Limfoma yra kraujo vėžys, kuris paveikia limfocitus, savaime baltųjų kraujo kūnelių. Du pagrindiniai limfomos tipai yra Hodžkino limfoma ir ne Hodžkino limfoma, arba NHL. Nors limfomos paprastai prasideda limfmazgiuose , jie gali atsirasti beveik bet kurioje kūno vietoje. Kai jie atsiranda už limfmazgių, jie vadinami ekstranodaliniais limfomais.
Pirminė kaulų limfoma yra nedažna ekstranodinė limfoma . Kai limfoma prasideda už limfmazgių ribų, daug dažniau piktybiniai vaistai prasideda virškinimo trakte negu kauluose.
Apžvalga
Pirminė kaulų limfoma yra labai reta būklė, kai limfoma prasideda kauluose. Ši sąlyga sudaro apie 1-2 proc. Visų ne-Hodžkino limfomos atvejų, o vaikų ir paauglių dažnis yra 3-9 proc. Vėžiai, kurie prasideda kitur ir paskleidžiami į kaulus, yra daug dažniau nei pirminė kaulų limfoma.
Kas yra paveiktas ?
Pirminės kaulų limfomos daugiausia veikia suaugusieji. Vyrai labiau linkę paveikti nei moterys. Dauguma yra didelių B tipo ląstelių ne Hodžkino limfomos, kurių atvejų skaičius yra nuo 45 iki 60 metų amžiaus. Tačiau, kai kalbama apie stuburo dugną krūtinkaulio ar kaulų pakrantėje, pirminė kaulų limfoma turi didžiausią paauglių ir dvidešimties metų dažnis.
Retais atvejais atsiranda vaikų, kurių vidutinis amžius yra 12 metų.
Simptomai
Dauguma žmonių, kuriuos paveikė pirminė kaulų limfoma, pirmiausia jaučia kaulų skausmą. Dažnai skausmas jaučiamas net ramybėje. Tai gali išlikti mėnesius, kol atsiranda kitų simptomų . Kai limfoma auga, ji gali sukelti galūnių patinimą ir riboti rankos ar kojos judesius.
Kiti limfomos simptomai, tokie kaip karščiavimas ir svorio kritimas, nėra įprasti.
Testai
Diagnostikos vaizdavimas, rentgeno spinduliai ir kaulų skenavimas padeda nustatyti pirminę kaulų limfomą. Kaulų navikas rodo būdingus kaulo išvaizdos pasikeitimus MR arba CT skenavimuose. Kaulų sunaikinimo zonose, kuriose veikia limfoma, gali būti kaulų ėdalas.
Norint nustatyti naviko tipą, atliekama kaulų biopsija. Tai gali būti atliekama chirurginiu būdu, mikroskopiniam tyrimui imant nedidelį su augliu susijusį kaulą. Kiti bandymai padeda nustatyti, ar navikas yra plačiai paplitęs ar apribota kaulais. Liemens , pilvo ir dubens PET / CT gali būti naudojamas nustatant limfmazgių įsitraukimo laipsnį ir tolimos ligos buvimą.
Tipai
Dažniausiai pirminė kaulų limfoma yra ne Hodžkino limfoma arba NHL. Hodžkino limfoma iš kaulų yra daug mažesnė tikimybė. Tarp įvairių NHL tipų, išskaidytos didelės B ląstelių limfomos ar DLBCL yra labiausiai paplitusi pirminė kaulų limfoma. Limfomos tipas nurodo sprendimus dėl gydymo, kuris gali būti vykdomas.
Gydymas
Kadangi pirminė kaulų limfoma yra tokia retai, optimalaus gydymo režimas nėra nustatytas. Dabartinis gydymas dažniausiai susideda iš chemoterapijos keletą ciklų kartu su radioterapija prie kaulų.
Gydymas daugelyje skirtingų sričių arba multimodalinis gydymas yra dažnas, tačiau radiacijos ir chemoterapijos seka skiriasi paskelbtose ataskaitose. Pirminės kaulų limfomos išgyvenamumas dažnai yra geresnis nei kitų ne Hodžkino limfomos formų.
Majamio universitetas praneša, kad praėjus ketveriems metams daugiau kaip 80 proc. Žmonių, gydytų pirminės kaulų limfomos, be ligos progresavimo, 53 ligoniai išgyveno be ligos progresavimą arba 53 proc. Ligonių. Tarp pacientų, gydytų chemoterapija arba kombinuota chemoterapija ir radiacija, skirtumai nebuvo nustatyti.
Tačiau pacientams, sergantiems DLBCL, gydytiems rituksimabu ir chemoterapija, nustatyta PFS pagerėjimo tendencija.
Išvada
Po gydymo, PET / KT skenavimas gali būti ypač naudingas vertinant atsaką į gydymą. Pasirinkto tyrimo po apdorojimo vaizdų tyrimas yra PET / KT skenavimas, kuris padeda išskirti nuolatinę ligą nuo fibrozės. Pacientus taip pat reikia stebėti dėl ilgalaikio atkryčio. Kaulų limfoma turi nedidelį vietos atsinaujinimo dažnį ir dažniausiai atsitinka tolimose vietose nuo pradinės ligos.
Šaltiniai
Norėdami sužinoti daugiau apie šią temą, išnagrinėkite šiuos šaltinius:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G ir kt. Pirminė kaulų limfoma - Majamio universiteto patirtis. Leukemija ir limfoma . 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN ir kt. Kryžkaulio pirminių ir antrinių piktybinių navikų vaizdavimo ypatumai. Britų žurnalas "Radiologija" . 2012; 85 (1011): 279-284.
Kaulų navikų ir naviku panašių pažeidimų vaizdavimas: metodai ir taikymai; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. "Springer" mokslo ir verslo žiniasklaida, 2009.
Radiatorinės onkologijos principai ir praktika 4-asis leidimas. Redaktoriai: Carlosas Perezas, Liuteris Bradis, Edwardas C Halperinas ir Rupertas K Schmidtas-Ullrichas. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Pirminė kaulų limfoma. Gydymo rezultatai ir prognostiniai veiksniai, kurių ilgalaikis stebėjimas buvo 82 pacientai. Cancer , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR ir kt. 99mTc-MDP kaulų scintigrafijos reikšmė kaulų pirminės limfomos nustatymui. Branduolinės medicinos ryšiai. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL ir kt., Eds. PSO hematopoetinių ir limfinių audinių navikų klasifikacija. 4-asis leidimas Ženeva, Šveicarija: IARC Press; 2008 m.