FDA patvirtino Esbriet ir Ofev dėl idiopatinio plaučių fibrozės.
2014 m. Spalio mėn. FDA patvirtino du naujus vaistus, pirfenidoną (Esbriet) ir nintedanibą (Ofev) idiopatinės plaučių fibrozės gydymui. Idiopatinė plaučių fibrozė yra baisi liga, kuri per kelis trumpus metus žudo daugumą diagnozuotų žmonių. Prieš atėjus pirfenidonui ir nindantibui, žmonėms, sergantiems šia mirtina liga, nebuvo specialių gydymo būdų.
Kas yra idiopatinis plaučių fibrozė?
Idiopatinė plaučių fibrozė yra lėtinė ar ilgalaikė liga, kuri sunaikina mažas erdves plaučiuose (interstitijos). Nors yra mažų duomenų apie tikslią ligos paplitimą, Amerikos plaučių asociacija numato, kad ji pasiekia apie 140 000 amerikiečių. Peržiūrėdamas literatūrą, mačiau daug mažesnių įverčių, kai liga apibrėžiama griežčiau (prašau atleisti sklerozę), o tai turi įtakos bet kur nuo 14 iki 28 žmonių iš 100 000. Šios ligos žmonės paprastai yra vyresni nei 50 metų, o liga serga daugiau vyrų nei moterys.
Niekas nežino, kas sukelia idiopatinę plaučių fibrozę (todėl ji vadinama idiopatiniu sutrikimu). Tai, ką mes žinome, yra tai, kad ši mirtina liga padidina atsinaujinimą plaučiuose - plaučiai yra elastingas organas, todėl sunku kvėpuoti. Pastebima, kad idiopatinė plaučių fibrozė yra ribojanti plaučių liga, mažinanti plaučių tūrį.
Paskyrus diagnozę, ligos protrūkio amžiaus vidurkis yra tik 4 metai.
Idiopatinė plaučių fibrozė sukelia plaučių audinio (parenchimo) fibrozinius pokyčius (randą), kuris mechaniškai susijęs su plaučių kapiliarais alveolėse. Taigi alveolių plaučių kapiliarai yra sunaikinti; plaučių kapiliarai dalyvauja deguonies mainuose ir į kūną įleidžia deguonies turtingą kraują.
Kitaip tariant, žmonėms, sergantiems idiopatine plaučių fibroze, plaučių audiniuose randama plaučių kapiliarų gebėjimas filtruoti deguonį iš oro, kurį kvėpuojame.
Idiopatinė plaučių fibrozė po kvėpavimo trukdo kvėpuoti. Tai taip pat sukelia kosulį ir plaučių garsų pasikeitimą tyrimo metu. Daugelis ligos simptomų yra sisteminės ar kūno platus, taip pat apima nuovargį, svorio netekimą ir pirštų ir pirštų klubų susidarymą. Didelės skiriamosios gebos KT nuskaitymas (įsivaizduokite, kad yra išsamūs rentgeno spinduliai) rodo nepastovų arba "švelnų" vaizdą, kuriame atsirado fibroziniai pokyčiai. Chirurginė biopsija suteikia galutinę ligos diagnozę. Kai plaučių fibrozė progresuoja, ji sukelia daugybę bendrų arba kartu būdingų būklių, įskaitant kvėpavimo nepakankamumą, širdies nepakankamumą ir plaučių hipertenziją .
Nors mes nesame tikri, kas tiksliai sukelia idiopatinę plaučių fibrozę, mes žinome, kad yra keletas galimų ligos rizikos veiksnių:
- cigarečių rūkymas
- virusinės plaučių infekcijos
- dujų, dūmų, dulkių ir kitų mažų dalelių įkvėpimas
- GERD (gastroezofaginio refliukso liga AKA lėtinis rėmuo)
- genetika
Idiopatinė plaučių fibrozė yra žinoma dėl to, kad trūksta gero ir veiksmingo gydymo.
Nors kai kurie žmonės gana ilgą laiką po diagnozės išlieka stabilūs, dažniausiai jie dekompensuojami ar blogėja, net gydant. Dabartinis gydymas skirtas ligos simptomams arba bandymams apriboti uždegimą ir randą. Prednisonas, steroidas, dažnai naudojamas siekiant užkirsti kelią uždegimui. Daugelis žmonių, sergančių idiopatine plaučių fibroze, taip pat gauna papildomą deguonies ir plaučių reabilitaciją. Galiausiai vienintelis gydymo būdas žmonėms su idiopatine plaučių fibroze yra plaučių transplantacija.
Kas yra pirfenidonas (Esbrietas) ir Nintianibas (Ofevas)?
Klinikinių tyrimų metu nustatyta, kad pirfenidonas (Esbriet) ir nintedanibas (Ofevas) silpnina fibrozę ar randas, taigi lėtai ligos progresija.
Pirfenidonas turi keletą galimų veiksmų mechanizmų ir yra geriamas vaistas. 3 fazės klinikinių tyrimų metu beveik pusė lengvojo ir vidutinio sunkumo idiopatinės plaučių fibrozės dalyvių, vartojusių pirfenidoną, sumažino priverstinį gyvybinį pajėgumą. Ši priemonė rodo ligos progresavimą. Dalyviai patyrė kitokią teigiamą naudą, įskaitant pagerėjimą 6 minučių pėsčiomis ir mirtingumo sumažėjimą (mirčių skaičius) per 52 savaičių trukmės tyrimo laikotarpį. Galimas neigiamas gydymo poveikis buvo įmanomas ir apribotas šviesos jautrumu, skrandžio spazmai, pykinimas ir vėmimas.
Nintenanibas yra tirozino kinazės inhibitorius ir pirfenidonas yra geriamasis vaistas. Tarp kitų biologinių procesų, tirozine kinazė dalyvauja randų ir fibrozės pokyčiuose. 3 fazės klinikiniuose tyrimuose, tokiuose kaip pirfenidonas, nintenanibas taip pat sulėtino idiopatinės plaučių fibrozės progresavimą, matuojant sumažinus priverstines gyvybines galias. Galimas neigiamas poveikis yra viduriavimas, pykinimas, vėmimas, galvos skausmas, padidėjęs kraujospūdis ir padidėjęs kepenų fermentų aktyvumas (kepenų disfunkcijos rodiklis). Galiausiai Ofevas yra teratogenas, kurio negalima vartoti nėštumo metu, nes bijo vaisiaus deformacijos ar mirties.
Ką daryti Pirfenidonas (Esbrietas) ir Nintianibas (Ofevas)?
Jei jūs arba kas nors, kam žinote, turi idiopatinę plaučių fibrozę, pirfenidono (Esbriet) ir nintedanibo (Ofevo) patvirtinimas yra tikras medicinos pažadas, kuris turėtų būti sveikintinas kaip gera žinia. Tačiau kai kuriuos klausimus reikia išsiaiškinti, kol šie vaistai iš tikrųjų ras savo vietą klinikinėje medicinoje. Pirma, neaišku, ar pirfenidonas ir nintendanibas turi būti vartojami atskirai arba vienu metu gydant idiopatinę plaučių fibrozę. Jei naudojamas kartu, mes nesame tikri, kuris vaistas turėtų būti vartojamas pirmiausia. Jei naudojamas atskirai, mes nesame tikri, ar vaistams bus taikomas sinergetinis ar papildomas poveikis. Antra, mes nesame tikri, ar kai kurie žmonės yra ypač jautrūs ("atsakantys") į vieną ar abu šiuos vaistus. Trečia, mes nežinome, ar narkotikai ir toliau mažins idiopatinės plaučių fibrozės progresavimą praėjus beveik metų trukmės bandymo laikotarpiui.
Galutinėje pastaboje, jei jūs ar mylimas žmogus turi idiopatinę plaučių fibrozę, apsvarstykite daugiau informacijos apie ligos palaikymo grupes Amerikos plaučių asociacijoje arba Nacionalinėje širdies, plaučių ir kraujo institutą.
Pasirinkti šaltiniai
"Naujausi idiopatinio plaučių fibrozės farmakologinio gydymo įrodymai", kurį paskelbė JR Covvey ir kolegos, paskelbti 2014 m. Farmakoterapijos metraščiuose. Paskelbta "PubMed" 2014-04-11.
Naureckas ET, Solway J. 252 skyrius. Kvėpavimo funkcijos sutrikimai. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harisono vidaus medicinos principai, 18e. Niujorkas, NY: McGraw-Hill; 2012. Prieiga prie 2014 m. Lapkričio 04 d.
Kemp WL, Burns DK, Brown TG. 13 skyrius. Plaučių patologija. In: Kemp WL, Burns DK, Brown TG. eds Patologija: didysis paveikslėlis . Niujorkas, NY: McGraw-Hill; 2008 m. Pasiektas 2014 m. Lapkričio 4 d.
King TE, Jr. 261 skyrius. Intersticinės plaučių ligos. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harisono vidaus medicinos principai, 18e. Niujorkas, NY: McGraw-Hill; 2012. Prieiga prie 2014 m. Lapkričio 04 d.
"Garsus kvėpavimas: didelis žingsnis pirmyn idiopatinės plaučių fibrozės atveju", kurį pateikė CJ Ryerson ir HR Collard iš BMJ, paskelbtas 2014 m. Rugsėjo mėn. Paskelbta nuo PubMed 2014-04-11.