Jei jums ar mylimajam buvo pasakyta, kad esate Rasmusseno sindromas ar Rasmusseno encefalitas, jums gali būti suteiktas atleidimo pojūtis žinant, kad galiausiai turite diagnozę, kuri paaiškina jūsų simptomus. Bet jūs taip pat gali kelti didelį susirūpinimą dėl to, ko tikėtis iš šios būklės.
Rasmusseno sindromas ar Rasmusseno encefalitas nėra įprastas, ir apskaičiuota, kad Jungtinėse Amerikos Valstijose su šia būkle gali gyventi mažiau nei 2000 žmonių.
Nepaisant to, kad tai yra retas atvejis, Rasmusseno sindromui ir Rasmusseno encefalitui gydyti yra medicininis gydymas, nors yra ir didelė tikimybė, kad jūs ir toliau patirsite ilgalaikio poveikio net ir po gydymo, ir jums reikės palaikyti gydymą daugelį metų.
Kas yra Rasmusseno sindromas ir Rasmusseno encefalitas?
Rasmusseno sindromas yra terminas, vartojamas ligos aprašymui bet kuriuo metu ligos eigoje. Manoma, kad Rasmusseno sindromą kartais gali sukelti ar anksčiau smegenų uždegimas, vadinamas Rasmusseno encefalitu.
Pati Rasmusseno encefalitas yra būklė, kai smegenys turi labai stiprią imuninę reakciją, dėl kurios vienoje pusėje smarkiai sutrinka smegenų funkcija. Tai gali pasireikšti kaip traukuliai , silpnumas, kalbos sutrikimai ar pažinimo trūkumai (mąstymo ir problemų sprendimo sunkumai).
Paprastai aktyvaus uždegimo nėra ilgalaikis, tačiau po to, kai uždegimas atsiranda, žmonės dažnai ir toliau patiria simptomų. Šie simptomai gali būti vadinami Rasmusseno sindromu, o ne Rasmusseno encefalitu, jei smegenyse nėra aktyvių uždegimų.
Rasmusseno sindromas yra ilgalaikė sveikatos būklė, kuri išlieka daugelį metų, kartais po intensyviausių Rasmusseno encefalito uždegimo stadijų. Kartais Rasmusseno sindromas gali atsirasti net ir tuo atveju, jei neaišku, ar anksčiau buvo Rasmusseno encefalitas.
Rasmusseno sindromas, kaip Rasmusseno encefalitas, būdingas sunkiai kontroliuojamomis priepuolėmis, kurios yra iš vienos smegenų pusės. Kai kurie žmonės, kurie turi Rasmusseno sindromą, taip pat patiria silpnumą vienoje kūno pusėje, kalbos problemų ar problemų su pažinimo įgūdžiais.
Ši būklė dažniausiai pasireiškia vaikams nuo 2 iki 12 metų amžiaus, tačiau gali turėti įtakos bet kurio amžiaus žmonėms.
Ką turėčiau tikėtis?
Paprastai Rasmusseno encefalito sukeltus traukulius sunku kontroliuoti su vaistiniais preparatais, dažnai daugiausia veikia vienoje kūno pusėje. Traukuliai paprastai yra susiję su vienos kūno pusės drebėjimu ir drebėjimu, dažnai sąmonės netekimu arba sąmonės sumažėjimu.
Jei turite Rasmusseno encefalitą, galite nepamiršti traukulių detalių, o po to gali jaustis išsekusi. Silpnumas, kalbos sutrikimai ir pažinimo sunkumai dažnai prasideda praėjus mėnesiui po traukulių pradžios, tačiau šie simptomai gali atsirasti anksčiau arba apskritai nėra.
Rasmusseno encefalito diagnozė
Rasmusseno encefalito diagnozė gali užtrukti ilgai. Taip yra todėl, kad nėra paprasto testo, kuris patvirtintų šią sąlygą.
Rasmusseno encefalitas ir Rasmusseno sindromas diagnozuojami atsižvelgiant į jūsų gydytojo pastebėjimus apie jūsų klinikinius simptomus per mėnesius (netgi metus), EEG tyrimus ir smegenų MR tyrimą.
Manoma, kad EEG vienoje smegenų pusėje bus traukuliai. Tačiau šis EEG modelis nėra vienintelis Rasmusseno sindromui, todėl EEG nėra galutinis testas, tačiau jis naudojamas kartu su simptomais, kitais testais ir jūsų gydytojo pastebėjimais apie jūsų būklę.
Manoma, kad smegenų MR reikšmingas skirtumas tarp abiejų smegenų pusių. Ankstyvas ligos eigoje vienos smegenų pusės gali parodyti uždegiminį pobūdį, kuris atrodo kaip infekcija. Vėliau ligos eigoje smegenų MRT gali parodyti, kad nukentėjusi pusė yra atrofija, kuri dėl sustingimo dėl uždegimo prailgino smegenyse. Ši smegenų MR išvaizda nėra vienintelė Rasmusseno encefalito ar Rasmusseno sindromo atžvilgiu, ir yra laikoma kartu su visa situacija, siekiant padaryti išvadą, kad esate Rasmusseno sindromas ar Rasmusseno encefalitas.
Gydymas ir valdymas
Jei turite Rasmusseno encefalitą, greičiausiai gydomiems priešuždegiminiams vaistams bus lengviau kontroliuoti traukulius. Kartais steroidai yra naudojami siekiant sumažinti uždegimą smegenyse. Jei jūsų medicinos komanda turi pagrindo manyti, kad turite smegenų infekciją (infekcinį encefalitą ) , tada taip pat galite gauti vaistų, skirtų infekcijai gydyti.
Jei pasireiškia traukuliai, silpnumas arba bet koks kitas neurologinis deficitas, bet nėra uždegimo požymių, gydymas daugiausia bus skirtas jūsų traukulių ir neurologinio deficito gydymui.
Kartais Rasmusseno sindromo epilepsija yra tokia sunki, kad jums gali prireikti epilepsijos operacijos. Ši operacija gali būti susijusi su jūsų smegenų paveikto regiono pašalinimu, jei nustatoma, kad tam tikro smegenų regiono liga sukelia didelę žalą. Dažnai chirurginė procedūra sukelia tokius padarinius kaip dalinis ar visiškas vienos kūno dalies silpnumas. Chirurginė intervencija dėl Rasmusseno sindromo yra labai kruopštus, ir tai yra tik galimybė, jei tikėtina, kad pagerės jūsų bendra gyvenimo kokybė.
Kas sukelia Rasmusseno encefalitą ir Rasmusseno sindromą?
Encefalitas yra smegenų uždegimas. Neaišku, kokia yra tiksli Rasmusseno encefalito priežastis. Šiuo metu medicinos bendruomenė apsvarstė dvi pagrindines galimybes:
- Tai gali sukelti infekcija, sukelianti sunkią imuninę reakciją.
- Tai gali sukelti autoimuninė reakcija (kūno atakavimasis).
Deja, kadangi Rasmusseno encefalito priežastis nėra žinoma, nėra jokios žinomos šios retosios ligos prevencijos.
Žodis iš
Jei jūsų ar jūsų artimajam yra neįprasta sveikatos būklė, pvz., Rasmusseno encefalitas ar Rasmusseno sindromas, tai gali padėti susipažinti su kitais žmonėmis, kurie gyvena su ta pačia liga. Galbūt galėsite gauti patarimų ir išmokti pasidalyti patirtimi, jei prisijungsite į paramos grupę ir kalbėsite su kitais, kurie gali pateikti patarimų ir patarimų, kaip vaikščioti Rasmuseno sindromu.
> Šaltiniai:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N ir kt. Vaikų epilepsijos nuo paauglystės iki pilnametystės rezultatai: perėjimo problemos, epilepsija Behav. 2017 m. Vasario 27 d .: S1525-5050 (16) 30629-1. doi: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.