Nors limfomos yra visos vėžio formos, veikiančios limfocitus - baltųjų kraujo kūnelių tipą - kartais tai yra vieta, kur baigiasi panašumas. Yra daug įvairių tipų ir tipų limfomos. Dvi pagrindinės kategorijos yra Hodžkino limfoma , arba HL, ir ne Hodžkino limfoma, arba NHL . Dauguma NHL ir HL yra mazginės limfomos, tai reiškia, kad jie kilę iš limfmazgių.
Tačiau įmanoma, kad limfomos atsirastų beveik visur.
Apibrėžimas: pirminė ekstranodinė limfoma
Manoma, kad limfoma atsirado už limfmazgių , vadinama ekstranodinė limfoma, tiksliau sakant, pirminė ekstranodinė limfoma. Kartais gali būti sunku tiksliai nustatyti, kur kūne prasidėjo limfoma. Tokiais atvejais gydytojai gali laikytis labiau apytikrės apibrėžties: jei limfoma vienu metu turėjo didžiąją naviko masę - jos akivaizdžiausią masę - ekstranodalinėje patalpoje, tai gali būti laikoma ekstranodinė limfoma.
Svarbūs skirtumai
Iš limfomų, prasidedančių limfmazgiuose arba mazginės limfomos, beveik visi gali turėti ekstranodinį poveikį , ty jie gali plisti į ekstranodines vietas. Limfoma, kuri plinta į kitus organus iš limfmazgių, NĖRA laikoma pagrindine ekstranodaline limfoma. Siekiant būti pirminiu ekstranodaliu, limfoma turi kilti ne limfmazgiuose.
Apžvalga
Pirminės ekstranodinės limfomos yra daug dažniau NHL nei Hodžkino limfomos. Iki 33 proc. Visų NHL yra laikoma pirminė ekstranodinė limfoma, o HL - pagrindinė ekstranodinė liga.
Dažniausias pirminės ekstranodinės limfomos vietos yra virškinimo trakte, beveik visos yra NHL.
Kita dažniausia svetainė po GI trakto yra oda . Tačiau, kai NHL prasideda tik odoje, vadinama odos limfoma arba odos limfoma.
Extranodalinė limfoma taip pat gali išsivystyti blužnies, kaulų čiulpų, užkietėjimų, migdolų ir adenoidų limfoidiniame audinyje - mažuose pleiskanų, panašių į tonzilių audinius, kuriuose nosies ertmės patenka į gerklę.
Imuninės ar limfinės ląstelės skrandyje, plaučiuose, struktūrose aplink akis, skydliaukės liaukoje, seilių liaukose ir plonojoje žarnoje taip pat gali sukelti pirminę limfomą. Šių sričių limfomos yra trumpalaikės "ribinės B-ląstelių limfomos, susijusios su gleivinės limfoidiniu audiniu" arba MZBCL iš MALT.
Pirminės nosies ir gerklės limfomos yra MALT, didelio difuzinės B ląstelių limfomos arba DLBCL MZBCL ir natūralių žudikių / T-ląstelių limfomos.
Pirminės limfomos gali paveikti sėklidžių vyrus ir vadinamos pirminėmis sėklidžių limfomais. Limfoma smegenyse arba CNS limfoma taip pat gali būti pirminė. Nors pagrindinė smegenų ir sėklidžių ekstranodinė limfoma buvo siejama su sunkiau gydomomis ligomis, naujausi tyrimai parodė, kad gydymas, specialiai pritaikytas šioms vietoms, gali žymiai pagerinti.
Pradinės ekstranodinės folikulinės limfomos , kurios nėra odos limfomos, pasitaiko gana retai.
Pirminė kaulų limfoma yra retas reiškinys, kai limfoma prasideda kauluose.
Pirminė širdies limfoma yra viena iš retų širdies navikų. Manoma, kad pirminė širdies limfoma sudaro tik 1,3 proc. Visų širdies navikų ir tik 0,5 proc. Visų ekstranodinių limfomų. Kai tai įvyksta, dažniausiai šis navikas yra išskaidyta didžioji B ląstelių limfoma, ir dažniausiai būna dešinioji atriumas ir dešiniojo skilvelio dalis.
Viena iš pagrindinių ekstranodinių limfomų stebėjimo yra tai, kad jie labai padidėjo atsiradus ŽIV ir AIDS.
Pirminė ekstranodinė limfoma. Prognozė
Faktas, kad limfoma yra pagrindinė ekstranodinė limfoma, gali būti gydymo plano ir prognozės veiksnys, tačiau kiti veiksniai gali būti vienodai svarbūs ar svarbesni.
Limfomos potipis, B ląstelių arba T ląstelių tipas ir pagrindinis kilmės organas ar audinys gali būti svarbūs prognostiniai veiksniai.
Extranodal dalyvavimas - prognozė
Beveik visos mazginės limfomos gali išplisti į ekstranodines vietas, tačiau tokiais atvejais jos nelaikomos pirminėmis ekstranodalinėmis limfomais.
NHL efektyviausi gydymo planai priklauso nuo daugelio faktorių, o vienas iš jų gali būti dalyvavimas ekstranodaluose . Kartais limfomos, ribojamos su limfmazgiais, limfoma yra labiau išgydoma ir yra palankesnė prognozė negu limfinių mazgų pasklidusi limfoma. Tačiau didelė pirminių NHL ekstranodalinių galimybių įvairovė - kartu su daugeliu kitų veiksnių, darančių įtaką gydymui ir rezultatams, reiškia, kad gydymo planas ir prognozės gali būti labai individualios.
Kai kuriais atvejais ekstranodinis dalyvavimas labiau rodo pažengusios liga. Pavyzdžiui, Hodžkino liga , ekstranodinė veikla, išskyrus blužnį ir užkratą, rodo IV Hodžkino liga. Tačiau net ir vėluojanti Hodžkino liga gali būti gana gydoma.
Šaltiniai:
Nodalinių ir ekstranidinių nehodžkino limfomų histopatologija; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; "Springer" mokslo ir verslo žiniasklaida, 2011 m. Birželio 27 d
Campo E, Chott A, Kinney M ir kt. Atnaujinimas dėl ekstranodalinių limfomų. EAHP ir "SH" seminaro išvados Salonikuose, Graikijoje. Histopatologija . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Molekulinė MALT limfomos patologija. Gastroenterologijos tyrimai ir praktika . 2015 m
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Nehodžkino limfomų, susidarančių ekstranodinėse vietose, valdymas. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.
Krol AD, Le Cessie S, Snijder S ir kt. Pirminė extranodal ne-Hodžkino limfoma (NHL): alternatyvių apibrėžčių poveikis, išbandytas Visuotiniame vėžio centro Vakarų populiacijos NHL registre. Ankstyvieji onkologijos metai . 2003; 14 (1): 131-139.
Pagrindinė piktybinė limfoma krūtinėje: devynių atvejų klinikinės ir opatologinės studijos. Leukemija ir limfoma . 2004 m. Vasario; 45 (2): 327-30.
Pirminė skrandžio limfoma. Pasaulio J Gastroenterol . 2004 sausio 10 (1): 5-11. Peržiūra
Intravaskuliarinė didelė B limfoma, atskleista nefrozinio sindromu: vienerių metų remisija, kurią sukelia aukšto dažnio CHOP ir rituksimabas. Leukemija ir limfoma . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valevičienė N., Tarutis V., Sirvydis V. Pirminė širdies limfoma: du atvejai ir literatūros apžvalga. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.