Pjautuvo ląstelių anemija , šiuo metu geriausias vaistai, kuriuos turime užkirsti kelią komplikacijoms, vadiname hidroksiurea, kartais sutrumpintai HU. Hidroksiurėja pirmą kartą buvo sukurta kaip chemoterapijos vaistas 1960-aisiais. Iš pradžių jis buvo naudojamas įvairiausioms piktybinėms sąlygoms, tačiau dabar jis buvo naudojamas pjautuvinės ląstelių ligos metu daugiau nei 25 metus. Hydroxyurea yra vienintelė FDA (Maisto ir vaistų administracija) patvirtinta vaistų nuo pjautuvo ląstelių anemija.
Kaip veikia hidroksiuraja dirgiklio anemija?
Pjautuvo ląstelių anemija hidroksiurea padeda organizmui gaminti daugiau vaisiaus hemoglobino (Hb F). Tai hemoglobinas, rastas naujagimiams. Naujagimiai su pjautuvine ląstelių liga sergančiais kūdikiais per pirmuosius keletą gyvenimo mėnesių neturi komplikacijų, nes vaisiaus hemoglobinas apsaugo raudonąsias kraujo kūnelių nuo sikvojimo. Šis vaisiaus hemoglobino padidėjimas padeda išlaikyti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, o ne susirgti. Šie apvalūs raudonieji kraujo kūneliai gali tekėti per kraujagysles sklandžiai.
Kokie yra hidroksiurėjos terapijos privalumai?
Daugelyje vaikų ir su pjautuvo ląstelių anemija susijusių vaikų tyrimų hidroksiureazės gydymas buvo susijęs su mažiau skausmingomis krizėmis, sumažėjusiu ūminiu krūtinės sindromu (plaučių komplikacija), redukcijos poreikio sumažėjimu ir hospitalizacijos poreikio mažinimu. Hidroksiurėja taip pat padidina jūsų hemoglobino kiekį, todėl jūs mažiau anemijos .
Be to, su pjautuvo ląstelių anemija sergantiems suaugusiems pacientams hidroksiureo terapija siejama su ilgesnė gyvenimo trukmė.
Šalutiniai poveikiai
Remiantis pjautuvinių ląstelių anemijos dozėmis, šalutinis poveikis yra gana lengvas. Reti pastebimi plaukų slinkimas, burnos opos ir padidėjusi infekcijos rizika, susijusi su chemoterapija.
Hidroksiurėja gali sumažinti baltųjų kraujo kūnelių, hemoglobino ir trombocitų kiekį. Dėl šio šalutinio poveikio gydytojas atidžiai stebės jūsų kraują ir retikulocitų skaičių. Retkarčiais pilvo skausmas yra pastebimas, tačiau paprastai jis yra lengvas ir nutrūksta be įsikišimo. Kitas šalutinis poveikis yra tamsinimas nagų, vadinamų melanonichija. Apskritai, dauguma pacientų gali rasti hidroksiureazės dozę, kurią jie gali toleruoti nedaug šalutinių poveikių.
Kokie pacientai turėtų apsvarstyti gydymą hidroksiurau?
Pagal 2014 m. Išleistą Nacionalinės širdies, plaučių ir kraujo instituto (Nacionalinių sveikatos institutų) pjautuvo ląstelių valdymo gaires visiems vaikams, sergantiems hemoglobino SS ir pjautuvine beta nulinė talasemija, turėtų būti siūloma hidroksikarbamido terapija, siekiant išvengti komplikacijų. po 9 mėnesių amžiaus. Suaugusiems pacientams, kuriems yra 3 ar daugiau skausmingų krizių per metus, skausmas, trukdantis kasdieninei veiklai, ūminio krūtinės sindromo anamnezei ar sunkiai anemijai, trukdančiai kasdieninei veiklai, turėtų būti svarstoma hidroksiurea terapija.
Ar Hydroxyurea sukelia vėžį?
Istoriškai tai buvo didžiulis rūpestis. Pacientams, kurie iš pradžių buvo gydomi hidroksiurea, buvo padidėjusi piktybinių navikų (vėžio) rizika, tačiau dėl to, kad jiems atsirado vėžys, tuo tarpu gydant hidroksikarbu jis buvo priskirtas vaistams.
Pjautuvinės ląstelių ligos atveju atsakymas yra ne. Remiantis 2014 m. Paskelbtu tyrimu, kuriame nagrinėjami pacientai, turintys pjautuvo ląstelių ligą, tiems, kurie vartojo hidroksiureatą, nebuvo padidėjusi vėžio rizika, palyginti su pacientais, kurie nesiėmė hidroksiureazės.
Ar galiu vartoti hidroksiureazę nėštumo metu?
Šiuo metu nėštumo metu nerekomenduojama vartoti hidroksiureazės. Hydroxyurea yra D klasės vaistas, kuriame nurodoma, kad yra rizika vystytis vaisiui. Moterys su pjautuvo ląstelių liga, kuri tęsia hidroksiureatą, praneša apie įprastą nėštumą, tačiau reikia papildomos informacijos.
Ar galiu visada nutraukti hidroksiureazės vartojimą?
Ne, hidroksiureja nėra gydymas. Jis veikia tik tuo atveju, jei jį naudojate kaip nurodyta. Hidroksikarbamidas yra lėtinis vaistas nuo lėtinės ligos, panašus į vaistus, kurių kraujyje sergantiems žmonėms kasdien reikia vartoti.
> Šaltiniai:
> Kastro O, Nouraie M, Oneal P. Hidroksikarbamido gydymas sirpos ląstelių liga: galimo eukemijos rizikos įvertinimas ir ligoninės išgyvenamumo nauda. Britanijos leidinys hematologijos . 2014; 167: 687-691.
> Ware RE. Kaip aš naudoju Hydroxyurea gydyti labai jauniems pacientams. Kraujas . 2010; 115 (26): 5300-5311.