Simptomų, diagnozės ir gydymo apžvalga
Apibrėžimas
Imuninės trombocitopenijos (ITP), anksčiau vadinamos idiopatine trombocitopenine purpura, yra būklė, kai jūsų organizmo imuninė sistema atakuoja ir naikina trombocitus, dėl kurių sumažėja trombocitų skaičius ( trombocitopenija ). Trombocitai reikalingi kraujo krešulei, o jei to nepakanka, gali pasireikšti kraujavimas.
ITP simptomai
ITP simptomai yra susiję su padidėjusia kraujavimo rizika dėl mažo trombocitų kiekio.
Tačiau daugelis žmonių, turinčių ITP, neturi simptomų.
Kraujagysles nuo nosies
Kraujavimas iš dantenų
Kraujas šlapime ar išmatose
Pernelyg menstruacinis kraujavimas vadinamas menoragija
"Petechiae" - šie maži raudoni taškai gali būti panašūs į bėrimą, tačiau iš tikrųjų jie yra mažai kraujavimas po oda
Lengvas mėlynes - mėlynės gali būti didelės ir gali būti jaučiamos po oda
Kraujo lizdinės plokštelės burnoje, žinomos kaip purpura
ITP priežastys
Apskritai trombocitų skaičius patenka į ITP, nes jūsų kūnas sukuria antikūnus, kurie pridedami prie trombocitų ir žymi juos sunaikinimui. Kai šie trombocitai praeina per blužnį (organas pilve, kuris filtruoja kraują), jis atpažįsta šiuos antikūnus ir naikina trombocitus. Taip pat gali sumažėti trombocitų gamyba. ITP paprastai vystosi po tam tikro įvykio, kartais jūsų gydytojas gali nesugebėti nustatyti, kas tai buvo.
Virusai: vaikams ITP dažnai sukelia virusinė infekcija. Virusinė infekcija paprastai atsiranda prieš porą savaičių prieš ITP plėtrą. Nors imuninė sistema sukuria antikūnus, kad kovotų su virusine infekcija, atsitiktinai antikūnai pridedami prie trombocitų.
Imunizacija: ITP buvo susijusi su MMR (tymų, kiaulytės, raudonukės) vakcinos administravimu. Paprastai jis pasireiškia per 6 savaites nuo vakcinacijos gavimo. Svarbu pripažinti, kad tai yra retas atvejis, kai 2,6 atvejai skiriami kiekvienai 100 000 MMR vakcinacijai. Ši rizika yra mažesnė už ITP atsiradimo riziką, jei Jums buvo tymų ar raudonukės infekcija. Šiais atvejais sunkus kraujavimas yra retas atvejis, o daugiau nei 90% žmonių ITP išsprendžia per 6 mėnesius.
Autoimuninė liga: ITP laikomas autoimuniniu sutrikimu ir yra susijęs su kitomis autoimuninėmis ligomis, pavyzdžiui, vilklige ir reumatoidiniu artritu. ITP gali iš anksto pateikti vieną iš šių sveikatos sąlygų.
ITP diagnozė
Panašus į kitus kraujo sutrikimus, pvz., Anemiją ir neutropeniją , ITP nustatomas pagal išsamų kraujo tyrimą (CBC). Nėra ITP diagnozės testo. Tai yra atskirties diagnozė, o tai reiškia, kad kitos priežastys buvo atmestos. Apskritai ITP sumažėja tik trombocitų skaičius; baltųjų kraujo kūnelių skaičius ir hemoglobinas yra normalus. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali patikrinti trombocitus mikroskopu (vadinamą periferinio kraujo įbrėžimu), kad užtikrintų, jog trombocitų skaičius sumažėtų, bet yra normalus. Apdorojimo laikotarpiu galite atlikti kitus tyrimus, kad būtų išvengta vėžio ar kitų mažo trombocitų skaičiaus priežasčių, tačiau tai ne visada reikalinga. Manoma, kad jūsų ITP yra antrinė priežastis autoimuninei ligai, todėl gali tekti specialiai tai patikrinti.
ITP gydymas
Šiuo metu ITP gydymas priklauso nuo kraujavimo simptomų, o ne nuo specifinio trombocitų skaičiaus. Terapijos tikslas - sustabdyti kraujavimą arba sumažinti trombocitų kiekį iki "saugaus" diapazono.
Nors techniškai nėra "gydymo", žmonės su ITP turėtų vengti aspirino ar ibuprofeno turinčių vaistų vartojimo, nes šie vaistai mažina trombocitų funkciją.
Pastebėjimas: jei šiuo metu neturite jokių kraujavimo simptomų, gydytojas gali nuspręsti atidžiai stebėti, nenaudojant vaistų.
Steroidai: steroidai, tokie kaip metilprednizolonas ar prednizonas, yra dažniausiai naudojami ITP gydymui visame pasaulyje. Steroidai sumažina trombocitų sunaikinimą blužnyje. Steroidai yra labai veiksmingi, tačiau, norint padidinti trombocitų kiekį, gali praeiti daugiau nei savaitė.
IVIG: intraveninis imunoglobulinas (IVIG) yra bendras LTP gydymas. Jis paprastai vartojamas pacientams, sergantiems kraujavimu, kuriems reikia greito trombocitų kiekio padidėjimo. Jis vartojamas kaip intraveninė (IV) infuzija kelias valandas.
WinRho: WinRho yra IV vaistai, kurie gali būti naudojami trombocitų skaičiaus padidėjimui žmonėms, turintiems tam tikrų kraujo grupių. Tai greitesnė infuzija nei IVIG.
Trombocitų transfuzija: Trombocitų perpylimas ne visada yra naudingas žmonėms, turintiems ITP, bet gali būti naudojamas tam tikromis aplinkybėmis, pavyzdžiui, jei jums reikia atlikti operaciją.
Jei jūsų ITP išlieka ir neatsako į pirminius gydymo būdus, gydytojas gali rekomenduoti kitokius gydymo būdus:
Splenectomy : ITP trombocitai sunaikinami blužnyje. Pašalinus blužnį, trombocitų gyvenimo trukmė gali būti padidinta. Prieš nuspręsdami pašalinti blužnį, reikia pasverti naudą ir riziką.
Rituksimabas : Rituksimabas yra vaistas, vadinamas monokloniniu antikūnu. Šis vaistas padeda sunaikinti baltųjų kraujo kūnelių, gaminančių antikūnus prieš trombocitus, vadinamu B-ląstelėmis. Tikimės, kad, kai jūsų kūnas gamins naujas B-ląsteles, jie nebesijuos antikūnų prieš trombocitus.
Trombopoetino agonistai: kai kurie naujausi gydymo būdai yra trombopoetino (TPO) agonistai. Šie vaistai yra eltrombopagas (geriamasis vaistas) arba romiplostimas (po oda); jie stimuliuoja jūsų kaulų čiulpus, kad padidintų trombocitus.
Vaikų ir suaugusiųjų skirtumai
Svarbu pažymėti, kad natūrali ITP istorija dažnai skiriasi vaikams ir suaugusiems. Daugiau nei 80% vaikų, kuriems diagnozuota ITP, bus visiškai išspręsta. Poveikis paaugliams ir suaugusiesiems gali būti lėtinis ITP, kuris tampa visą gyvenimą trunkančia sveikatos būkle, dėl kurios gali prireikti gydyti ar net nereikalauti.
> Šaltinis:
> CE Neunert, DL Yee. Trombocitų sutrikimai. Į: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR Pirmoji ir A. Gershon eds. Rudolfo pediatrija . 22nd ed. Niujorkas: McGraw Hill Medical, 2011.