Yra daugiau kaip 50 rūšių minkštųjų audinių sarkomos
Minkštųjų audinių sarkomos yra įvairios vėžio grupės, kurios atsiranda iš riebalų, raumenų, sausgyslių, kremzlių, limfinių audinių, kraujagyslių ir kt. Yra daugiau kaip 50 rūšių minkštųjų audinių sarkomos. Nors dauguma sarkomų yra minkštųjų audinių sarkomos, bendresne prasme, sarkomos taip pat gali paveikti kaulus.
Minkštųjų audinių sarkomos diagnozė ir gydymas yra susiję su daugiadalykiu, reikalaujančiu onkologų , chirurginių onkologų, radiologų, intervencinių radiologų ir kt.
Gydymas apima chirurgiją, radioterapiją ir, kai kuriais atvejais, chemoterapiją.
Kas yra minkštos audinių sarkomos?
Minkštųjų audinių sarkomos yra retas neoplazmo tipas ir suaugusiesiems tenka mažiau kaip vienas procentas vėžio. Amerikos vėžio draugija apskaičiavo, kad 2016 m. Bus diagnozuota 12.310 naujų minkštųjų audinių sarkomos atvejų (6 980 vyrų ir 5330 moterų). Vaikams minkštųjų audinių sarkomos sudaro 15 proc. Vėžio.
Tiksli daugelio minkštųjų audinių sarkomos priežastis nėra žinoma, ir šios ligos paprastai būna be akivaizdžių priežasčių. Tačiau kai kuriais minkštųjų audinių sarkomos atvejų DNR mutacijos, įgytos po gimdymo ir antrinės dėl radiacijos ar kancerogenų poveikio, gali būti svarbios patogenezėje.
Suaugusiems minkštųjų audinių sarkomai dažniausiai yra nediferencijuota pleomorfinė sarkoma (anksčiau vadinama piktybine fibrozine himtiotsitoma), liposarkoma ir leiomyosarcoma . Liposarkomos ir nediferencijuojamos pleomorfinės sarkomos dažniausiai būna kojose, o leiomyosarcomos yra labiausiai paplitusi pilvo sarkoma.
Vaikams labiausiai paplitusi minkštųjų audinių sarkoma yra rhabdomyosarcoma, kuri veikia skeleto raumenis.
Minkštųjų audinių sarkomos gali būti pavojingos gyvybei, o po penkerių metų po pirmojo diagnozavimo ar gydymo liko 50-60 proc. Žmonių, tai priemonė vadinama penkerių metų išgyvenamumu. Tarp tų žmonių, kurie miršta iš minkštųjų audinių sarkomos, metastazės ar plitimo į plaučius yra dažniausia mirties priežastis.
80 proc. Paveiktų pacientų šie gyvybei pavojingi plaučių metastaziai pasireiškia nuo dvejų iki trejų metų nuo pradinės diagnozės nustatymo.
Minkštųjų audinių sarkomų klinikinė pristatymas
Paprastai minkštųjų audinių sarkoma pasirodo kaip masė, kuri nesukelia simptomų (ty asimptominių). Jie gali būti panašūs į lipomas arba gerybines, negyvas auglius, pagamintus iš riebalų. Tiesą sakant, lipoma yra 100 kartų dažniau nei minkštųjų audinių sarkoma ir turėtų būti laikoma diferencialinės diagnozės dalimi. Kitaip tariant, vienkartinė oda, esanti ant rankos ar kojos, labiau linkusi būti gerybinė lipoma nei minkštųjų audinių sarkoma.
Apie du trečdalius minkštųjų audinių sarkomų kyla rankose ir kojose. Kitas trečdalis kyla į galvą, pilvą, kamieną, kaklą ir retroperitoneumą. Uždegiminis šarmas yra už pilvapės sienos esanti erdvė, kurioje yra inkstai ir kasa, taip pat dalis aortos ir prasta vena cava.
Kadangi minkštųjų audinių sarkomos dažnai nesukelia jokių simptomų, dažniausiai jie pastebimi tik atsitiktinai po trauminio įvykio, dėl kurio reikia kreiptis į gydytoją, nukreipiamas žmogus į ligoninę. Nustatyti distalinių galūnių minkštųjų audinių sarkoma (tolimiausio iš riešo dalies ir kojos dalys) yra mažesnės.
Tuo tarpu, minkštųjų audinių sarkomos, atsirandančios ar užpakalinės ar proksimalinės galūnių (artimiausių prie liemens) dalyse, prieš pastebėjus, gali išaugti gana dideli.
Jei minkštųjų audinių sarkoma tampa pakankamai didelė, ji gali pažeisti aplinkines struktūras, pvz., Kaulus, nervus ir kraujagysles, ir sukelti simptomus, įskaitant skausmą, patinimą ir edemą. Priklausomai nuo vietos, didesnės sarkomos gali užkimšti virškinimo traktą ir sukelti virškinimo trakto simptomus, tokius kaip mėšlungis, vidurių užkietėjimas ir apetito praradimas. Didesnės sarkomos taip pat gali pažeisti juosmens ir dubens nervus, taip sukelti neurologines problemas.
Galiausiai sarkomos, esančios galūnėse (rankose ir kojose), gali pasireikšti kaip giliųjų venų trombozė.
Minkštųjų audinių sarkomų diagnozė ir nustatymas
Nedidelis minkštųjų audinių masė, kuri yra nauja, neplėšiama, paviršutiniška ir mažesnė nei penkių centimetrų dydžio, gali pastebėti gydytojas, kurio nedelsiant gydyti. Didėjančios masės, kurios yra gilesnės ar didesnės nei penkios centimetro, reikalauja išsamaus apdorojimo: istorijos, vaizdavimo ir biopsijos .
Prieš atliekant biopsiją, minkštųjų audinių sarkomos vertinimui naudojami diagnostiniai tyrimai. Magnetinio rezonanso tomografija (MRI) yra labiausiai naudinga, kai vizualizuoja minkštųjų audinių sarkomas, esančias galūnes. Kalbant apie navikų, kurie yra retroperitoniniai, intra-abdominaliniai (pilvo srityje) arba kamieniniai, kompiuterinė tomografija (KT), yra labiausiai naudinga. Kiti diagnostikos būdai, kurie gali atlikti svarbų vaidmenį diagnozuojant, yra positronų emisijos tomografija (PET) ir ultragarsas. Radiografija (rentgeno spinduliai) nėra naudinga diagnozuojant minkštųjų audinių navikus.
Po diagnostinių tyrimų atliekama biopsija, skirta ištirti navikų mikroskopinę anatomiją. Istoriškai atidarę injekcines biopsijas , kurios yra operacijos, kurioms reikalinga bendra anestezija, buvo auksinis standartas, kai buvo gauti tinkami audinių mėginiai histologinei diagnozei nustatyti. Vis tik neseniai buvęs pageidaujamas biopsijos tipas tapo pagrindine adatų biopsija , kuri yra mažiau invazinė, taip pat saugi, tiksli ir ekonomiška. Kitų biopsijų pasirinkimas - siekimas gerosios adatos . Galiausiai, kai pažeidimas yra mažesnis ir arčiau paviršiaus, gali būti atliekama ekscizinė biopsija .
Nors daugiau paviršinių navikų biopsija gali būti atliekama ambulatoriniame ar biuro patalpose, ligoninėje biopsija turi būti gilesnių navikų, kurią intervencinis radiologas naudoja ultragarsu arba CT, kad gautų rekomendacijas.
Mikroskopinis minkštųjų audinių sarkomų vertinimas yra sudėtingas, ir net ekspertų sarkomos patologai nesutaria dėl histologinės diagnozės ir naviko laipsnio tarp 25 ir 40 procentų laiko. Nepaisant to, histologinė diagnozė yra svarbiausias veiksnys nustatant navikas ir nustatant naviko agresyvumą bei paciento prognozę arba numatomą klinikinį rezultatą. Kiti svarbūs veiksniai nustatant naviko stadiją yra dydis ir vieta. Staging naudojamas specialistas planuoti gydymą.
Su minkštųjų audinių sarkoma, metastazės ar limfmazgių plitimas yra retas atvejis. Vietoj to, navikai paprastai išsivysto į plaučius. Kitos metastazių vietos apima kaulus, kepenis ir smegenis.
Minkštosios audinių sarkomos gydymas
Operacija, skirta pašalinti naviką, yra labiausiai paplitusi minkštųjų audinių sarkomos gydymo galimybė. Kartais operacija yra viskas, ko reikia.
Kartkart amputacija dažnai buvo atliekama rankų ir kojų sarkomų gydymui. Laimei, šiuo metu labiausiai paplitusi galūnių taupymo operacija.
Pašalinant minkštųjų audinių sarkomą, atliekamas platus vietinis iškirtimas, kuriame pašalinamas navikas kartu su kai kuriais aplinkiniais sveikais audiniais arba parašu. Kai navikai pašalinami iš galvos, kaklo, pilvo ar bagažo, chirurginis onkologas bando apriboti maržų dydį ir išlaikyti kiek įmanoma daugiau sveikų audinių. Nepaisant to, nėra bendro sutarimo dėl to, koks yra "geros" maržos dydis.
Be chirurgijos, radioterapija, kurioje naudojami didelio energijos rentgeno spinduliai ar kitos spinduliuotės formos, gali būti naudojama žudyti naviko ląsteles arba apriboti jų augimą. Radioterapija dažnai derinama su chirurgija ir gali būti skiriama prieš operaciją (ty neoadjuvanto terapija), siekiant sumažinti naviko dydį arba po operacijos (ty adjuvanto terapija), siekiant sumažinti vėžio pasikartojimo riziką. Tiek neoadjuvantinė, tiek pagalbinė terapija turi privalumų ir trūkumų, taip pat yra tam tikrų ginčų dėl geriausio gydymo minkštųjų audinių sarkomais laiko naudojant radioterapiją.
Du pagrindiniai spindulinės terapijos tipai yra išorinė spindulinė terapija ir vidaus radioterapija . Su išorine spinduliuote terapija, mašina, esanti už kūno, sukelia naviko spinduliavimą. Su vidaus radioterapija, laidai, adatos, kateteriai ar sėklos užsandarintos radioaktyviosiomis medžiagomis yra į naviko ar prie jo.
Naujesnis radioterapijos tipas yra intensyvumo moduliuotoji spindulinė terapija (IMRT). IMRT naudoja kompiuterį fotografuoti ir rekonstruoti tikslią naviko formą ir dydį. Tada įvairios intensyvumo spindulių pluoštai nukreipti į naviką iš skirtingų kampų. Toks spindulinis terapijos būdas sukelia mažiau žalos aplinkiniams sveikiems audiniams ir sumažina nepageidaujamų reiškinių, tokių kaip burnos džiūvimas, riebalų nudegimas ir odos pažeidimas.
Be radioterapijos, chemoterapija taip pat gali būti naudojama žudyti vėžines ląsteles arba sustabdyti jų augimą. Chemoterapija apima chemoterapinių agentų ar vaistų vartojimą burnoje, venose ar raumenyse (parenteraliniu būdu). Pastebima, kad chemoterapija minkštųjų audinių sarkomos gydymui taip pat yra prieštaringa.
Minkštųjų audinių sarkomos gydymui yra patvirtinti įvairūs vaistai, įskaitant:
- doksorubicino hidrochloridas
- daktinomicinas (Cosmegenas)
- imatinibo mezilatas (Gleevecas)
- eribulino mezilatas (Halaven)
- olaratumabas (Lartruvo)
- trabektedinas
Galiausiai, pasikartojanti minkštųjų audinių sarkoma yra minkštųjų audinių sarkoma, kuri grįžta po gydymo. Jis gali grįžti arba tame pačiame minkštajame audinyje, arba minkštuosiuose audiniuose, esančiuose kitoje kūno dalyje.
Bottom Line
Turėkite omenyje, kad minkštųjų audinių sarkomos yra retos. Viską lyginant, yra tikimybė, kad bet koks vienkartinis ar rimtas kūnas yra vėžys yra mažas. Vis dėlto turėtumėte nedvejodami planuoti susitikimą su savo gydytoju, kad galėtumėte įvertinti bet kokius su vienkartiniais ar kramtomuoju ryšiu susijusius veiksnius, ypač jei tai sukelia skausmą, silpnumą ar pan.
Jei jums ar mylimam žmogui jau buvo diagnozuota minkštųjų audinių sarkoma, atidžiai laikykitės savo specialistų nurodymų. Nors maždaug pusė diagnozuotų žmonių gali kelti pavojų gyvybei, daugeliui minkštųjų audinių sarkomų galima gydyti.
Galiausiai atsiranda naujesnių minkštųjų audinių sarkomos gydymo būdų. Pavyzdžiui, regioninė chemoterapija , ty chemoterapija, skirta konkrečioms kūno dalims, pavyzdžiui, rankoms ar kojoms, yra aktyvi mokslinių tyrimų sritis. Galite dalyvauti klinikiniame tyrime, ar jūs ar mylimasis asmuo. Galite rasti klinikinius tyrimus, kuriuos palaiko Nacionalinis vėžio institutas (NKI), kuris yra šalia jūsų.
> Šaltiniai:
> Suaugusiųjų minkštųjų audinių sarkoma gydymas (PDQ®) -Patientinė versija. Nacionalinis vėžio institutas. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Minkštas audinių sarkomas. In: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds Schwartzo chirurgijos principai, 10e . Niujorkas, NY: McGraw-Hill; 2014 m.
> Hoefkens F ir kt. Minkštųjų audinių smegenų galūnių sarkoma: laukiami chirurgijos ir radioterapijos klausimai. Radiacinė onkologija. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Onkologija. In: Doherty GM. eds Dabartinė diagnozė ir gydymas: chirurgija, 14e . Niujorkas, NY: McGraw-Hill; 2015 m.