Jaunų žmonių staiga mirties priežastis
Ilgas QT sindromas (LQTS) yra paveldėtas širdies elektrinės sistemos sutrikimas. LQTS gali sukelti staigius, netikėtus, gyvybei pavojingus skilvelių tachikardijos tipus, paprastai vadinamus torsades de pointes . Žmonėms, turintiems LQTS, gresia sinkopija (sąmonės netekimas) ir staiga mirtis, dažnai jaunesniame amžiuje.
Paveikslas - Torsades de pointes. Viršutinis paveikslėlis: normalus širdies ritmas. Apatinis paveikslėlis: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" reiškia sukimą aplink tašką. Šios aritmijos metu širdies ritmas yra labai greitas, o EKG kompleksų forma nuolat keičiasi, dažnai panaši į sinuso bangų struktūrą kaip ir šiame paveiksle. Kai širdies elektros sistema elgiasi taip, efektyvus siurbimas yra neįmanomas
Apžvalga
Žmonėms, turintiems LQTS, QT intervalai yra pailgėję jų EKG . QT intervalas reiškia širdies ląstelių repolarizaciją arba "papildymą". Po to, kai širdies elektrinis impulsas stimuliuoja širdies ląstelę (dėl to ji įveikia), turi būti įkrovimas, kad ląstelė būtų paruošta kitam elektros impulsui. QT intervalas (kuris yra matuojamas nuo QRS komplekso pradžios iki T bangos pabaigos) yra bendras laikas, kurį reikia išmesti, tada įkraunama širdies ląstelė. LQTS QT intervalas yra ilgesnis. Nutraukimas QT intervalo metu yra susijęs su arterinėmis ligomis, susijusiomis su LQTS.
Priežastys
LQTS yra paveldimas sutrikimas. Nustatyta keletas genų, turinčių įtakos QT intervalui, todėl yra keletas LQTS veislių. Kai kurios šeimos yra labai dažnos LQTS atvejų. Kadangi tiek daug genų gali paveikti QT intervalą, daugelis LQTS variantų buvo nustatyti.
Kai kurie iš jų ("klasikiniai" LQTS) yra susiję su dideliu pavojingų aritmijų ir staigios mirties dažniu, dažnai būdingu keliems šeimos nariams. Kitos LQTS formos ("LQTS variantai") gali būti daug mažiau pavojingos. Daugeliui šių genetinių variantų būdingas įprastas pradinis QT intervalas, o širdies aritmija paprastai būna tik tada, kai kai kurie papildomi veiksniai (pvz., Vaistų vartojimas arba didelis elektrolitų disbalansas) veikia QT intervalo pailgėjimą.
Tačiau, kai QT intervalai tampa ilgesni žmonėms su tokiais LQTS variantais, atsiranda pavojingų aritmijų.
Paplitimas
Klasikiniai LQTS yra maždaug viename iš 5000 žmonių. LKS yra viena iš dažniausiai pasitaikančių staigios mirties priežasčių jaunystėje, dėl kurios kasmet miršta nuo 2000 iki 3000. LQTS variantai yra daug paplitę, ir tikriausiai gali paveikti iki 2 - 3% gyventojų.
Simptomai
LQTS simptomai atsiranda tik tada, kai pacientas susiduria su pavojinga skilvelių tachikardija ir simptomai priklauso nuo aritmijos trukmės. Jei tai trunka tik akimirksniu, gali būti vienintelis kelias ekstremalios galvos svaigimo sekundes. Jei jis išlieka ilgiau nei 10 sekundžių, atsiranda sindromas. Ir jei ji tęsiasi ilgiau nei kelias minutes, auka paprastai niekada neatsigauna sąmonės.
Tuose, kuriuose yra keletas LQTS veislių, epizodus dažnai sukelia staigūs adrenalino burtai; pvz., gali atsirasti fizinio krūvio metu, kai smarkiai sužlugdyta arba labai susierzinę.
Laimei, dauguma žmonių, turintiems LQTS variantų, niekada nesusiduria su gyvybei pavojingais simptomais.
Diagnozė
Gydytojai turėtų galvoti apie LQTS visiems, kuriems buvo sinkopas ar širdies sustojimas, ir šeimos nariams, turintiems žinomą LQTS.
Bet kuris jaunasis asmuo, turintis nugaros smegenų, kuris vyksta pratimai, arba bet kokia kita aplinkybė, kurioje gali būti padidėjęs adrenalino lygis, turėtų būti aiškiai atmesti LQTS.
LQTS diagnozė dažniausiai nustatoma stebint nenormaliai ilgesnį QT intervalą EKG. Kartais treniruoklių testas yra būtinas norint išaiškinti EKG sutrikimus. Genetiniai bandymai LQTS ir jo variantai tampa daug dažniau naudojami, nei tik prieš kelerius metus.
Gydymas
Daugelis pacientų, kuriems yra atvira LQTS, gydomi beta adrenoblokatoriais . Beta adrenoblokatoriai švelnina adrenalino bangą, dėl kurio šie pacientai sukelia aritmijų epizodus.
Deja, iki šiol nebuvo įrodyta, kad beta adrenoblokatoriai žymiai sumažina bendrą sindromą ir staigų mirties atvejų pacientams, sergantiems LQTS.
Labai svarbu, kad žmonės, turintys LQTS ir jo variantus, išvengtų daugybės vaistų, kurie sukelia QT intervalo pailgėjimą. Tokiuose žmonėse tokie vaistai greičiausiai sukelia torsades de pointes epizodus. Deja, dažnai vartojami vaistai, kurie prailgina QT intervalą. Ironiška, kad pagrindiniai nusikaltėliai yra antiaritminiai vaistai ; keletą antidepresantinių vaistų ir antibiotikų, tokių kaip eritromicinas, klaritromicino eritromicinas ir azitromicinas. "CredibleMeds" tvarko vaistų sąrašą, kuris dažnai prailgina QT intervalą.
Daugeliui žmonių, turinčių LQTS, implantuojamas defibriliatorius yra geriausias gydymas. Šis prietaisas turėtų būti naudojamas pacientams, kurie išgyveno širdies sustojimus, o galbūt ir pacientams, kuriems pasireiškė sindromas dėl LQTS, ypač jei stenozė pasireiškia jau naudojant beta adrenoblokatorius.
Tiems, kurie negali toleruoti beta adrenoblokatorių arba kurie vis dar turi įvykių terapijos metu, gali būti atliekama kairiojo širdies simpatinė denervacija (LCSD).
Natrio kanalų blokatoriai gali būti naudojami su 3 tipo LQTS.
Šaltiniai
> Kas yra ilgas QT sindromas? - NHLBI, NIH. Nacionaliniai sveikatos institutai. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Atnaujinta 2011 m. Rugsėjo 21 d. Pasiekta 2016 m. Liepos 27 d.
> Alders M, > Christiaans > I. Ilgas QT sindromas . NCBI Bookshelf; 2015 m. Birželio 18 d. Http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Pasiekta 2016 m. Liepos 27 d.
Moss AJ. Ilgas QT sindromas. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Dabartinės QT sindromo koncepcijos. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.