Ką reikia žinoti apie Langerhanso ląstelių histiocitozę

Ar tai potencialiai susijusi su limfoma?

Paulas Langerhansas gimė Berlyne, Vokietijoje, 1847 m. Liepos 25 d., Vokietijos gydytojo sūnui. Išjungti studijuoti mediciną, kaip jo tėvas, jaunuolis padarė svarbų atradimą, o dar bakalauro laipsnį. Jo atradimas yra tai, kas tapo žinoma kaip epidermio Langerhans ląstelės, kurios yra pagrindinis veikėjas, žinomas kaip Langerhanso ląstelių himtiotsitozė.

Langerhanso dendritiškų ląstelių atradimas

Langerhans dalyvavo Berlyno universiteto organizuojamame atvirame konkurse. Mokslininkas Juliusas Cohheimas jau sukūrė nervų vizualizavimo metodą, naudojant specialų aukso dažymą ir šviesos mikroskopiją.

1868 m. Naudojant Cohheimo aukso chlorido metodus, Langerhans vizualizavo ir apibūdino kaukes, kurios nebuvo panašios į kitas odos ląsteles, jis apibūdino jį kaip dendritišką, nes jis turėjo filialus, panašius į medį; tačiau jis taip pat teigė, kad jis nėra pigmentinis. Kitaip tariant, jame nebuvo pigmento melanino, kuris yra kitose ląstelėse, vadinamos melanocitais, kurios taip pat yra šakotosios ir yra ląstelės, iš kurių išsivysto melanoma .

Tuo metu jis teigė, kad ši ne pigmentinė šakojanti ląstelė yra tam tikras receptorius, skirtas signalams per odą patekti į nervų sistemą. Daugiau nei šimtmetį mokslininkai sužinos, kad Langerhanso odos ląstelės imuninei sistemai turi svarbių funkcijų.

1973 m. Dr. Inga Silberberga atrado, kad epidermio Langerhans ląstelės yra "labiausiai periferinė imuninės sistemos anapus". Šiandien Langerhanso ląstelės yra laikomos dendritic ląstelių šeimos pogrupiu ir yra geriausiai ištirtos pogrupio.

Manoma, kad Langerhanso ląstelės, atrastos odoje, veikia kaip antigeną pateikiančios ląstelės.

Antigenai iš esmės yra "paženklinti", kuriuos imuninė sistema gali atpažinti. Antigeną pateikiančios ląstelės (APC) yra ląstelės, kurios specializuojasi gaudant antigenus, jas apdorojant ir specialiai parodydamos, kad kitos imuninės ląstelės galėtų būti įspėjamos apie užsienio antigeną. Su APC pagalba limfocitų baltųjų kraujo kūnelių gebėjimas atpažinti ir reaguoti į konkrečius mikrobus ir kitus įsibrovėlius.

Langerhanso ląstelių histiocitozės (LCH) charakteristikos

Langerhanso ląstelių histiocitozė, arba LCH, yra pageidautina senesniuoju terminu "histiocitoze X", tačiau abu vardai rodomi medicinos literatūroje. LCH iš tiesų yra grupė ligų, kurių bendras nekontroliuojamas Langerhans tipo ląstelių augimas. Tai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, nors suaugusiesiems tai retai būna. Nors LCH buvo žinoma apie amžių, mokslininkai vis dar nesupranta visų detalių apie tai, kas tai sukelia.

LCH dažniausiai yra susijęs su vienos ar kelių " išstumtų " sričių , kuriose trūksta kaulų, vaizdavimo skenavimo srityse, kuriose biopsija parodė, kad kaulus pakeitė himticitai su pupelių formos branduoliais.

Histiocitai, kaip makrofagai ar dendritiškos ląstelės, yra imuninės ląstelės, sunaikinančios svetimkūnius, siekdamos apsaugoti kūną nuo infekcijos.

Šie hetiocitai, kartu su limfocitais, makrofagais ir eozinofilais, gali įsiskverbti beveik kiekvieną organą, o ypač į odą, limfmazgius, plaučius, pilvą, kepenų, blužnies, kaulų čiulpų ar centrinę nervų sistemą.

Ką LCH turi daryti su limfoma?

Kai kurie ekspertai teigia, kad LCH gali būti reaktyvus Langerhans ląstelių augimas po chemoterapijos ar radioterapijos Hodžkino liga. Tai tik viena iš kelių teorijų.

Praeityje buvo pranešta apie kai kuriuos Langerhanso ląstelių hetiocitozės atvejus, susijusius su piktybine limfoma. Tačiau pranešti atvejai pasireiškė piktybine limfoma ir limfoma.

LCH dažniausiai būna vaikams nuo vienerių iki trejų metų, kurie gali pasirodyti bauginančiai, tačiau atminkite, kad LCH yra reta.

Simptomai priklauso nuo dalyvavimo vietų, o liga gali būti tik viena organų sistema - tik kaulai, pavyzdžiui, maždaug pusėje atvejų. Kartais invazija į kaulus nesukelia jokių simptomų, tačiau kitais atvejais gali būti skausmas lokalizuotoje kaulų srityje. Odos įtraukimas pastebimas maždaug 40 proc. Atvejų, o dažniausiai pasireiškiantis odos simptomas yra egzema panašus bėrimas, panašus į mielių infekciją.

LK gali būti sunku diagnozuoti, tačiau nepamirškite, kad reguliarūs apsilankymai pas gydytoją ir atviras dialogas labai padidina aptikimo galimybes, jei kažkas nėra įprastas.

> Šaltiniai:

> Diapedija. Gyvenimo diabeto metraštis. Paulas Langerhansas.

> Jaitaly S, Saraswathi T. Langerhans ląstelių patofiziologija. Žodinės ir pilvo ir žandikaulių patologijos leidinys: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.

> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Patologinės anatomijos archyvas 1868 m., 44: 325-37.

> Li X, Deng Q, Li YM. Langerhanso ląstelių histiocitozės atvejis po Hodžkino ligos. Molekulinė ir klinikinė onkologija. 2016; 5 (1): 27-30.

> Satter EK, High WA. Langerhanso ląstelių histiocitozė: esamų histiocitų draugijos rekomendacijų apžvalga. Pediatr Dermatol . 2008 gegužė-birželis. 25 (3): 291-5.