Autoimuninis sutrikimas sukelia kraujagyslių uždegimą
Granulomatozė su poliangiitu (GPA), dažniau žinoma kaip Wegenero granulomatozė, yra retas autoimuninis sutrikimas , dėl kurio kraujo indai užsidegami įvairiose kūno vietose.
Priežastys
Kaip ir su visais autoimuniniais sutrikimais, GPA būdinga imuninė sistema. Dėl nežinomų priežasčių organizmas klaidingai nustato įprastą kraujo krešulių audinį kaip svetimą.
Kad būtų išvengta suvoktos grėsmės, imuninės ląstelės supa ląsteles ir suformuos grūdintą mazgelį, žinomą kaip granuloma .
Granulomų susidarymas gali sukelti lėtinį uždegimą paveiktuose kraujagyslėse (būklę vadinamą vaskulitu ). Laikui bėgant, tai gali struktūriškai silpninti indus ir sukelti jų sprogimą, paprastai granulomatinių augalų vietoje. Tai taip pat gali sukelti kraujagysles sukietinti ir siaurinti, pjaudami kraujo tiekimą pagrindinėms kūno dalims.
GPA dažniausiai veikia mažo ir vidutinio dydžio kraujagysles. Nors kvėpavimo takai, plaučiai ir inkstai yra pagrindiniai išpuolių uždaviniai, GPA taip pat gali pakenkti odai, sąnarių ir nervų sistemai. Širdis, smegenys ir virškinimo traktai yra retai paveikti.
GPA įtakoja vienodai vyrams ir moterims, visų pirma 40-60 metų amžiaus. Tai yra neįprasta liga, kurios metinis paplitimas yra tik apie 10-20 atvejų vienam milijonui žmonių.
Ankstyvieji požymiai ir simptomai
GPA simptomai skiriasi priklausomai nuo kraujagyslių uždegimo vietos. Ankstyvosios stadijos ligos simptomai dažnai gali būti neaiškūs ir nespecifiniai, pavyzdžiui, sloga, nosies skausmas, čiaudulys ir nudegimas po nosies.
Tačiau, progresavus liga, gali išsivystyti ir kiti, rimtesni simptomai:
- Svorio metimas
- Nuovargis
- Apetito praradimas
- Karščiavimas
- Nosies kraujavimas
- Krūtinės skausmai (su arba be dusulio)
- Vidurinis ausų skausmas
Apibendrintas šių simptomų pobūdis dažnai gali apsunkinti diagnozę. Pavyzdžiui, nėra neįprasta, kad GPA klaidingai diagnozuojama ir gydoma kaip kvėpavimo takų infekcija. Tik gydytojai negali rasti jokių virusinių ar bakterijų priežasčių, dėl kurių gali būti užsakomi tolesni tyrimai, ypač kai yra įrodymų apie vaskulitą.
Sisteminiai simptomai
Kaip sisteminė liga, GPA gali sukelti sužalojimą vienu ar keliais organų sistemomis vienu metu. Nors simptomai gali skirtis, pagrindinė priežastis (vaskulitas) dažniausiai gali nukreipti gydytoją į autoimuninę diagnozę, jei dalyvauja keli organai.
Sisteminiai GPA simptomai gali būti:
- Nazinio tilto žlugimas dėl perforuotos pertvaros (taip pat žinomas kaip "balno nosies" deformacija, panaši į tą, kuri susidaro vartojant ilgalaikį kokainą)
- Dantų praradimas dėl esminio kaulo sunaikinimo
- Sensorineuralinis klausos praradimas dėl vidinės ausies pažeidimo
- Granulomatinių augalų vystymasis akies dalimis
- Balso pokyčiai dėl susižalojimo iš trachėjos
- Kraujas šlapime ( hematurija )
- Greitas inkstų funkcijos praradimas, dėl kurio atsiranda inkstų nepakankamumas
- Kosulys su kruvinomis skrepliais dėl granulomatinių pažeidimų ir ertmių susidarymo plaučiuose
- Artritas (dažnai iš pradžių diagnozuotas kaip reumatoidinis artritas )
- Raudonos arba violetinės odos pleistrai ant odos ( purpura )
- Nervų, dilgčiojimo ar deginimo pojūčiai dėl nervų pažeidimo ( neuropatija )
Diagnostikos metodai
GPA diagnozė dažniausiai būna tik po kelių, nesusijusių simptomų ilgai išlieka nepaaiškinamos. Nors egzistuoja kraujo tyrimai, skirti konkrečioms autoaktyviosioms antikūnams, susiju sioms su ligomis, nustatyti, antikūnų buvimas (arba jų trūkumas) nepakanka diagnozei patvirtinti (ar atmesti).
Vietoj to diagnozės nustatomos remiantis simptomų deriniu, laboratoriniais tyrimais, rentgeno spinduliais ir fizinio tyrimo rezultatais.
Diagnozei pagrįsti gali prireikti kitų priemonių, įskaitant paveiktų audinių biopsiją. Plaučių biopsija paprastai yra geriausia vieta pradėti, net jei nėra kvėpavimo sistemos simptomų. Priešingai, viršutinių kvėpavimo takų biopsijos dažniausiai yra mažiausiai naudingos, nes 50 proc. Nebus jokių granulomų arba audinių pažeidimų požymių.
Panašiai krūtinės ląstos rentgeno ar CT skenavimas dažnai gali atskleisti plaučių pakitimus žmonėms, kurių normalus plaučių funkcija yra kitokia.
Kartu testų ir simptomų derinys gali pakakti GPA diagnozei patvirtinti.
Dabartinis gydymas
Iki 1970-aisiais, Wegenerio granulomatozė buvo laikoma beveik visuotinai mirtina, dažniausiai dėl kvėpavimo nepakankamumo ar uremijos (būklė, susijusi su neįprastai dideliu atliekų kiekiu kraujyje).
Pastaraisiais metais didelės dozės kortikosteroidų ir imunitetą slopinančių vaistų derinys įrodė veiksmingą remisiją 75 proc. Atvejų.
Veiksmingai sumažinus uždegimą kortikosteroidais ir atleisti autoimuninį atsaką imunitetą slopinančiais vaistais, tokiais kaip ciklofosfamidas, daugelis GPA sergančių žmonių gali ilgai gyventi ir gyventi ilgiau nei 20 ar daugiau metų.
Po pradinio gydymo kortikosteroidų dozės paprastai mažinamos, nes liga kontroliuojama. Kai kuriais atvejais vaistus galima visiškai sustabdyti.
Priešingai, ciklofosfamidas paprastai skiriamas 3-6 mėnesiams, o po to perjungiamas į kitą, mažiau toksišką imunosupresantą. Pratęsimo terapijos trukmė gali skirtis, bet paprastai ji trunka metus ar du, prieš pradedant svarstyti bet kokius dozės pakeitimus.
Sergant sunkia liga, gali prireikti kitos, labiau agresyvios intervencijos, įskaitant:
- Didesnė dozė į veną
- Keitimasis plazma (kur kraujas atskirtas, kad pašalintų autoantiko junginius)
- Inkstų transplantacija
Prognozė
Nepaisant to, kad yra didelių remisijos, iki 50 proc. Gydytų asmenų atsiras recidyvas. Be to, GPA asmenims gresia ilgalaikės komplikacijos, įskaitant lėtinį inkstų nepakankamumą, klausos praradimą ir kurtumą. Geriausias būdas to išvengti yra planuoti reguliarius patikrinimus su savo gydytoju, taip pat kasdieninius kraujo ir vaizdo tyrimus.
Tinkamai valdant ligą 80 proc. Sėkmingai gydytų pacientų gyvens mažiausiai aštuonerius metus. Naujausi antikūnų terapijos ir peniciliną panašus darinys, vadinamas CellCept (mikofenolato mofetilas), gali toliau tobulinti šiuos rezultatus ateinančiais metais.
> Šaltiniai:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. ir Porter, S. "Wegenero granulomatozė: klinikinių ypatybių apžvalga ir diagnostikos bei gydymo atnaujinimas". Žurnalas "Oral Path Medicine". 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K.; ir Musini, V. "Intraveninis imunoglobulinas, be standartinių gydymo būdų Wegenero granulomatozei." "Cochrane Data Syst Rev. 2013"; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira S. et al. "" Mikofenolato mofetilas indukcijai ir remisijos palaikymui mikroskopiniame polianagitui su lengvu ar vidutinio inksto dalyvavimu - perspektyvus atvirojo ženklinimo bandomasis bandymas. " Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.