymas. Kraujo vėžio leidinys . 2015 m. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabinas plius ciklofosfamidas ir rituksimabas Waldenstrom makroglobulinemijoje. Vėžys 2012 m. Sausio mėn. 118: 434-443.