Richterio sindromas (RS), taip pat žinomas kaip Richterio transformacija, reiškia vieno konkretaus kraujo vėžio tipo transformaciją į kitą, labiau agresyvų tipą.
RS reiškia didelio laipsnio nehodžkino limfomos vystymąsi asmeniui, turinčiam lėtinės limfocitinės leukemijos (LML) / mažos limfocitinės limfomos (SLL) . Žinoma, yra ir kiti RS variantai, tokie kaip transformacija į Hodžkino limfomą.
Toliau pateikiamas šių terminų paaiškinimas ir jų reikšmė.
Apžvalga
RS vystosi tiems, kurie jau turi baltųjų kraujo ląstelių vėžį. Šis pirmasis vėžys turi du skirtingus pavadinimus, priklausomai nuo to, kur organizme randamas vėžys: jis vadinamas CLL, jei vėžys daugiausia randamas kraujyje ir kaulų čiulpuose arba SLL, jei dažniausiai randamas limfmazgiuose .
CLL naudojamas abiem subjektams padengti, kuris tęsiasi šiame straipsnyje.
Ne kiekvienas su CLL sukuria Richterio sindromą
RS vystymasis žmonėms, sergantiems CLL, yra palyginti neįprastas. 2016 m. Paskelbti duomenys rodo, kad Richtero transformacija vyksta tik apie 5 proc. Pacientų, sergančių CLL. Kiti šaltiniai nurodo diapazoną nuo 2 iki 10 proc. Jei RS atsitiks su jumis, labai neįprasta, kad tai įvyks tuo pačiu metu, kai diagnozuojama CLL. Žmonės, kurie serga RS iš CLL, dažnai tai daro kelerius metus po CLL diagnozės.
Naujasis vėžys paprastai agresyviai elgiasi
Naujas vėžys atsiranda, kai žmogus, turintis CLL, vystosi tai, kas vadinama transformacija, dažniausiai aukšto lygio ne Hodžkino limfoma (NHL). "Aukšta kokybė" reiškia, kad vėžys linkęs augti sparčiau ir būti agresyvesnis. Limfoma yra limfocitų baltųjų kraujo kūnelių vėžys.
Remiantis vienu tyrimu, maždaug 90 proc. Transformacijos iš CLL yra NHL tipo, vadinamos difuzine didelė B limfoma (DLBCL), o maždaug 10 proc. Transformuojama į Hodžkino limfomą.
Tokiu atveju jis yra vadinamas "Hodžkino varianto Richterio sindromu (HvRS)", ir neaišku, ar prognozė skiriasi nuo Hodžkino limfomos. Galimi ir kiti LML pokyčiai.
Kodėl tai vadinama Richterio sindromu?
Vyras, vardu Maurice N. Richter, 1928 m. Pirmą kartą apibūdino sindromą. Jis rašė apie 46 metų laivybos sekretorių, kuris buvo priimtas į ligoninę ir vis dažniau mažėjo, todėl mirtį. Skerdimo tyrime jis nusprendė, kad buvo buvęs vienas iš anksčiau egzistuojančių piktybinių navikų, tačiau iš to atsirado naujas piktybinis auglys, kuris sparčiai augo ir sugriauti audinius, kurie buvo senas LML.
Jis teoriškai teigė, kad CLL egzistavo daug ilgiau, nei kas nors žinojo apie šį pacientą, taip pat rašydamas apie du vėžius ar pažeidimus, nurodydamas: "Gali būti, kad vienos iš pažeidimų atsiradimas priklauso nuo to, ar egzistuoja kita "
Charakteristikos
Žmonės su RS vystosi agresyvią ligą su sparčiai besiplečiančiais limfmazgiais, blužnies ir kepenų padidėjimu, padidėjusiu žymeklio kiekiu kraujyje, žinomu kaip laktatdehidrogenazės serumas arba LDH.
Išgyvenimo greitis
Kaip ir visų limfomų atveju, išgyvenimo statistinius duomenis sunku suprasti.
Prieš diagnozę atskirai pacientai skiriasi savo bendrą sveikatą ir stiprumą. Be to, net du vėžys su tuo pačiu gali elgtis labai skirtingai skirtinguose asmenyse. Su RS, tačiau naujas vėžys yra labiau agresyvus. Kai kuriems RS sergantiems pacientams išgyvenamumas buvo nustatytas statistiniu vidurkiu, kuris buvo mažesnis nei 10 mėnesių nuo diagnozės nustatymo. Tačiau kai kurie tyrimai parodė vidutinį išgyvenamumą 17 mėnesių, o kiti asmenys su RS gali gyventi ilgiau; kamieninių ląstelių transplantacija gali pasiūlyti ilgalaikio išgyvenimo galimybę.
Ženklai ir simptomai
Jei jūsų CLL transformuota į DLBCL, pastebėsite, kad simptomai pasunkėja.
RS savybės apima greitą naviko augimą su arba be ekstranodinio įsiterpimo, ty nauji augalai gali būti apriboti limfmazgiais, arba vėžys gali apimti kitus organus, ne limfmazgius, tokius kaip blužnis ir kepenys.
Galite patirti:
- Greitai plečiasi limfmazgiai
- Pilvo diskomfortas, susijęs su padidėjusiu blužniu ir kepenimis, vadinamas hepatosplenomegalija
- Žemo raudonųjų kraujo ląstelių kiekio (anemijos) simptomai , tokie kaip jausmas, pavargęs, šviesi oda, dusulys
- Žemo trombocitų kiekio simptomai (trombocitopenija), tokie kaip lengvas kraujosruvos ir nepaaiškinamas kraujavimas
- Poveikio ekstranodiniam požymiui, įskaitant neįprastose vietose, tokiose kaip smegenys, oda, virškinimo trakto sistema, oda ir plaučiai
Transformacijos rizikos veiksniai
RS išsivystymo iš CLL rizika nėra susijusi su leukemijos stadija, kiek laiko ji buvo, ar atsakymo į gydymą tipą, kurį gavote. Iš tikrųjų mokslininkai nevisiškai supranta, kas iš tiesų lemia transformaciją.
Neseniai kai kuriuose tyrimuose buvo nustatyta, kad pacientams, kurių CLL ląstelės turi specifinį žymenį, vadinamą ZAP-70, gali padidėti transformacijos pavojus. Kiti žymenys, tokie kaip pacientai, turintys diagnozę su NOTCH1 mutacijomis, buvo tiriami. Vis dėlto kiti tyrimai parodė, kad jaunesniems LML sergantiems pacientams, ty jaunesniems nei 55 metų amžiaus, gali būti padidėjusi rizika.
Kita teorija yra tai, kad ilgesnis laiko tarpas yra nuslopintos imuninės sistemos nuo CLL, dėl kurios vyksta transformacija. Kitų pacientų, kuriems ilgą laiką buvo sumažėjusi imuninė funkcija, pvz., Žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV) arba žmonės, kuriems buvo transplantacijos organai, padidėjusi NHL koncentracija.
Nepriklausomai nuo atvejo, neatrodo, kad viskas, ką galite padaryti, gali sukelti ar užkirsti kelią jūsų LML transformacijai.
Gydymas ir prognozė
RS gydymas paprastai apima chemoterapijos protokolus, kurie paprastai naudojami NHL. Paprastai šie gydymo būdai reagavo apie 30 proc. Deja, vidutinis išgyvenimas su įprastine chemoterapija yra mažiau nei šeši mėnesiai po RS transformacijos. Vis dėlto klinikiniuose tyrimuose nuolat bandomos naujos terapijos ir deriniai.
Pastaraisiais metais tyrimai ištyrė Fludarabino chemoterapijos protokolų naudojimą, nes jie, kaip įrodyta, pagerino pacientų, sergančių komplikuotu CLL, rezultatus . Vieno tyrimo metu vidutinė išgyvenamumas tokio tipo chemoterapija padidėjo iki 17 mėnesių.
Dar kas vyksta, yra asatumumabo vartojimas - visiškai žmogaus anti-CD20 monokloninis antikūnas, kuris nukreipia į unikalų žymenį ant B limfocitų. CHOP -O tyrimas yra CHOP chemoterapijos ir joatumumabo saugumo, veiksmingumo ir aktyvumo vertinimas, naujai diagnozuotų RS pacientų indukcijos ir vėlesnės priežiūros metu. Tarpinės analizės metu po šešių CHOP-O ciklų daugiau nei 7 iš pirmųjų 25 dalyvių gavo išsamų ar dalinį atsaką.
Kai kuriuose mažesniuose tyrimuose buvo nagrinėjama kamieninių ląstelių transplantacijos, skirtos gydyti šią populiaciją, naudojimas. Dauguma šių tyrimų dalyvių gavo daug išankstinės chemoterapijos. Iš tikrintų kamieninių ląstelių transplantacijų tipų transplantacija be mieloobligacijų turėjo mažiau toksiškumo, geresnio įsisavinimo ir remisijos galimybės. Bus reikalingi tolesni tyrimai, siekiant nustatyti, ar tai yra perspektyvi alternatyva RS pacientams.
Ateities tyrimai
Norint pagerinti pacientų, sergančių RS, išgyvenimą, mokslininkams reikia geriau suprasti, kas lemia transformaciją iš LML. Daugiau informacijos apie RS ląstelių lygmeniu gali būti sukurta tikslingesnė terapija prieš šias specifines anomalijas. Tačiau ekspertai įspėja, kad, kadangi yra keletas sudėtingų molekulinių pokyčių, susijusių su RS, gali būti, kad kada nors nėra vieno "universaliojo" tikslingo gydymo ir kad bet kuris iš šių vaistų, greičiausiai, turėtų būti derinamas su įprastine chemoterapija, norint gauti jų geriausias efektas. Kaip mokslininkai atskleidžia RS priežastis, jie mato, kad RS nėra vieningas ar nuoseklus procesas.
Tuo tarpu pacientams, kuriems LML pasikeitė į RS, rekomenduojama prisiregistruoti klinikiniuose tyrimuose siekiant pagerinti gydymo galimybes ir rezultatus pagal dabartinius standartus.
Šaltiniai:
Richter, M. Apibendrinta limfinių mazgų, susijusių su limfine leukemija, retikulinių ląstelių sarkoma . Amerikos leidinys apie patologiją. 1928; 4; 4. 285-292.
Naujos Richterio sindromo raida. Eyre TA, Clifford R, Roberts C ir kt. Vienos rankos NCRI II fazės CHOP tyrimas kartu su Ofatumumabu indukcijai ir priežiūrai pacientams, kuriems diagnozuotas Ricterio sindromas. BMC vėžys . 2015 m., 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG ir kt. Hodžkino transformacija lėtinės limfocitinės leukemijos: dažnis, rezultatai ir palyginimas su de novo Hodžkino limfoma. Am J Hematol. 2015 m.; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Richterio sindromas. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.