Kas yra Von Willebrando liga?

Von Willebrando liga yra labiausiai paplitęs paveldimas kraujavimo sutrikimas , veikiantis maždaug 1% gyventojų.

Kas yra Von Willebrand faktorius?

Von Willebrand faktorius yra kraujo baltymas, kuris jungiasi prie VIII veiksnio (krešėjimo faktoriaus). Kai VIII faktorius nesusijęs su Vonio Vilebrendo liga, jis lengvai suskaidomas. Von Willebrando liga taip pat padeda trombocitams laikytis traumų vietose.

Kokie yra simptomai?

Kai kuriems pacientams niekada nesukelia jokių reikšmingų kraujavimų. Von Willebrando liga yra susijusi su:

Von Willebrando ligos tipai

Kaip diagnozuojama Von Willebrando liga?

Pirmiausia, jūsų gydytojas turi būti įtartinas, kad turite kraujavimo sutrikimą, pagrįstą aukščiau nurodytais simptomais. Turėdami kitų šeimos narių, turinčių panašių simptomų, padidėja įtarimas dėl Vonio Vilebrendo ligos, ypač jei tai daro poveikį tiek vyrams, tiek moterims (skirtingai nuo to, kas dažniausiai pasireiškia vyrams, hemofilija ).

Von Willebrando liga diagnozuojama atliekant kraujo darbo grupę, kurioje nagrinėjamas tiek Von Willebrand faktoriaus kiekis kraujyje, tiek jo funkcija (ristocetino kofaktoriaus aktyvumas). Kadangi kai kurie Von Willebrando ligų tipai gali sumažinti VIII faktoriaus aktyvumą, taip pat siunčiami šio krešėjimo baltymo kiekiai. Von Willebrand multimeriai, kurie nagrinėja Von WIllebrand faktoriaus struktūrą ir kaip jis suskaidomas, ypač svarbus nustatant 2 tipo ligas.

Koks yra Von Willebrando ligos gydymas?

Žmonės, kuriems yra silpnumas, gali niekada nereikalauti gydymo.