Kaulų čiulpų sutrikimas
Aplizės anemija (AA) kaulų čiulpuose sulaiko pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo ląstelių ir trombocitų. Aplasticinė anemija gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau diagnozuojama dažniau vaikams ir jauniems suaugusiesiems. Šis sutrikimas įvyksta maždaug nuo dviejų iki šešių žmonių vienam milijonui gyventojų visame pasaulyje.
Maždaug 20% pacientų vystosi aplazinė anemija kaip paveldimo sindromo dalis, tokia kaip Fanconi anemija , dyskeratosis congenita arba Blackfan Diamond anemija .
Dauguma žmonių (80%) įgijo aplazinę anemiją, o tai reiškia, kad jo sukėlė infekcijos, tokios kaip hepatitas arba Epsteino-Barro virusas, toksiška spinduliuotės ir cheminių medžiagų, ar tokių medžiagų kaip chloramfenikolis ar fenilbutazonas. Tyrimai rodo, kad aplizinė anemija gali būti autoimuninių sutrikimų priežastis.
Simptomai
Aplasinės anemijos simptomai atsiranda lėtai. Simptomai yra susiję su mažu kraujo ląstelių kiekiu:
- Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius sukelia anemiją, tokius simptomus kaip galvos skausmas, galvos svaigimas, nuovargis ir blyškumas (blyškiai)
- Mažas trombocitų skaičius (būtinas kraujo krešėjimui) sukelia neįprastus kraujavimus iš dantenų, nosies ar kraujosruvų po oda (mažos dėmės vadinamos petechijos)
- Mažas baltųjų kraujo ląstelių kiekis (būtinas kovojant su infekcija) sukelia pasikartojančias infekcijas ar ilgalaikę ligą.
Diagnozė
Aplasinės anemijos simptomai dažnai nurodo kelią į diagnozę. Gydytojas gaus pilną kraujo kūnelių kiekį (CBC), o kraujas bus tiriamas mikroskopu (kraujo tepinėlis).
CBC parodys mažą raudonųjų kraujo ląstelių, baltųjų ląstelių ir trombocitų kiekį kraujyje. Žvelgiant į ląsteles po mikroskopu, bus išskirta aplazinė anemija iš kitų kraujo sutrikimų.
Be kraujo tyrimų, bus imama ir tiriama mikroskopu naudojant kaulų čiulpų biopsiją (mėginį).
Aplizės anemija parodys keletą naujų formuojamų kraujo kūnelių. Kaulų čiulpų tyrimas taip pat padeda atskirti aplastinę anemiją nuo kitų kaulų čiulpų sutrikimų, tokių kaip mielodisplazinis sutrikimas ar leukemija.
Staging
Ligos klasifikacija ar nustatymas grindžiamas Tarptautinės aplastinės anemijos tyrimo grupės kriterijais, kurie apibrėžia kraujo ląstelių skaičių kraujo tyrimuose ir kaulų čiulpų biopsijoje. Aplastazinė anemija klasifikuojama kaip vidutinio sunkumo (MAA), sunki (SAA) arba labai sunki (VSAA).
Gydymas
Jauniems žmonėms, sergantiems aplazine anemija, kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių persodinimas pakeičia defektuotą kaulų čiulpą su sveikomis kraują formuojančiomis ląstelėmis. Transplantacija kelia daugybę pavojų, todėl kartais ji nėra naudojama kaip vidutinio amžiaus ar senyvo amžiaus žmonėms gydyti. Apie 80% asmenų, kurie gauna kaulų čiulpų transplantaciją, visiškai atsinaujina.
Vyresnio amžiaus žmonėms aplazinės anemijos gydymas skiriamas imgės slopinimui atskirai arba kartu su "Atgam" (anti-thymocyte globulinu), "Sandimmune" (ciklosporinu) arba "Solu-Medrol" (metilprednizolonu). Atsakas į gydymą narkotikų yra lėtas, ir maždaug trečdalis žmonių turi recidyvą, kuris gali atsiliepti į antrąjį vaistų ratą.
Asmens, sergančių aplazine anemija, gydys kraujo specialistas (hematologas).
Kadangi individams, turintiems aplazinę anemiją, yra mažai baltųjų kraujo ląstelių, jie turi didelę infekcijos riziką. Todėl svarbu užkirsti kelią infekcijoms ir juos greitai gydyti, kai jie atsiranda.
Šaltinis:
"Aplastinė anemija." Apie ligas. 2006 m. Lapkričio 10 d. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc. 2006 m. Gruodžio 2 d