Autoimuninė liga
Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP), dar vadinama imunine trombocitopenine purpura, yra būklė, kai organizme nepakanka trombocitų. Trombocitai yra kraujo ląstelės, kurios padeda sustabdyti kraujavimą, lipdamos kartu, kad susidarytų krešuliai, kurie plomba mažais gabalais ar pertraukomis.
"Idiopatija" (id-ee-o-PATH-ick) reiškia, kad ligos priežastis nėra žinoma.
"Trombocitopenikas" (trombų-bos-site-o-PEE-nick) reiškia mažas trombocitų kiekis kraujyje.
"Purpura" (PURR-purr-ah) reiškia, kad žmogus turi pernelyg didelių mėlynių.
Tyrėjai mano, kad ITP yra autoimuninis sutrikimas. Kūnas paprastai gamina antikūnus kovai su infekcija, tačiau ITP šie antikūnai atakuoja ir sunaikina sveiką organizmo trombocitus. Tai sukelia tai nežinoma. Kiekvienais metais ITP atsiranda nuo 50 iki 150 žmonių per milijoną. Apie pusę paveiktų žmonių yra vaikai. ITP gali pakenkti moterims 2 - 3 kartus dažniau nei vyrai.
Tipai
Yra 2 ITP tipai.
- Ūminis ITP yra laikinas ar trumpalaikis ITP tipas. Tai paprastai trunka mažiau nei 6 mėnesius. Tai labiausiai paplitęs ITP tipas ir vyksta daugiausia vaikams, tiek berniukams, tiek mergaitėms, paprastai 2-4 metų amžiaus. Tai dažnai įvyksta po to, kai vaikas yra užsikrėtęs arba serga virusu.
- Lėtinis ITP yra ilgalaikis, dažniausiai sukeliantis simptomus 6 mėnesiams ar ilgiau. Tai dažniausiai pasireiškia suaugusiems, tačiau kartais paaugliai ar vaikai gali jį vystyti.
Simptomai
ITP simptomai gali būti:
- Lengvas arba per daug mėlynių ; mėlynės gali pasireikšti be aiškios priežasties (purpura)
- Maži rausvai violetiniai taškeliai ant odos (petechijos), ypač apatinėse kojose, dėl kraujavimo po oda
- Iškirtimai, kurie ilgai užtruks, kad sustabdytų kraujavimą
- Kraujavimas iš nosies ar kraujavimas iš dantenų
- Kraujas šlapime arba žarnyne
- Moterims gali būti sunkus mėnesinių kraujavimas
Kai kuriems žmonėms su lengvu ITP gali būti simptomų arba jų nėra.
Diagnozė
ITP diagnozė atliekama peržiūrint vaisto istoriją, fizinį tyrimą ir kraujo tyrimus. Per istoriją ir fizinį tyrimą jūsų gydytojas ieško kraujavimo požymių ir bet kokių kitų sąlygų, dėl kurių gali sumažėti trombocitų kiekis kraujyje. Kraujo tyrimai apima visišką kraujo tyrimą (angl. CBC), kuris ITP parodys nedidelį trombocitų skaičių ir kraujo tepinėlį, kuriame mikroskopu apžiūrimas kraujo mėginys.
Ar ITP paveldima?
Tyrėjai dar neužbaigė ITP priežasties būti paveldimomis, nes liga paprastai nevyksta šeimose.
Gydymas
Daugelis vaikų, sergančių ūmiu ITP tipu, visiškai atsinaujina iš ITP per maždaug 6 mėnesius be gydymo. Suaugusiems su lengvu ITP gydymu taip pat nereikia. ITP gydymas yra didžiausias trombocitų kiekis kraujyje. Suaugusiesiems ir vaikams, kuriems reikia gydymo, kortizologiniai preparatai, tokie kaip prednisonas, paprastai vartojami kelias savaites ar mėnesius, siekiant sumažinti uždegimą organizme. Kitas vaistas, kuris gali padėti padidinti trombocitų skaičių, yra imunoglobulinas.
Paprastai jis skiriamas į veną (per adatą į veną).
Kai pacientai neatsako į vaistą, blužnis chirurginiu būdu gali būti pašalintas iš organizmo. Manoma, kad blužnis ITP yra svarbi antikūnų gamybos ir trombocitų naikinimo vieta. Tačiau, pašalinus blužnį, žmogus gali būti pavojingas tam tikrų rūšių infekcijoms gauti.
Kai kurie žmonės su ITP, kuriems yra sunkus kraujavimas, gali gauti trombocitų perpylimą. Donoro trombocitai iš kraujo banko įšvirkščiami į žmogaus kraują, kad laikinai padidėtų trombocitų kiekis organizme.
Eksperimentu bandomas Rituxan (rituksimabas) vartojamas vaistas, skirtas lėtiniam ITP gydymui.
Taip pat skiriama į veną. Keletas kitų vaistų taip pat yra išbandyti. "Trombocitų sutrikimų palaikymo asociacija" palaiko esamų ITP klinikinių tyrimų sąrašą.
Šaltiniai:
Vaiko vertinimas su Purpura. Amerikos šeimos gydytojų akademija. www.aafp.org.
Kas yra imuninė trombocitopenija. Nacionalinis širdies plaučių ir kraujo institutas.
B-ląstelių nykimas (anti-CD20. Trombocitų sutrikimų palaikymo asociacija. Www.pdsa.org.