Supratimas Afrikos (endeminės) ir sporadinės Burkitto limfomos skirtumus
Kas yra Burkitto limfoma, kokios yra jos priežastys ir kaip ji gydoma?
Apžvalga
Burkitto limfoma (arba Burkitto limfoma) yra neįprastos ne Hodžkino limfomos (NHL) tipo . Burkitto limfoma dažniausiai veikia vaikus. Tai labai agresyvus B-ląstelių limfomos tipas, kuris dažnai prasideda ir apima kūno dalis, išskyrus limfmazgius . Nepaisant sparčiai augančio pobūdžio, Burkitto limfoma dažnai būna išgydoma šiuolaikiškais intensyvaus gydymo būdais.
Tipai
Yra dviejų tipų Burkitto limfoma - atsitiktinių ir endeminių veislių. Tai yra labai didelis šios ligos paplitimo Viduržemio Afrikoje atvejis, o ligos šiame regione vadinamos endemine Burkitto limfoma. Liga kitose pasaulio vietose yra daug rečiau pasitaikanti ir vadinama atsitiktine Burkitto limfoma. Nors jie yra tos pačios ligos, abi formos yra skirtingos įvairiais būdais.
Endeminė (Afrikos) Burkitto limfoma
Pusiaukelėje Afrikoje apie pusę visų vaikystės vėžio yra Burkitto limfomos. Liga susijusi su vaikais daug daugiau nei suaugusieji ir 98% atvejų susijusi su Epsteino-Barro viruso (EBV) infekcija . Tai būdinga didelėms tikimybėms įtraukti žandikaulį, gana skiriamą bruožą, kuris retkarčiais būna atsitiktinis Burkitto. Tai taip pat dažniausiai apima pilvą.
Sporadinė Burkitto limfoma
Burkitto limfomos, paveikiančios likusį pasaulį, įskaitant Europą ir Ameriką, rūšis yra atsitiktinis pobūdis.
Čia taip pat daugiausia yra vaikų liga, kuri yra atsakinga už maždaug trečdalį vaikų limfomų JAV. Epstein-Barr viruso (EBV) ryšys nėra toks stiprus, kaip ir endeminės veislės, nors tiesioginiai EBV infekcijos požymiai yra viename iš penkių pacientų. Daugiau nei limfmazgių įsitraukimas, tai yra pilvas, kurią ypač paveikia daugiau kaip 90% vaikų.
Kaulų čiulpų įsitraukimas yra dažniau nei sporadinės įvairovės. Žandikaulis yra labai retas.
Mažiau paplitusių tipų
Dvi mažiau paplitusios Burkitto limfomos formos yra:
- Tarpinis tipas, turintis Burkitto limfomos ir išsklaidytos didelės B ląstelių limfomos ypatybes.
- Su ŽIV susijusi limfoma, susijusi su ŽIV infekcija.
Etapai
Ši liga gali būti suskirstyta supaprastintai į 4 atskirus etapus (pastaba: tai nėra išsami, o kai kuriais atvejais gali būti dubliuojama).
I etapas - I stadijos liga reiškia, kad vėžys yra tik vienoje kūno vietoje.
II etapas - II pakopos Burkitto limfomos yra daugiau nei vienoje vietoje, tačiau abiejų vietų yra vienoje diafragmos pusėje.
III etapas - III pakopos ligos yra limfmazgiuose ar kitose vietose abiejose diafragmos pusėse.
IV pakopa - IV stadijos liga apima limfomas, esančias kaulų čiulpuose arba smegenyse (centrinėje nervų sistemoje).
Priežastys ir rizikos veiksniai
Kaip minėta pirmiau, Epstein-Barr yra susijęs su daugeliu endeminės Burkitto limfomos atvejų, taip pat kai kuriais sporadinės ligos atvejais. Yra imuniteto slopinimas yra rizikos veiksnys, o Afrikoje manoma, kad dėl maliarijos vaikai gali būti labiau pažeidžiami Epstein-Barr viruso.
Gydymas
Burkitto limfoma yra labai agresyvi navikas, dažnai pavojinga gyvybei. Bet tai yra ir viena iš labiau išgydomų limfomos formų. Tai suprantant, ji padeda suvokti, kad chemoterapija puola sparčiausiai skaldančias ląsteles. Gebėjimas naudoti chemoterapiją sukėlė kai kuriuos labiausiai agresyvius limfomos ir praeities leukemijas, labiausiai gydomus ir galinčius išgydyti šiuo metu.
Su dabartinėmis agresyviosios chemoterapijos formomis, vartojančiomis didelę dozę vaistiniais preparatais, ir esant naujoms priemonėms, skirtoms palaikyti pacientus intensyvaus gydymo metu, ši limfoma yra išgydoma daugeliui pacientų.
Iš viso išgydoma beveik 80% tų, kurie turi lokalizuotą ligą, ir daugiau nei pusė plačiau paplitusių ligų sergančių vaikų. Vėlyvosios reabsoratos sunkiai matomos.
Prognozė
Burkitto limfomos prognozė Jungtinėse Valstijose pastaraisiais metais žymiai pagerėjo. Nuo 2002 iki 2008 m. 5 metų išgyvenamumas išaugo nuo 71 iki 87% vaikams nuo gimimo iki 19 metų amžiaus. Tiems, kurių amžius nuo 20 iki 39 metų, išgyvenamumas pagerėjo nuo 35 iki 60%, o pacientams, vyresniems nei 40 metų, išgyvenamumas taip pat pagerėjo. Nuo to laiko vyko tolesni gydymo, taip pat šalutinio poveikio valdymo pagerinimai.
Pasipriešinimas
Tai gali būti siaubinga diagnozuoti limfoma, o dar blogiau, jei diagnozuotas jūsų vaikas. Vaiko auginimas pradedamas nuo kaimo, bet šiuo atveju jūsų paramos sistema jums reikės daugiau nei bet kada. Pasiekti kitiems. Šis navikas yra gana retas, tačiau per socialinę žiniasklaidą yra aktyvi interneto žmonių, kovojančių su šia liga, bendruomenė, su kuria galite palaikyti visą parą, per parą. Limfomos ir leukemijos organizacijos gali dar labiau padėti jums.
Šaltiniai
Coghill, A., ir A. Hildesheimas. Epstein-Barr viruso antikūnai ir susijusių piktybinių navikų rizika: literatūros apžvalga. Amerikos žurnalas "Epidemiologija" . 2014. 180 (7): 687-95.
Kosta, L., Xavier, A., Wahlquist, A., ir E. Hill. JAV sergančiųjų Burkitto limfoma / leukemija išgyvenimo tendencijos: 3691 atvejų analizė. Kraujas . 121 (24): 4861-6.
Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M, et al. Mažo intensyvumo gydymas suaugusiesiems su Burkitto limfoma. Naujosios Anglijos medicinos žurnalas . 2013. 369 (20): 1915-25.
Nacionalinis vėžio institutas. PDQ vėžio informacijos santraukos. Vaiko nehodžkino limfomos gydymas (PDQ). Sveikatos profesionalų versija. 09.29.15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1