Folikuliarinės limfomos apibrėžimas, simptomai, gydymas ir prognozė
Folikulinė limfoma yra įprastas ne Hodžkino limfomos tipas (NHL) . Tai paprastai yra lėtai auganti limfoma, kurią sukelia baltųjų kraujo kūnelių B tipo ląstelės (B limfocitai) .
Folikulinė limfoma taip pat vadinama slapta arba žemo laipsnio limfoma dėl jos lėto pobūdžio, tiek elgesio požiūriu - lėtesnis augimas, ir kaip jis atrodo ne mikroskopu - mažesnis (labiau diferencijuotas) nei aukščiausios klasės piktybinių navikų.
Rizikos veiksniai
Folikulinis gali paveikti bet kokį amžių, tačiau jis dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Šis vidutinis amžius diagnozės metu yra maždaug 55 metai, o tai vienodai veikia vyrus ir moteris.
Paplitimas
Folikulinė limfoma yra labiausiai paplitęs lėtai augančio limfomos tipas, kurio kasmet diagnozuojama Jungtinėse Amerikos Valstijose maždaug 15 000 žmonių.
Ženklai ir simptomai
Folikulinės limfomos išvaizda dažnai būna subtili, su nedideliais įspėjamaisiais požymiais, kurie ilgą laiką gali nepastebėti. Simptomai gali būti:
- Limfmazgių išsiplėtimas - limfinių mazgų patinimas kai kuriuose kūno regionuose yra labiausiai paplitęs folikulinės limfomos simptomas. Šie mazgai gali būti jautrūs kaklo , pažasties ar kirkšnies vietoje arba gali būti pastebėti kitose kūno vietose (pvz., Su vidurių limfmazgiais krūtinėje arba retroperitoniniais limfmazgiais pilvo srityje). ( Limfmazgių mokymosi centras išsamiau išnagrinėja limfinių mazgų ir vietovių funkciją.)
- Nežinomos kilmės karštinė (FUO) - padidėjusi temperatūra (virš 100,4 laipsnių F arba 38 laipsnių C), kuri yra trijų ar daugiau kartų iš eilės be aiškios priežasties, gali būti limfomos simptomas. Manoma, kad neatsiejama nuo nežinomos infekcijos, kad FUO sukelia cheminės signalizacijos keliai, susiję su pačiu vėžiu, kuris didina kūno temperatūrą.
- Netyčinis svorio sumažėjimas . Nepastebėtas svorio sumažėjimas apibrėžiamas kaip 5-10 procentų kūno svorio (pavyzdžiui, nuo 7,5 iki 15 svarų 150 svarų asmeniu) nuostolis per 6 mėnesius ar mažiau.
- Naktinis prakaitavimas . Naktinis prakaitavimas skiriasi nuo karščio bangos ir prakaitavimo, nes daugeliu atvejų jie tiesiog prasiskverbia ir žmonės turi keisti savo patalynę ir patalynę, kartais keletą kartų per naktį.
- Nuovargis. Vėžio nuovargis dažnai skiriasi nuo "įprasto nuovargio", nes jis nepagerina gero miego nakties ar kavos puodelio.
- Dusulys
- Apibendrintas niežėjimas. Niežėjimas dažniausiai pasireiškia visame kūne ir gali būti labai intensyvus.
Limfomos B simptomai apima tris pagrindinius simptomus, kurie gali padėti prognozuoti, kaip vyksta vėžys ir reaguoti į gydymą, ir apima:
- Karščiavimas
- Netyčinis svorio kritimas
- Dezinfekuojantis naktinis prakaitavimas
Diagnozė
Folikulinei limfomai paprastai diagnozuojama limfmazgių biopsija . Tai gali būti atliekama kaip chirurginė biopsija (su kaulais, kurie yra apčiuopiami, pvz., Kaklelyje) arba kaip pagrindinė adatos biopsija (jei mazgai giliau organizme).
Mažas mėginys nukentėjusio mazgo imamas ir patologas tiriamas mikroskopu. Pažeidžiamo mazgo požymiai rodo limfomos buvimą.
Be išvaizdos mikroskopu, imunohistocheminiai tyrimai atliekami siekiant patikrinti limfomos CD navikų žymeklį ir nustatyti ne Hodžkino limfomos tipą .
Kodėl tai vadinama "folikuline limfoma"
Kaip ir daugelis limfomų, folikulinės limfomos daugiausia veikia limfmazgius . Kai limfmazgiai, paveikti šios limfomos, matomi mikroskopu, jie rodo suapvalintas struktūras, vadinamas "folikulais". Todėl limfoma vadinama folikuline limfoma.
Testai po diagnozės
Be anksčiau minėtų biopsijos tyrimų, dažniausiai reikia atlikti kitus tyrimus, kai pirmą kartą diagnozuojama folikulinė limfoma.
Tai leidžia gydytojui pamatyti tikslų ligos mastą ir tai, kokie organai yra paveikti. Dažniausiai reikalingi kraujo tyrimai, KT skenavimas ir kaulų čiulpų tyrimai .
Naujausi tyrimai taip pat ištyrė PET / KT skenavimo naudą, siekiant stebėti folikulinę limfomą, pvz., Kai kompiuterinės tomografijos rezultatai nėra aiškūs. PET-CT pacientui įleidžiamas radioaktyviosios žymos (18F-fluorodeoksigliukozė) prieš kompiuterinę nuskaitymą, o aktyviosios ligos plotai užsidega, jei jie užima radioaktyviosios gliukozės. Tai padeda atskirti aktyvius vėžio regionus nuo randų audinio zonų, kurie gali pasirodyti panašūs į CT tyrimus.
Etapai
Folikulinės limfomos stadija rodo, kiek ligos plitimas pasireiškė ir yra svarbus pasirinkus geriausią gydymą ir įvertinant ligos prognozę. Limfoma sklinda į limfmazgius ir kitus organus, įskaitant kaulų čiulpus. Yra keturi limfomos etapai:
- I etapas - dalyvauja tik vienas limfmazgis (arba limfos struktūra).
- II etapas - dalyvauja du ar daugiau limfmazgių (arba limfinės struktūros), bet tik vienoje pusėje (virš arba žemiau) diafragma.
- III etapas - Limfmazgiai (arba struktūros) abiejose diafragmos pusėse.
- IV pakopa. Limfoma yra kaulų čiulpų ir (arba) audinių ar organų, išskyrus limfmazgius ar limfos struktūras.
Be skaičiaus, limfomos taip pat suteikiamas A arba B žymėjimas, A reiškia, kad nėra B simptomų, o B - tai B limfomos simptomų (išvardytų simptomų sąraše).
Progresija
Folikuliarinė limfoma paprastai yra lėtai auganti liga, kuri dažnai nepastebima ilgą laiką organizme, kol ji nėra diagnozuota. Kadangi simptomai yra subtilūs, liga dažniausiai išvystoma prieš diagnozę, daugumai pacientų diagnozuojama, kai limfoma yra III arba IV stadija.
Tačiau net ir pažengusiems ligos etapams diagnozės metu paprastai nėra grėsmės gyvybei. Liga paprastai turi "vaškavimo ir mažėjimo" kursą, o tai reiškia, kad daugelį kartų per kelis metus ji pakyla ir regresuoja. Nors nė vienas iš gydymo būdų nėra gydomasis pažengusiems pacientams, daugelis pacientų gydymo metu išgyvena nuo 8 iki 10 metų.
Transformacija
Folikulinė limfoma dažnai būna pereinama per tam tikrą laiką nuo uždegimo ligos iki aktyviai progresuojančios ligos. Tai vadinama transformacija. Transformacija gali atsirasti visose ląstelėse arba tik vienoje konkrečioje vėžio dalyje. B simptomų buvimas padidina tikimybę, kad artimiausioje ateityje auglys pasikeis. Po to, kai folikulinė limfoma "transformuoja", ji dažnai gydoma taip pat kaip ir difuzine didelė B limfoma .
Priežastys
Mes nesame tikri, kas sukelia limfomas, nors yra ir rizikos veiksnių, susijusių su padidėjusia rizika. Tam tikri su limfoma ir folikulinės limfomos (FL) susiję rizikos veiksniai yra šie:
- Dieta mažesnė vaisių ir daržovių
- Mažesnis fizinio aktyvumo lygis
- Rūkymas. Skirtingai nuo kitų ne Hodžkino limfomų, padidėja rizika, kad FL padidės rūkantiems.
- Alkoholio vartojimas - alkoholio vartojimas gali paveikti riziką abiem kryptimis; nedideli vyno kiekiai yra susiję su šiek tiek mažesne rizika, o didesnės dienos alkoholio kiekiai yra susiję su padidėjusia rizika.
- Amžius (kaip minėta aukščiau, FL didėja kartu su amžiumi)
- Nutukimas
- Imunosupresija
- Pesticidų, pramoninių tirpiklių ir angliavandenilių poveikis aplinkai
- Kai kuriais atvejais gali padidėti genetinis jautrumas.
- Skirtingai nuo kitų tipų ne-Hodžkino limfomos, FL nėra susijęs su Epstein-Barr viruso infekcijomis, H.pylori.
- UV spinduliuotės poveikis yra susijęs su sumažėjusia rizika. (Vitaminas D gali atlikti apsauginį vaidmenį prieš FL).
Gydymas
Yra keletas folikulinės limfomos gydymo galimybių , kurių geriausias pasirinkimas priklauso nuo vėžio stadijos, jos agresyvumo (laipsnio), kitų jūsų sveikatos būklių, bendro sveikatos būklės ir praeities gydymo. Dėl ankstyvos stadijos ligos vien tik radiacija gali būti viskas, ko reikia. Su pažengusia stadijos liga, toliau vartojami vaistai dažnai vartojami kartu (žr. Toliau pateiktą derinį). Parinktys gali apimti:
Palaukite ir žiūrėkite - jei folikulinė limfoma nesukelia simptomų, atidžiai laukiama gali būti pasirinkimo "gydymas". Atsargiai laukdami, būsite atidžiai stebimi egzaminais ir vaizdo tyrimais, kad gydymas būtų pradėtas, kai vėžys pradeda vystytis. Tai gali pasirodyti bauginanti, nors buvo nustatyta, kad išgyvenimo lygis nesikeičia, kai naudojamas šis metodas.
Radiacinė terapija. I etapo folikulinių limfomų atveju spindulinis gydymas gali būti vienintelis reikalingas gydymas ir gali išgydyti šią ligą. Priklausomai nuo lauko spindulinės terapijos (IFRT) dažnai naudojamas radiacijos metodas. Skirtingai nuo išplėstinės lauko spindulinės terapijos, IFRT išskiria spinduliuotę tik pažeistus audinius, tausojant sveikų audinių. (Radiacinė terapija kelia antrinių vėžio riziką, todėl rizika mažėja.)
Chemoterapija . Chemoterapija dažnai naudojama su gerais atsakymais. Jis dažnai naudojamas kaip kombinuotas gydymas (žr. Toliau).
Tikslinė terapija . Tikslinė terapija naudoja vaistus, kurie tiesiogiai nukreipia vėžines ląsteles arba signalizavimo būdus, susijusius su naviko augimu. Dažniausiai vartojamas monokloninis antikūnas Rituxan (rituksimabas) (žr. Derinį gydymą) kartu su chemoterapija ir iš esmės pasikeitė išgyvenamumas. Monokloniniai antikūnai, tokie kaip rituksimabas, yra žmogaus sukeltos antikūnai, skirti susieti su specifiniais žymenimis, esančiais limfomos ląstelėse (CD žymenys). Tiek rituksimabas, tiek Gazyva (obinutuzumabas) ataka CD 20 navikų žymeklį .
Be to, nustatyta, kad Treanda (bendamustinas) išgyvena be ligos progresavimo, tačiau dažniau pasireiškia šalutinis poveikis. Gazyva (obinutuzumab) ir bendamustinas gali dirbti tiems, kurie nereaguoja į rituksimabą.
Radioimunoterapija . Radioimunoterapija yra gydymas, kurio metu vaistas (dažniausiai monokloninis antikūnas) derinamas su spinduliuotės dalimis, leidžiančiu vaistui tiksliai perduoti spinduliuotę vėžinėms ląstelėms. Pavyzdys yra Zevalin (itrio-90 ibritumomabo tiuksetanas).
Klinikiniai tyrimai. Šiuo metu daugelis vaistų ir procedūrų yra tiriamos klinikinių tyrimų metu , įskaitant imunoterapijos vaistą Keytruda (pembrolyzumabą), kamieninių ląstelių transplantaciją ir dar daugiau. Štai keletas naujausių atradimų limfomos tyrimų srityje.
Kombinuota terapija
Yra keletas derinių gydymo būdų, kurie gali būti naudojami tiek iš pradžių, tiek po folikulinės limfomos progresavimo. Jie apima
- R-Bendamustinas (rituksimabas ir bendamustinas). Atrodo, kad šis derinys turi mažiau šalutinio poveikio (mažiau periferinės neuropatijos ir plaukų slinkimo).
- Treanda (bendamustinas) vienas
- Vien tik rituksimabas
- R-CHOP (rituksimabas, ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas ir prednizonas)
- R-CVP (rituksimabas, ciklofosfamidas, vinkristinas ir prednizonas)
- Fludara (fludarabinas) ir rituksimabas
- Zydelig (idelalisibas) su arba be rituksimabo
- Revlimid (lenalidomidas) su arba be rituksimabo
Priežiūros terapija . Kai folikulinė limfoma reaguoja, tikslinę terapiją, pvz., Rituksimabą, galima tęsti kelerius metus, kad būtų galima pratęsti remisiją .
Šalutiniai poveikiai
Jūsų gydymo šalutinis poveikis priklausys nuo konkretaus gydymo, kurį gausite. Rituksimabo infuzijos metu dažniausiai pasitaikantis šalutinis poveikis yra terapinis gydymas, tokiu kaip rituksimabas. Kitas šalutinis poveikis gali būti kraujyje mažėjimas ir kosulys ar nosies išskyros.
Prognozė
Jei folikulinės limfomos randamos ankstyvose stadijose, tai gali būti išgydoma spinduliniu terapija. Tačiau net su pažengusiais ligos etapais žmonės dažnai gali išgyventi daugelį metų gydymo metu. Kartais naudojama priemonė, vadinama "Follicular Lymphoma International Prognostic Index" arba "FLIPI", skirta suprasti jūsų konkrečią prognozę. Šis indeksas apsvarsto kelis skirtingus veiksnius ir pateikia skaičių, kuris įvertina 10 metų ligos išgyvenamumą.
Turėkite omenyje, kad yra daug įvairių veiksnių, kurie turi įtakos vėžio prognozei, o kartais žmonės gyvena daug ilgiau, nei tikėtasi, arba atvirkščiai. Mes žinome, kad tabako vartojimas, nutukimas ir alkoholio vartojimas yra susiję su blogesniu išgyvenimu, todėl labai svarbus sveikus gyvenimo būdas.
Pasipriešinimas
Limfomos gydymas sparčiai keičiasi. Svarbu išmokti viską, ką galite padaryti dėl savo vėžio. Patikrinkite šiuos patarimus, kaip tirti savo vėžį internete . Tyrimai mums teigia, kad žmonės, kurie yra išsilavinę apie savo vėžį, ne tik jaučia kontroliuojančią padėtį, bet ir turi geresnių rezultatų.
Paklauskite pagalbos ir leiskite kitiems jums padėti. Apsvarstykite galimybę prisijungti prie paramos grupės ir (arba) interneto limfomos palaikymo bendruomenės. Nesvarbu, kaip myliu savo draugus ir šeimą, gali būti neįkainojamas bendrauti su kitais, kurie susiduria su tais pačiais iššūkiais, su kuriais susidūrėte.
Visų pirma, nepamirškite, kad vyrauja vėžio, tokio kaip folikulinė limfoma, gydymas. Būkite savo advokatas kaip vėžiu sergantis pacientas ir sužinokite apie šiuos atradimus. Yra daug vilties.
Priežiūra
Jei norėtumėte žinoti, ką gali pamėginti jūsų artimais žmonėmis, galbūt norėsite sužinoti, kas išgyveno vėžys, kai klausia klausimo: kas iš tikrųjų nori gyventi su vėžiu ? Folikulinė limfoma, esant lėtai augančiam vėžiui, dažnai būna daugelį metų. Kitaip tariant, tai yra maratonas, o ne sprintas. Paimkite šiek tiek laiko, kad sužinotumėte, kaip rūpintis savimi , kai rūpinosi mylimuoju su vėžiu.
Šaltiniai
Adams, H. ir T. Kwee. Prognozinė tarpinė FDG-PET vertė R-CHOP gydomose difuzinės didelės B-ląstelių limfomos: Sisteminė apžvalga ir metaanalizė. Klinikiniai atsiliepimai onkologijoje ir hematologijoje . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Folikuliarinės limfomos rizikos veiksnių tyrimas. Pažanga hematologijoje . 2012 m.: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Bendamustino-rituksimabo ir R-CHOP / R-CVP gyvenimo kokybės skirtumai pacientams, turintiems anksčiau negydytos pažangios indolentinės ne-Hodžkino limfomos ar mantijos ląstelių limfomos. Klinikinė limfoma, mieloma ir leukemija . 2016. 16 (4): 182-190.
Flin, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Randomizuotas Bendamustino-Rituksimabo ar R-CHOP / R-CVP tyrimas indolentinės NHL ar MCL pirmosios eilės gydymo metu. BRIGHT tyrimas. Kraujas . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al. Folikulinė limfoma: praktinis ICML seminaras 2015 m. Lugane. Hematologinė onkologija . 2017 balandžio 4 d. ("Epub" prieš spausdinimą).