Atranka ir ankstyvas įsikišimas yra pagrindiniai veiksniai
Tiek talasemija, tiek ir talasemija gali sukelti ne tik anemiją. Komplikacijos, susijusios su talazemija, iš dalies priklauso nuo konkretaus tipo talasemijos ir gydymo, kurio jums reikia, sunkumo. Kadangi talezemija yra kraujo sutrikimas, bet kuris organas gali būti paveiktas.
Sužinokite, kad dėl rimtos medicininės komplikacijos, dėl kurios atsiranda talasemija, yra pavojinga.
Žinokite, kad nuolatinė medicininė priežiūra yra pagrindinė šių komplikacijų patikra ir ankstyvo gydymo pradžia.
Skeleto pokyčiai
Raudonųjų kraujo kūnelių (RBC) gamyba pirmiausia vyksta kaulų čiulpuose. Talezemijos atveju ši RBC gamyba yra neveiksminga. Vienas iš būdų, kaip organizmas bando pagerinti gamybą, yra plėsti kaulų čiulpuose esančią erdvę. Tai labiausiai pastebima kaukolės ir veido kauluose. Žmonės gali sukurti tai, kas vadinama "thalassemic facies" - chipmunk kaip skruostai ir ryškus kaktos. Ankstyvas lėtinio perdozavimo terapijos inicijavimas gali užkirsti kelią tokiai ligai.
Osteopenija (silpni kaulai) ir osteoporozė (ploni ir trapūs kaulai) gali pasireikšti paaugliams ir jauniems suaugusiesiems. Nesuprantama, kodėl šie pokyčiai pasireiškia talasemijai. Osteoporozė gali būti pakankamai sunki, kad sukeltų kaulų lūžius, ypač stuburo lūžius. Transfuzijos terapija, atrodo, neleidžia išvengti šios komplikacijos.
Splenomegalija
Blužnis gali gaminti raudonųjų kraujo kūnelių (RBC); tai paprastai praranda šią funkciją maždaug penktojo nėštumo mėnesio. Talezemijai neefektyvus RBC gamyba kaulų čiulpuose gali paskatinti blužnį atnaujinti gamybą. Bandant tai padaryti, blužnis didėja (splenomegalija).
Ši RBC gamyba yra neveiksminga ir nepagerina anemijos. Ankstyvasis transfuzijos terapijos inicijavimas gali tai išvengti. Jei splenomegalija sukelia padidėjusį transfuzijos kiekį ir (arba) dažnį, gali prireikti splenektomijos (chirurginio blužnies pašalinimas).
Tulžies akmenys
Talasemija yra hemolizinė anemija, o tai reiškia, kad raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami greičiau nei jie gali būti gaminami. Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas išsiskiria iš raudonųjų kraujo kūnelių bilirubino, pigmento. Šis per didelis bilirubinas gali sukelti daugybę tulžies akmenų. Tiesą sakant, daugiau nei pusę žmonių, sergančių beta talacemija, 15 metų amžiaus turės tulžies akmenligė. Jei tulžies akmenys sukelia didelį skausmą ar uždegimą, gali tekti pašalinti tulžies pūslę (cholecistektomiją).
Geležies perkrova
Žmonėms, sergantiems talasemija, kyla pavojus susirgti geležies pertekliumi , dar vadinamu hemochromatosis. Pernelyg geležis gaunama iš dviejų šaltinių: kartotinių raudonųjų kraujo kūnelių perpylimų ir (arba) padidėjusios geležies absorbcijos iš maisto produktų. Geležies perkrova gali sukelti reikšmingas medicinines problemas širdyje, kepenyse ir kasoje. Geležies pašalinimą iš organizmo galima naudoti vaistus, vadinamus geležies chelatais .
Aplastic krizė
Žmonėms, sergantiems talasemija (taip pat ir kitais hemolitiniais anemijais), reikalingas didelis naujų raudonųjų kraujo kūnelių gamybos greitis.
Parvovirusas B19 yra virusas, sukeliantis klasikines vaikų ligas, vadinamas "penktoji liga". Parvovirusas užkrečia kamienines ląsteles kaulų čiulpuose, užkertančių kelią RBC gamybai 7-10 dienų. Šis RBC produkcijos sumažėjimas žmogui, sergančiam talasemija, sukelia sunkios anemijos atsiradimą ir paprastai RBC perpylimo poreikį.
Endokrininės sistemos problemos
Dėl pernelyg didelio geležies perkrovos, kurią sukelia talasemija, geležis gali kauptis endokrininiuose organuose, tokiuose kaip kasa, skydliaukė ir lytiniai organai. Geležis kasoje gali sukelti cukrinį diabetą. Geležis skydliaukėje gali sukelti hipotirozę (mažai skydliaukės hormono koncentraciją), dėl ko gali atsirasti nuovargis, padidėjęs svoris, šalta netolerancija (šalta, kai kiti nėra) ir šiurkšti plaukai.
Geležis lytiniuose organuose (hipogonadizmas) sukelia lytinį potraukį ir impotenciją vyrams ir moterų menstruacijų stygių.
Širdies ir plaučių problemos
Širdies problemos nėra dažnos žmonėms, sergantiems beta talacemija. Širdies plitimas prasideda ankstyvuoju gyvenimu dėl anemijos. Su mažesniu kraujo kiekiu, širdis turi siurblys sunkiau sukelti plėtrą. Transfuzijos terapija gali padėti išvengti šio pavojaus. Ilgalaikis geležies perteklinis įtaka širdies raumenims yra pagrindinė komplikacija. Geležies kiekis širdyje gali sukelti nereguliarus širdies plakimas (aritmija) ir širdies nepakankamumas. Pradinis geležies chelatacijos terapija anksti yra labai svarbi norint išvengti šių gyvybiškai pavojingų komplikacijų.
Nors ir nėra visiškai suprantama, atrodo, kad žmonėms, sergantiems talasezemija, gali kilti plaučių hipertenzija ar padidėjęs kraujo spaudimas plaučiuose. Kai kraujospūdis padidėja plaučiuose, širdžiai sunkiau pumpuoti kraują į plaučius, o tai gali sukelti širdies komplikacijas. Simptomai gali būti subtili, todėl atrankiniai tyrimai yra labai svarbūs, kad gydymas galėtų būti pradėtas anksti.
> Šaltiniai:
> Benz EJ. Klinikiniai pasireiškimai ir diagnozė. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> 2012 m. Tabalosemijos priežiūros rekomendacijų standartai. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx