Laikina vaikystės eritrombostopenija

Apžvalga

Nors žodžiai gali atrodyti baisūs, laikina vaikystės eritroblastopenija (TEC) yra savarankiška vaikystės anemija . Tai dažniausia vaikų raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimo priežastis. Eritroblastai yra ląstelės, kurios išsivysto į raudonąsias kraujo ląsteles, o penkija kilusi iš graikiško žodžio dėl trūkumo. Iš esmės anemija atsiranda dėl kaulų čiulpų nesugebėjimo gaminti raudonųjų kraujo kūnelių tam tikrą laikotarpį.

Simptomai

TEC anemija yra lėtas procesas, todėl kai kuriems vaikams gali būti simptomų. Šie vaikai gali būti randami neatsiejamai nuo įprasto kraujo darbo ar gali atsigauti be kiekvieno gydymo. Kitų pacientų simptomai yra susiję su anemija. Jie įtraukia:

Rick Factors

Kaip rodo pavadinimas, TEC įvyksta vaikystėje. Dauguma vaikų yra diagnozuojami nuo vienerių iki ketverių metų amžiaus. Atrodo, kad berniukai turi šiek tiek didesnę riziką nei mergaitės.

Diagnozė

TEC nėra vienintelio diagnostinio testo. Kai kuriems pacientams gali būti nustatytas įprastas kraujo darbas, skirtas gerai patikrinti vaikus. Kitų pacientų atveju, jei yra įtariama anemija, TEC nustatomas pagal išsamų kraujo tyrimą (CBC). Apskritai CBC atskleis izoliuotą anemiją. Kartais gali atsirasti neutropenija (sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių neutrofilų skaičius).

Raudonosios kraujo ląstelės yra normalaus dydžio, bet gali būti padidintos, kai pacientas pradeda atsigauti.

Kita apdorojimo dalis yra retikulocitų skaičius. Retikulocitai yra nesubrendusios raudonosios kraujo kūnelės, išleistos iš kaulų čiulpų. Pradžioje retikulocitų skaičius sumažėja, vadinamas retikulocitopenija.

Kai kaulų čiulpų slopinimas išsilygina, retikulocitų skaičius padidėja (didesnis nei įprastai), papildant raudonųjų kraujo ląstelių kiekį ir grįžta prie normalios, kai mažėja anemija.

Apdorojimo metu labai svarbu atskirti TEC nuo Diamond Blackfan anemija (DBA), paveldima anemijos forma. Pacientai su DBA turi sunkią visą gyvenimą trunkančią anemiją. Pacientai, kuriems yra DBA, dažniausiai yra jaunesni (jaunesni nei 1 metų) diagnozuojant ir raudonieji kraujo kūneliai yra didesni už įprastą (makrocitozė). Retai, jei diagnozė nėra aiški, kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija gali tekti atlikti. Kartais geriausias TEC patvirtinamasis testas yra tai, kad pacientas atsigauna be intervencijos.

Priežastys

Trumpas atsakymas - mes nežinome. Apie pusę pacientų praneša apie virusinę ligą 2-3 mėnesius iki diagnozės nustatymo. Yra įtariama, kad virusas sukelia laikiną raudonųjų kraujo kūnelių gamybos slopinimą kaulų čiulpuose. Keletas virusų buvo susiję su TEC, bet nė vienas nėra nuoseklus.

Trukmė

Daugeliu atvejų TEC išsiskyrė per 1 - 2 mėnesius, tačiau yra pranešimų apie tai, kad vaikai ilgiau atsinaujina.

Gydymas