Gyvenimas su Fucho distrofija

Daugelis iš mūsų yra susipažinę su dažniausiai pasitaikančiomis akių problemomis - glaukoma , katarakta, sausos akies sindromas ir geltonosios dėmės degeneracija. Atrodo, kad informacijos apie šias sąlygas yra lengva gauti. Tačiau Fucho distrofija yra mažiau paplitusi akių skausmas, o nukentėjusieji paprastai palieka gydytojo padėtį keliais neatsakytais klausimais. Iššūkis gali būti ugdymas apie būklę.

Jei jūs arba kas nors, su kuo žinote, diagnozuota Fucho distrofija, tai padės jums geriau informuoti.

Kas yra Fucho distrofija?

Fukso distrofija yra paveldėta akies būklė, sukelianti ragenos sutrikimą, aiški kupolo formos struktūra priekinėje akies dalyje. Ragena yra sudaryta iš šešių ląstelių sluoksnių, kurių endotelio ląstelės yra paskutinis sluoksnis ragenos nugaros pusėje. Viena iš endotelio ląstelių funkcijų - nuolat skleisti skysčio iš ragenos, išlaikant ją kompaktišką ir skaidrų. Kai šios ląstelės pradeda žlugti, skystis kaupiasi ragenoje, sukeliančio stresą ląstelėse. Ragenos išsivysto ir regėjimas tampa drumstas. Sunkių Fucho distrofijos formų atveju ragenos gali dekompensuoti.

Ar Fucho distrofijos diagnozė darys didelį poveikį mano gyvenimui?

Fukso distrofijos sunkumas gali skirtis. Daugelis pacientų net nežino, kad yra tokios būklės, o kiti gali nusivylti dėl sumažėjusios regos.

Vis dėlto dauguma pacientų palaiko gerą regėjimo lygį, kad gerai veiktų kasdienėje veikloje.

Ar Fucho distrofija paskatins mane eiti aklas?

Su šiuolaikine technologija sergantiems sunkia Fucho distrofija sergantiems pacientams beveik nėra aklumo. Svarbu suprasti, kad Fucho distrofija neturi įtakos tinklainei , šviesai jautriam ragenos ar regos nervo receptorių sluoksniui, nervų kabeliui, jungiančiam akį prie smegenų.

Ragena akį suteikia daugumą jo lūžio. Esant sunkioms ligos formoms, ragenos transplantacija arba nauja procedūra, vadinama DSEK, gali atkurti ragenos spalvą be normalios funkcijos.

Kokie simptomai galėčiau patirti naudojant Fucho distrofiją?

Kai kurie pacientai skundžiasi ryškiu ryškiu matymu, kuris, atrodo, truputį geresnis, nes tęsiasi diena. Taip yra dėl to, kad per naktį skystis kaupiasi ragenoje. Kai jūs atsibunda ir einate savo dieną, akis yra atvira aplinkai, o skystis išgaruoja iš ragenos, o regėjimas linkęs tobulėti. Jūs taip pat galite pamatyti vaivorykštines ar erškėtus aplink žibintus, akinimo efektą, o jūsų regėjimas gali pasirodyti rūkęs. Kai kurie pacientai skundžiasi akių skausmu ar svetimkūnio pojūčiu.

Ar gydymas paveiks mano kasdienį gyvenimo būdą?

Fuko distrofijos gydymas ankstyvosiose stadijose yra gana paprastas. Paprastai jis apima 5% natrio chlorido tirpalą ar tepalą į akis, kad ištrauktų skysčio. 5% natrio chlorido yra druskos pagrindo junginys, kuris paprastai įlašinamas du ar keturis kartus per dieną. Kai kurie pacientai gauna geresnių rezultatų, naudodami tepalų kompoziciją, kurią jie naktį įleidžia į akis.

Kas atsitinka, jei mano Fucho distrofija blogėja?

Kai kuriems ligoniams nesukuriama sunki Fucho distrofijos forma.

Tačiau, jei pasireiškia sunkesniame etape, gali išsivystyti bulvinis keratopatija . Tai yra vieta, kurioje susidaro skysčio užpildytos blauzdos arba pūslelės, o veidas neryškus ir gali išsiveržti, sukelti akių skausmą ir pašalinį kūno jutimą. Tokiu atveju kai kurie gydytojai ant akies pateiks tvarsčius kontaktinius lęšius ir skirs vaistinius akių lašus. Jei būklė blogėja, gydytojas gali rekomenduoti ragenos transplantaciją arba DSAEK procedūrą. DSAEK (Descemeto automatinė endotelio keratoplasty) yra procedūra, kurioje raumenys nugaroje yra pakeičiami sveikomis endotelio ląstelėmis.

DSAEK procedūroje yra mažiau komplikacijų nei bendra ragenos transplantacija, o susidaranti regėjimas yra daug geresnė.

Ar mano vaikai paveldės Fucho distrofiją?

Kai kurie Fucho distrofijos atvejai, atrodo, neturi genetinio modelio. Tačiau daugeliu atvejų yra tai, kas vadinama autosominiu dominuojančiu paveldėjimo modeliu. Tai reiškia, kad jei turite sąlygą, o vienas tavo tėvų buvo sąlyga, kiekvienas vaikas turi 50% tikimybę turėti Fucho distrofiją.

> Šaltinis:

> Afshari, Natalie A. MD; Aaron B. Pittard, MD; Adnan Siddiqui, BS; Gordon K. Klintworth, MD, PhD. Fukso ragenos endotelio distrofijos tyrimas, vedantis į penetruojančią keratoplastiką, orto oftalmolą. 2006 m.