Paveldimi ir įgyti kraujo sutrikimai, dėl kurių atsiranda nenormalios hemolizės
Hemolizė yra raudonųjų kraujo ląstelių suskaidymas. Raudoni tamsiai kraujo ląsteliai paprastai gyvena apie 120 dienų. Po to jie miršta ir suskaido. Raudonieji kraujo kūneliai perneša deguonį visam kūnui. Jei raudonieji kraujo ląstelės nenuilstamai suskaido, deguoniui tenka mažiau. Kai kurios ligos ir sąlygos gali sukelti raudonųjų kraujo kūnelių pernelyg greitą sugadinimą, sukelti nuovargį ir kitus sunkesnius simptomus.
Hemolizinės anemijos tipai
Yra daugybė hemolizinės anemijos tipų, o būklė gali būti paveldima (jūsų tėvai išlaikė jūsų būseną) arba įgijo (reiškia, kad esate ne gimęs su sąlyga, bet jūs jį kuriate savo gyvenime). Toliau pateikti sutrikimai ir sąlygos yra keletas skirtingų hemolizinių anemijų tipų pavyzdžių:
Paveldėtos hemolizinės anemijos. Jums gali kilti problemų su hemoglobino , ląstelių membrana ar fermentais, kurie palaiko sveiką raudonąsias kraujo ląsteles . Tai dažniausiai atsiranda dėl netinkamo geno (-ių), kontroliuojančio raudonųjų kraujo kūnelių gamybą. Nors judant per kraują, nenormalios ląstelės gali būti trapios ir suskaidyti.
Pjautuvinė ląstelių anemija. Rimta paveldima liga, kai organizmas gamina nenormalią hemoglobino koncentraciją. Dėl to raudonieji kraujo kūneliai turi pusrutulio (ar pjautuvo) formą. Purvo ląstelės paprastai miršta tik po maždaug 10-20 dienų, nes kaulų čiulpai negali greičiau sudaryti naujų raudonųjų kraujo kūnelių, kad būtų galima pakeisti mirusiuosius.
Amerikoje pjautuvo ląstelių anemija daugiausia paveikia Afrikos amerikiečius.
Thalassemias . Tai paveldimi kraujo sutrikimai, kai organizmas negali pakankamai susidėti iš tam tikrų hemoglobino tipų, todėl organizmas gamina mažiau nei sveikus raudonųjų kraujo kūnelių, nei paprastai.
Paveldimasis sferocitozė. Kai raudonųjų kraujo ląstelių (paviršiaus membranos) išorinis dangalas yra defektyvus, raudonieji kraujo kūneliai turi pernelyg trumpą gyvenimo trukmę ir yra rutulinės ar rutulinės formos.
Paveldimas elitocitozė (ovalocitozė). Taip pat įtraukiant problemą su ląstelių membrana, raudonosios kraujo ląstelės yra neįprastai ovalios formos, nėra tokios lankstesnės kaip normalios raudonosios kraujo kūnelės ir trumpesnė gyvenimo trukmė negu sveikos ląstelės.
Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (G6PD) trūkumas. Kai jūsų raudonosiose kraujo kūnelėse trūksta svarbaus fermento, vadinamo G6PD , tuomet turite G6PD trūkumą. Dėl fermento stokos jūsų raudonieji kraujo kūneliai prasiskverbia ir miršta, kai jie liečiasi su tam tikromis kraujotakos medžiagomis.
Tiems, kuriems G6PD trūksta, infekcijos, sunkus stresas, tam tikri maisto produktai ar narkotikai gali sukelti raudonųjų kraujo ląstelių sunaikinimą. Kai kurie tokių veikimo pradmenų pavyzdžiai yra antimalariniai vaistai, spirinas , nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), sulfaniniai vaistai , naftalinas (kai kuriose mothballs) arba fava pupelės.
Piruvato kinazės trūkumas. Kai kūne trūksta fermento, vadinamo piruvat kinaze, raudonieji kraujo kūneliai linkę lengvai suskaidyti.
Įgyta hemolizinė anemija. Kai jūsų hemolizinė anemija yra įgyta, jūsų raudonieji kraujo kūneliai gali būti normalūs, tačiau kai kurios ligos ar kitas veiksnys sukelia jūsų organizmą sunaikinti raudonąsias kraujo ląsteles blužnyje arba kraujyje.
Imuninė hemolizinė anemija. Esant tokiai būklei, jūsų imuninė sistema naikina sveiką raudonąsias kraujo kūnelius .
3 pagrindiniai imuninės hemolizinės anemijos tipai yra:
- Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA). Tai dažniausia hemolizinė anemija (AIHA sudaro pusė visų hemolizinės anemijos atvejų). Dėl nežinomos priežasties AIHIA sukelia jūsų organizmo imuninę sistemą, kad sukurtų antikūnus, kurie puola jūsų sveikus raudonųjų kraujo kūnelių. AIHIA gali tapti rimta ir labai greitai.
- Alloimuninė hemolizinė anemija (AHA). AHA atsiranda, kai imuninė sistema išprovokuoja transplantacinį audinį, kraujo perpylimą arba kai kurių nėščių moterų vaisius. Kadangi AHA gali atsirasti, jei perteklius kraujas yra kitoks nei jūsų kraujo kraujas, AHA taip pat gali pasireikšti nėštumo metu, kai moteris turi Rh negatyvų kraujo ir jo vaikas turi Rh teigiamą kraują. Rh faktorius yra raudonųjų kraujo kūnelių baltymas, o "Rh-neigiamas" ir "Rh-teigiamas" reiškia, ar jūsų kraujyje yra Rh faktorius.
- Narkotikai sukelta hemolizinė anemija. Kai vaistas sukelia jūsų organizmo imuninę sistemą, kad užpuolė savo raudonąsias kraujo ląsteles, gali būti vaistų sukeltas hemolizinis anemikas. Cheminės medžiagos vaistuose (pvz., Penicilinas) gali prisijungti prie raudonųjų kraujo kūnelių paviršiaus ir sukelti antikūnų vystymąsi.
Mechaninės hemolizinės anemijos. Fizinė žala raudonųjų kraujo kūnelių membranoms gali sukelti sunaikinimą greičiau nei įprastai. Šią žalą gali sukelti mažų kraujagyslių pokyčiai, tam tikri medicinos prietaisai, padidėjęs kraujospūdis nėštumo metu (preeklampsija) arba ekslampsija (būklė, sukelianti priepuolius nėščioms moterims), piktybinė hipertenzija ar retas kraujo sutrikimas, pvz., Trombozinė trombocitopeninė purpura , dėl kurio kraujo krešuliai susidaro mažuose kraujagyslėse visame kūne. Be to, dėl intensyvios veiklos kartais kraujo ląstelių pažeidimas galūnes (pvz., Maratoną)
Paroksizminis naktinis hemoglobinurija (PNH). Jūsų organizmas sunaikins nenormalius raudonus kraujo kūnelius (dėl tam tikrų baltymų stokos) greičiau nei paprastai su šia būkle. Asmenims, turintiems PNH, padidėja rizika:
- Kraujo krešuliai venose
- Žemas baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekis
Kiti raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimų priežastys. Kai kurios infekcijos, cheminės medžiagos ir medžiagos taip pat gali pakenkti raudoniesiems kraujo kūneliams, dėl kurių atsiranda hemolizinė anemija. Kai kurie pavyzdžiai yra nuodingos cheminės medžiagos, maliarija, erkių sukeliamos ligos arba gyvatės nuodai.
Kraujo tyrimai, skirti diagnozuoti hemolizę
Jūsų gydytojo žvilgsnis yra pirmas žingsnis siekiant nustatyti hemolizinės anemijos diagnozę. Jūsų gydytojas gali įvertinti savo medicininę ir šeimos istoriją be fizinio egzamino ir kraujo tyrimo. Kai kurie kraujo tyrimai, naudojami hemolizės diagnozei, yra:
- Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (RBC), taip pat vadinamas eritrocitų skaičiumi
- Hemoglobino testas (Hgb)
- Serumo haptoglobino testas
Naujai atrinktos skenavimo programos, kurias leidžia kiekviena valstybė, dažniausiai rodo ekranus (naudojant įprastinius kraujo tyrimus) dėl pjautuvo ląstelių anemijos ir G6PD trūkumo kūdikiams. Ankstyvi šių paveldimų ligų diagnozė yra gyvybiškai svarbi, kad vaikai galėtų tinkamai gydyti.
šaltinis:
Nacionaliniai sveikatos institutai. Hemolizinės anemijos tipai. www.nhlbi.nih.gov. Pasiekta 2016 m. Kovo 9 d.