Limfoma yra bendras vardas daugeliui susijusių vėžio formų, kylančių iš limfocitų. Dvi pagrindinės limfomos kategorijos yra Hodžkino limfoma (HL) ir ne Hodžkino limfoma (NHL) .
Mantijos ląstelių limfoma (MCL) yra viena iš daugelio skirtingų NHL potipių . Konkrečiau kalbant, tai yra ne Hodžkino limfoma, kurią sukelia B limfocitai.
MCL statistika
- Tai gana retai - JAV apie šešis procentus ne Hodžkino limfomų yra MCL.
- Jis linkęs įveikti vyrus labiau nei moterys.
- Jis linkęs paveikti tuos, kurie sulaukia 50 metų amžiaus, o amžiaus vidurkis diagnozuojamas 60-ųjų viduryje.
Simptomai
- Simptomai yra panašūs į daugelio kitų NHL tipų simptomus, nes labiausiai paplitęs simptomas yra vienas ar daugiau neskausmingų limfmazgių .
- Taip pat galimi bendrieji simptomai, tokie kaip naktinis prakaitavimas, karščiavimas ir netyčinis svorio netekimas.
- MCL gali plisti į žarnyną, o jei taip atsitiks, tai gali sukelti tokius simptomus kaip viduriavimas ir pilvo skausmas.
Staging ir vertinimas
Remiantis "CancerResearchUK", MCL atrodo kaip mikroskopas žemos kokybės limfoma, o mažos klasės limfomos turi ląsteles, kurios atrodo daug daugiau kaip normalios ląstelės; tačiau MCL gali elgtis labiau kaip didelio laipsnio limfoma, greitai auganti. Diagnostikos metu limfomos ląstelės gali būti plačiai paplitę - limfmazgiuose , kaulų čiulpuose ir blužnyje.
Gydymas ir rezultatai
Chemoterapija kartu su kitais preparatais naudojama MCL gydymui.
Naudojama keletas chemoterapijos ir rituksimabo (Rituxan) derinių. Bortezomibas (Velcade) gali būti naudojamas pacientams, kuriems pasireiškė ligos recidyvas, gydyti deriniu, ir buvo patvirtintas negydytiems pacientams. Ibrutinibas (Imbruvica) yra patvirtintas pacientams, kurių recidyvas yra MCL .
Gydymas yra neįprastas, nebent diagnozuotas anksti . Gydymo tikslas - kuo ilgiau išlaikyti ligos kontrolę.
Tačiau MCL yra daugelio nuolatinių klinikinių tyrimų, kuriais siekiama ištirti galimą gydymo pagerėjimą, objektas.
Kodėl tai vadinama mantijos ląstelių limfoma?
Kai girdi žodį "mantija", galbūt jūs galvojate apie tą viršūnę virš židinio, kuriame paprastai saugomos šeimos nuotraukos ir tchotchkes. "Mantle" iš mantijos ląstelių limfomos remiasi kitokia apibrėžtimi - viena - nuoroda į apsiaustą ar skraistę; jis taip pat gali būti veiksmažodis, apsiaustas ar apvalkalas, kaip ir "sunkiosios rūstybės".
Mantijos ląstelių limfomos "mantija" iš pradžių buvo susijusi su ląstelių, kurios, kaip manoma, buvo susijusios su piktybiniais navikais, vietą. Mantijos ląstelių limfomos buvo siejamos su limfmazgių folikulų apvalkalo zona - ląstelėmis, kurios supa ir apgaubia kažką, vadinamą germinaliniu centru, ir visa tai išsamiau paaiškinta kitame skyriuje.
Terminas "mantijos ląstelių limfoma" buvo sukurtas devintajame dešimtmetyje, norint atkreipti dėmesį į specifinį limfomų komplektą su genetine pertvarka, ir šiandien manoma, kad tik iš apvalkalo ląstelių limfomų pogrupyje yra plati, ekspansyvi vėžinė "mantija". MCL iš tikrųjų gali turėti daug skirtingų pasirodymų mikroskopu, bet su folikulų mantijos zona paaiškinama pavadinimo kilmė.
Foligulė ir mantija
Vaizdas, parodytas šio straipsnio viršuje, yra skerspjūvis arba vienas gabalas per visą limfmazgį, kaip matyti naudojant šviesos mikroskopą mažo galingumo didinime. Šis gabalas buvo dažytas ir uždėtas ant stiklo skaidres, kad galėtumėte matyti skirtingų tipų ląsteles ir kaip jie yra organizuojami mazge.
Tamsūs apskritimai ar ovalai, kuriuos matote studijuodami limfmazgį, ypač link mazgo periferijos, vadinami folikulais. Folikuliai formuojasi limfmazgiuose, o jie taip pat gali formuotis limfoidiniame audinyje kitose kūno dalyse. Kiekvienas iš daugelio folikulų, pateiktų aukščiau, yra supakuotas su B-ląstelėmis arba B limfocitais, kurie yra baltųjų kraujo kūnelių tipas.
Priklausomai nuo to, kur šios B-ląstelės yra folikuluose, gali būti šiek tiek skirtingų darbo vietų.
Jei atidžiai pažvelgsite į folikulus, galbūt galėsite pamatyti, kad kai kurie iš jų yra blyški centre ir tamsesni violetines išorėje . Žiebtuvėlių centras yra žinomas kaip gemalinis folikulo centras, o tamsesnė išorė yra vadinama mantija.
B-ląstelės gali subręsti, kad būtų galima sukurti antikūnus, kurie susieja "įsagais" ar antigenais su įsibrovėliais, tokiais kaip bakterijos. Nors blyškiai gemalinis centras turi B-ląsteles, kurios aktyviai auga, kad sukurtų antikūnus, kurie nukreiptų antigenus į įsibrovėlių, tamsesnė mantijos zona susideda iš poilsio B-ląstelių ir tų, kurie turi "atminties" antigenų, su kuriais susiduria praeities įsibrovėlių .
MCL rezultatai, kai B limfocitas limfmazgių folikulo išoriniame krašte - mantijos zona - tampa transformuojamas arba piktybiškas. Transformuotas B limfocitas auga nekontroliuojamai, dėl to kaupiasi limfomos ląstelės, dėl kurių padidėja limfmazgiai.
Šaltiniai:
"Cancer Research UK". Mantijos ląstelių limfoma.
Leukemijos ir limfomos draugija. Mantijos ląstelių limfomos faktai .
Ne Hodžkino limfomos, redagavo James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 2009 m. Lapkričio 1 d.