Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija - AVRC

Staiga mirties priežastis jauniems sportininkams

Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (AVRC) yra genetinė būklė, kai normali širdies raumens dalis pakeičiama pluoštu, riebaliniu audiniu, daugiausia dešinėje skilvelėje. Pagrindinė AVRC priežastis yra ta, kad ji gali sukelti potencialiai pavojingas širdies aritmijas . (AVRC yra "nauja" šios būklės pavadinimas, kuris dar vadinamas "aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazija").

AVRC yra neįprastas, bet ne retas. Tai galima rasti kas 2000-5000 suaugusiųjų, jei ieškote. Tačiau vienintelis laikas, kurį visuomenei apskritai girdi apie AVRC, yra tai, kad jaunas sportininkas staiga miršta, nes AVRC yra viena iš širdies būklių, susijusių su staigia jaunų sportininkų mirtimi .

Kokie yra AVRC simptomai?

Nors AVRC yra kardiomiopatija, ty širdies raumens liga, retai sukelia raumenų sutrikimus, kurie yra pakankamai dideli, kad sukeltų širdies nepakankamumą . Jos klinikinė reikšmė yra ta, kad ji gali sukelti širdies aritmijas, ypač priešlaikinius skilvelių kompleksus , skilvelinės tachikardijos ir kartais skilvelių fibriliaciją .

AVRC sukelti simptomai paprastai yra susiję su aritmijomis, kurias gali sukelti. Žmonės su AVRC dažniausiai apibūdina širdies plakimus , galvos svaigimą ar sinkopą. Deja, staiga mirtis taip pat gali atsirasti, o dar labiau deja, staiga mirtis gali būti pats pirmasis požymis, kad yra širdies problemų.

Nors AVRC gali sukelti staigų mirtį gali atsirasti bet kuriuo metu, šis įvykis greičiausiai pasireikš fizinio krūvio epizodais. Štai kodėl AVRC yra viena iš sąlygų, kurios sukelia staigią mirtį, matyt, sveikų jaunų sportininkų.

Daugelis žmonių, turinčių AVRC (iki 40%), neturi jokių simptomų ir tik diagnozuos, kai jie bus patikrinti dėl sutrikimo, nes su juo buvo diagnozuotas šeimos narys.

Kaip AVRC diagnozuojama?

AVRC diagnozavimas atliekamas tiriant elektrokardiogramą (kuri dažnai rodo tam tikrą QRS komplekso konfigūraciją) ir echokardiogramą (kuri dažnai rodo būdingus dešiniojo skilvelio ir kartais kairiojo skilvelio širdies raumens būdingus nukrypimus).

Jei diagnozė lieka abejotina, kartais širdies MRT gali padėti užmegzti dalykus. Genetiniai tyrimai taip pat gali būti naudingi nustatant diagnozę ir yra rekomenduojami visiems žmonėms, turintiems šią būklę.

Nors elektrofiziologinis tyrimas kartais gali būti naudingas skilvelinės tachikardijos, atsirandančios dėl AVRC, atskyrimo nuo kitų širdies ligų sukeltos skilvelinės tachikardijos, tokie tyrimai paprastai nėra naudingi ir paprastai nėra reikalingi.

Kai diagnozė nustatoma, genetinė patikra taip pat rekomenduojama giminaičiams pirmosios pakopos. Apie vieną iš trijų pirmojo laipsnio giminaičių asmens, turinčio AVRC, taip pat ilgainiui susiklostys ši sąlyga.

AVRC gydymas

Pagrindinis tikslas gydant AVRC yra išvengti staigios širdies mirties nuo skilvelio tachikardijos ar virpėjimo.

Kadangi stacionari mirtis dažnai būna susijusi su pratybų atlikimu pagal šią sąlygą, atletai, turintys AVRC, turėtų susilaikyti nuo visų sporto varžybų, išskyrus galimus mažo intensyvumo skrydžius, tokius kaip golfo ar boulingo.

Be to, jie turėtų susilaikyti nuo bet kokios veiklos, sukeliančios didelį širdies plakimą.

Atrodo, kad su AVRC susijusios aritmijos sukelia simpatinė stimuliacija - autonominės nervų sistemos dalis , padidinanti adrenalino lygį, ir yra atsakinga už kovą ar reakciją į skrydį. Štai kodėl pratybas yra AVRC problema. Taigi, dauguma kardiologų šia būkle rekomenduoja naudoti beta adrenoblokatorius , kad švelniai veiktų adrenalino poveikis širdžiai.

Daugeliui žmonių, turintiems AVRC, ypač rekomenduojama skirti implantuojamus defibriliatorius visiems, kuriems yra širdies sustojimo epizodas, ilgalaikės skilvelinės tachikardijos epizodas, nepasakytos sinkopės epizodas arba kurių echokardiogramoje plačiai dalyvauja širdies raumenys.

Žmonėms su AVRC, kuriems nė viena iš šių būklių nėra, staigios mirties pavojus yra mažas, jei jie seka apribojimus užsiėmimams ir vartoja beta adrenoblokatorius.

Žmonėms, sergantiems AVRC, kuriems buvo nuolatinės skilvelinės aritmijos, ilgalaikis progresas yra pakankamai geras, jei jie vengia fizinio krūvio, vartoja beta adrenoblokatorius, gauna implantuojamąjį defibriliatorių ir (tam tikrais atvejais) imasi antiaritminio vaisto .

Žodis iš

Arrihythmogenic right ventricular cardiomyopathy yra genetinė būklė, galinti sukelti mirtina širdies aritmija ir yra viena iš staigaus jaunų sportininkų mirties priežasčių. Su agresyviu gydymu, žmonės su šia būkle dažnai būna gana gerai.

> Šaltiniai:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ ir kt. 2017 m. AHA / ACC / HRS vaistų nuo ventrikulinės aritmijos gydymo gairės ir staigus širdies mirties prevencija. Santrauka: Amerikos kardiologijos koledžo / Amerikos širdies asociacijos darbo grupės klinikinės praktikos gairių ir širdies ritmo draugijos ataskaita. Širdies ritmas 2017 m.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Konkurencinės ir pramoginės sporto dalyvavimas su širdies ritmais pacientams, sergantiems aritmogeninės dešinės skilvelinės kardiomiopatijos: Šiaurės Amerikos tarpdisciplininio aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos tyrimo rezultatai. "Heart J 2015"; 36: 1735.