Perdozavimo geležies pertekliaus peržiūra iš daugybės perpylimų
Geležies perkrova yra būklė, kai kūne yra daugiau geležies, nei galima pašalinti kūnu. Geležies perkrovos techninis terminas yra hemochromatozė. Yra du pagrindinės geležies pertekliaus priežastys: 1) paveldima hemochromatozė arba 2) perifuzinė hemochromatozė. Paveldima hemochromatosis yra šeimoje perduodama būklė. Perdozavimo hemochromatozė atsiranda, kai žmogui reikia kelių raudonųjų kraujo kūnelių (RBC) perpylimų.
Geležis randama viduje hemoglobino , kuris yra RBC vidinis baltymas. Geležies darbas padeda transportuoti deguonį į visus audinius. Paprastai kūnas absorbuoja tik pakankamai geležies iš savo dietos, kad neatsiliktų nuo RBC gamybos. Jei gėrėte pakankamai maisto su geležimi, geležies koncentracija pasidaro maža, dėl to atsiranda geležies stokos anemija . Kai RBC patenka į savo gyvenimo pabaigą, jame esantis geležis yra perdirbama, kad būtų galima naudoti naujose gaminamose RBC.
Kodėl keletą RBC perpylimų sukelia geležies perkrovą?
Geležis yra randama viduje, kurioje yra perpylimo kraujo vienetas. Taigi kiekvienas žmogus, kuriam pernešamas RBC, iš esmės yra intraveninė (IV) geležies infuzija. Problema ta, kad organizmas yra ribotas savo sugebėjimu atsikratyti šio pernelyg didelio geležies. Be to, žmonės, turintys talasemiją, absorbuoja daugiau geležies nei reikalinga iš savo dietos, pablogėja problema.
Kas kyla dėl perpildytos geležies perkrovos rizikos?
Kiekvienas, kuris gauna daugybę RBC perpylimų, yra pavojus, tačiau žmonėms, kurie priklauso nuo perpylimų, yra didžiausias pavojus.
Tai turėtų apimti žmones su pjautuvo ląstelių liga, kurie patyrė insultą (arba kuriems yra didelė insulto rizika ), pagrindine beta talacemija , Diamond Blackfan anemija , aplazine anemija ir mielodisplastikos sindromu . Gydant chemoterapija ar kaulų čiulpų transplantacija, sergantiems vėžiu sergantiems pacientams, kuriems reikia keletą perpylimų, taip pat kyla pavojus perpylimų geležies pertekliui.
Kaip mano gydytojas stebi geležies perkrovą?
Žmonės, kuriems reikės viso gyvenimo perpylimo, paprastai yra atidžiai stebimos dėl geležies perkrovos. Šiems pacientams geležies perteklių galima stebėti po 12-15 RBC transfuzijų. Geležies perkrautas paprastai stebimas kraujo tyrimas, vadinamas feritinu iš pradžių. Ferritin yra bendras jūsų organizme laikomų geležies kiekis. Paprastai feritiną sudaro kas tris mėnesius, todėl gydytojas gali matyti, kaip jis kyla (tai reiškia, ar vertė didėja?). Chelatas, vaistų, vartojamų geležies pašalinimui, terminas paprastai prasideda po to, kai feritinas yra didesnis nei 1000 ng / ml. Deja, feritino lygį veikia ne tik geležies perkrautas dalykas. Dėl ligos ir uždegimo gali padidėti feritino kiekis.
Dėl feritino apribojimų buvo parengti kiti geležies pertekliaus įvertinimo metodai. Anksčiau geležies perkrautas buvo stebimas naudojant kepenų biopsijas, kur buvo pašalinta ir įvertinta geležies dalelė. Šiuo metu dauguma žmonių gali būti stebimi kepenų ir (arba) širdies magnetinio rezonanso tomografijoje (MRT). MRT gali apskaičiuoti kepenų geležies kiekį (LIC), panašų į kepenų biopsijos rezultatus.
Chelatacija prasideda, kai LIC yra didesnė kaip 3 mg vienam gramui sauso svorio kepenų. Panašiai širdies MRT gali išmatuoti širdies raumens geležies kiekį.
Kokios komplikacijos gali atsirasti dėl geležies perkrovos?
Kai visos tipinės geležies saugojimo vietos nebebus pasiekiamos, geležis gali būti laikoma kepenyse, širdyje, kasoje ir endokrininiuose organuose (paprastai vadinamais liaukomis). Kai geležis yra saugoma šiose vietose, ji pažeidžia organą. Dėl to gali atsirasti fibrozė ar kepenų randai, širdies raumens liga, kardiomiopatija, cukrinis diabetas (dėl geležies kasoje), hipotirozė (mažas skydliaukės hormonų kiekis) ir hipogonadizmas (dėl to sumažėja lytinis potraukis ir impotencija vyrams ir trūksta moterų menstruacijų ciklas).
Siekiant užkirsti kelią šioms pavojingoms ir potencialiai gyvybei pavojingoms komplikacijoms, geležies perteklių gydoma agresyviai.
Kaip gydoma perpylimo geležies perkrautas?
Geležies perteklius iš perpylimų gydomas chelatacijos terapija, vaistas skirtas pašalinti geležį iš organizmo. Yra trys vaistiniai preparatai.
- Deferoksaminas (Desferalis)
- Deferasirox (Jadenu arba Exjade)
- Deferipronas (Ferriproxas)
Terapinė flebotomija : jei tam tikru momentu galite nutraukti perpylimus, geležies perteklių galima gydyti serijine flebotomija. Flebotomija yra panaši į kraujo donorystę, kai iš organizmo pašalinamas didelis kraujo kiekis. Išbraukta RBC yra geležis, o kai juos pakeičia kaulų čiulpus, jis naudos jūsų organizme laikomą perteklinį geležį.
> Šaltiniai:
> Schrier SL ir Bacon BR. Helasemijos ir kitų geležies perkrovos būklių chelatinė terapija ir geležies perkrovos sindromai, išskyrus paveldimus hemokromatozę. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.