Vakarų sindromas ir kūdikių spazmai
Vakarų sindromas yra chirurginio sutrikimo forma (epilepsija), kuri prasideda kūdikystėje. Šio sindromo dalis yra specifinis priepuolio atvejis, vadinamas infantiliu spazmu, taip pat neįprasti smegenų bangos modeliai, vadinami hippsartritu ir protinis atsilikimas. Beveik bet kokia sąlyga, galinti sukelti smegenų pažeidimus, gali sukelti Vakarų sindromą. Dvi dažniausiai pasitaikančios priežastys yra tuberkulinė sklerozė ir deguonies trūkumas gimdymo metu.
Kartais priežastis yra įtariama, bet negali būti patvirtinta; šiuo atveju jis vadinamas "kriptoginiu Vakarų sindromu".
Vakarų sindromas sudaro 2 proc. Vaikystėje sergančių epilepsijų , bet 25 proc. Epilepsijos , prasidedančios pirmaisiais gyvenimo metais. Kūdikių spazmai yra vertinami nuo 2,5 iki 6,0 10 000 gyvų gimusiųjų.
Vakarų sindromo simptomai
Vakarų sindromas dažniausiai prasideda nuo 3-6 mėnesių amžiaus. Simptomai yra:
- Kūdikių spazmai. Dažniausiai tokio pobūdžio priepuoliai kūdikis staiga pakreipia liemens link, o kūnas, rankos ir kojos sustiprėja. Tai kartais vadinama "lizdais" traukuliais. Kai kurie kūdikiai gali užpjauti savo nugarą arba bob savo galvas ar kirsti rankas per kūną, kaip jie patys apkabina. Šie spazmai trunka keletą sekundžių ir atsiranda nuo 2 iki 100 spazmų vienu metu. Kai kūdikiai per dieną turi dešimtys šių spazmų grupių. Spazmai dažniausiai atsiranda po to, kai kūdikis atsibunda ryte arba po nakties.
- HipSaritmija. Elektroencefalograma (EEG) fiksuoja smegenų elektrinį aktyvumą smegenų bangų forma. Su Vakarų sindromu sergančiam kūdikiui bus nenormalūs, chaotiški smegenų bangos modeliai, vadinami hippsaritmija.
- Psichinis lėtėjimas - tai dėl smegenų traumos, kuri sukėlė Vakarų sindromą.
Kiti simptomai gali pasireikšti dėl pagrindinio sutrikimo, sukeliančio Vakarų sindromą.
Taip pat gali būti kitų neurologinių sutrikimų, tokių kaip cerebrinis paralyžius .
Vakarų sindromo diagnozė
Vakarų sindromas bus pasiūlytas dėl infantilių spazmų. Kruopštus neurologinis tyrimas bus atliekamas ieškant galimų priežasčių. Tai gali būti laboratoriniai tyrimai ir smegenų skenavimas naudojant kompiuterinę tomografiją (CT) arba magnetinio rezonanso tomografiją (MRI). Bus atliekama EEG ieškant HipSarritmijos, paprastai esančios Vakarų sindromu.
Vakarų sindromo gydymas
Dažniausiai Vakarų sindromas gydomas adrenokortikotropiniu hormonu (AKTH) arba prednizonu. Šie gydymo būdai gali būti labai veiksmingi sustabdyti ar sulėtinti kūdikių spazmus. Kai kurie kūdikiai gali reaguoti į tokius vaistus kaip Felbatolis (felbamatas), Lamictal (lamotriginas), Topamax (topiramatas) arba Depakote (valproinė rūgštis). Kūdikiams, turintiems tuberkuliozės sklerozę, galima gydyti vigabatriną (šiuo metu nėra patvirtinta JAV). Kartais pažeistas smegenų audinio pašalinimas smegenų operacijoje gali būti veiksmingas.
Vaikų spazmai paprastai išsivysto apie 5 metus, bet daugiau nei pusė paveiktų vaikų atsiras kitų rūšių priepuolių, įskaitant Lennox-Gastaut sindromą. Daugelis West Sindromo kūdikių turi ilgalaikį kognityvinį ir mokymosi sutrikimą, greičiausiai dėl smegenų pažeidimo, kuris sukėlė kūdikių spazmus.
> Šaltiniai:
"ŠEIMA Kūdikių spazmų informacijos puslapis". Sutrikimai AZ. 2008 m. Gruodžio 9 d. Nacionalinis nervų ligų institutas ir insultas.
"Kūdikių spazmai / Vakarų sindromas". Epilepsijos sindromai. Epilepsijos fondas.