Insultas yra kažkas, kurį daugelis žmonių susieja su pagyvenusiais giminaičiais, todėl tai gali būti šokas, kurį vaikai gali turėti ir jiems. Smegenų sutrikimai pasireiškia naujagimiams ir vaikams, tačiau, laimei, apskritai rizika yra maža (mažiau nei 1 procentas vaikų). Širdies (širdies) ligos ir pjautuvo ląstelių anemija (hemoglobino SS ar pjautuvinė beta nulinė talazemija) yra dažniausios insulto priežastys vaikystėje.
Be tinkamo patikrinimo, vienuolika procentų vaikų, sergančių pjautuvo ląstelių anemija, 20 metų amžiaus patirtų insultą. Maždaug po vienerius iš keturių pacientų insultas pasireiškia nuo 45 metų amžiaus. Šio tipo naujienų apie jūsų vaiką išgavimas gali būti šokiruojantis, tačiau tinkamai patikrinus šią riziką galima žymiai sumažinti.
Kodėl žmonės, turintys piktybinių navikų anemiją, rizikuojantys insultu?
Dauguma vaikų, turinčių pjautuvo ląstelių anemiją, patiria išeminį insultą, o tai reiškia, kad kraujo tėkmė negali patekti į vieną smegenų sritį. Smegenų ląstelės pažeidžia smegenų didelių arterijų (kraujagyslės, pernešančios deguonį į audinius) pamušalas, todėl susižaloja. Šiuos siauresnius kraujagysles dažniausiai užblokuoja pjautuvių ląstelių gumulė. Kai tai įvyksta, kraujas yra užblokuotas ir deguonies negalima pristatyti į konkrečią smegenų sritį, dėl to gali būti padaryta žala.
Simptomai
Smegenų patinimas vaikams su pjautuvo ląstelių anemija yra panašus į senyvo amžiaus žmonių insultus.
Vaikai gali patirti:
- Silpnumas vienoje kūno pusėje
- Veido pūtimas
- Silpna kalba
- Regėjimo pokyčiai miglotoje regėjime arba dvigubai regėjime
- Sunkumas vaikščiojant ar sumažėjęs koordinavimas
Ką turėčiau daryti, jei manau, kad kažkas patiria insultą?
Skambinkite 911. Insultas, nepriklausomai nuo priežasties, yra neatidėliotina medicinos pagalba.
Ankstyvas gydymas yra labai svarbus siekiant išvengti ilgalaikių komplikacijų.
Rizikos veiksniai
Ischeminio insulto rizika yra didžiausia vaikams iki dešimties metų amžiaus. Ši rizika mažėja iki maždaug 30 metų, tada rizika vėl didėja. Hemoraginių insultų rizika ( kraujavimas sukelia insultą) yra didžiausia paaugliams ir jauniems suaugusiesiems.
Sergamumo rizika yra didžiausia pacientams, sergantiems hemoglobino SS ir pjautuvine beta nulinė talazemija. Pacientų, sergančių hemoglobino SC ir pjautuviniu beta ir talasemija (ypač mažiems vaikams), rizika yra žymiai mažesnė, todėl šiems pacientams tikrinti nerekomenduojama, nebent kiltų papildomų problemų.
Prevencija
Dešimtojo dešimtmečio pabaigoje ir dešimtojo dešimtmečio pradžioje mokslininkai nustatė, kad transkranialinis dopleris (TCD) gali būti naudojamas pacientams, sergantiems pjautuvo ląstelių anemija, siekiant nustatyti išeminio insulto riziką. TCD yra neinvazinis ultragarsas, naudojamas kraujo srautui matuoti iš pagrindinių smegenų arterijų. Norėdami tai padaryti, ultragarsinis zondas dedamas ant šventyklų, kuriose kaukolės kaulai yra plonesni, todėl technikas gali matuoti kraujo tėkmės greitį. Remiantis šiomis vertėmis, TCD gali būti ženklinami kaip normalūs, sąlyginiai ir nenormalūs. Nors vaikams, turintiems sąlygines TCD vertes, yra šiek tiek didesnė insulto rizika, tiems, kuriems yra nenormalus TCD, yra didžiausias pavojus ir jie turėtų būti įtraukti į profilaktinio gydymo planą.
Nors TCD atrodo kaip paprastas testas, tai nėra taip paprasta, kaip skamba. Yra daug veiksnių, kurie gali paveikti matavimus TCD metu. Karščiavimas ir ligos laikinai pakelia TCD vertes. Priešingai, kraujo perpylimas laikinai sumažina TCD vertes. Iš esmės, jūsų vaikas turi būti pradinis sveikatos, kai TCD yra atliktas.
Miegas taip pat turi įtakos kraujo srautui į smegenis, todėl sedacija (gydymui skiriant pagalbą pacientui atsipalaiduoti / miegoti procedūros metu) arba miegoti egzamino metu nerekomenduojama. Mažiems vaikams gali būti sunku bendradarbiauti ir būti vis dar, bet tėvai gali padėti žaisti filmą ar skaityti knygas procedūros metu.
Kaip gera yra TCD, nustatant pacientus, kuriems yra insulto rizika?
Nenormalios TCD nustatymas, po kurio greitai pradedamas gydymas, sumažino insulto riziką vaikams su pjautuvo ląstelių anemija nuo 11 proc. Iki 1 proc. Ne visi vaikai, turintys nenormalių TKD, netyčia lūžę be gydymo, bet dėl to, kad insultas gali sukelti rimtų ilgalaikių pasekmių, visi pacientai gydomi vienodai.
Kaip sutrinka insulto, jei TCD yra nenormalus?
Jei jūsų vaikas su pjautuvo ląstelių anemija turi nenormalų TCD, rekomenduojama TCD kartoti po vienos ar dviejų savaičių. Jei dar kartą TCD yra nenormalus, rekomenduojama, kad jis pradėtų vartoti lėtinę perpylimo programą.
STOP-1 klinikinis tyrimas parodė, kad lėtinės perpylimo programos inicijavimas labai sumažino insulto riziką. Lėtinė transfuzijos terapija - kraujo perpylimas kas 3-4 savaites. Perdozavimo tikslas yra sumažinti hemoglobino S procentą nuo daugiau kaip 95 procentų iki mažiau nei 30 procentų, siekiant sumažinti riziką, kad pūslelės ląstelės blokuoja kraujo srautą smegenų arterijose.
Ar mano vaikas visada turi būti lėtinis perpylimas?
O gal ir ne. Neseniai atliktame dauginstituciniame tyrime, pavadintame TWiTCH, specifiniai pacientai (remiantis tokiais daiktais kaip hemoglobino S lygis, smegenų vaizdavimas, TCD reikšmės, kurios grįžo į normaliąją pusę) galėjo būti perkeltos iš lėtinio perpylimo terapijos į hidroksiurea terapiją. Šie pacientai buvo lėtai atsipalaiduoti perpylimų metu, nes gydymas hidroksirūgštimi buvo lėtai padidėjęs.
Pacientams, sergantiems reikšmingais smegenų kraujagyslių pokyčiais, gali prireikti ilgalaikio lėtinio perdozavimo terapijos, panašios į pacientus, kurie sirgo insultu.
Šaltiniai:
George A. Smegenų insultas (pradinis ar pasikartojantis) prevencija pjautuvo ląstelių liga. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Prieinama 2016 m. Gegužės 11 d.)