Diskusija apie antros ir trečiosios eilės terapiją
Nors dauguma vaikų ir nedaug suaugusiesiems imuninės trombocitopenijos (ITP) serga trombocitų skaičiumi, kai kuriems pacientams pasireiškia lėtinis uždegimas. Liekamojo ITP idėja gali kelti nerimą, todėl peržiūrėkime, ką čia reiškia.
Pirma, ITP galima suskirstyti į kategorijas:
- Pirminis: pirminis ITP yra dėl autoimuninių trombocitų naikinimo. Vaikų dauguma atvejų yra pagrindinis ITP.
- Antrinis: antrinis ITP yra susijęs su kita sąlyga, tokia kaip vilkligė , ŽIV , hepatitas C ar lėtinė limfocitinė leukemija .
Nors gydymas pirminio ir antrinio ITP kraujavimo pašalinimui gali būti panašus, antrinio ITP gydymas yra orientuotas į pagrindinę sveikatos būklę. Geresnis pagrindinės sveikatos būklės kontrolė gali pagerinti trombocitopeniją.
Pirminis ITP tada gali būti suskirstytas į:
- Naujai diagnozuota: diagnozė trims mėnesiams.
- Nuolatinis: ITP, kuris išlieka ilgiau nei tris mėnesius.
- Lėtinis: jei jis yra nuolatinis ilgiau nei dvylika mėnesių, jis yra laikomas lėtiniu.
- Ugniai atsparūs. Šis terminas paprastai vartojamas ITP apibrėžimui, kuriam reikia gydymo (paciento kraujavimo simptomų), kuris atsparus pirmosios eilės terapijai (steroidams, IVIG, WinRho) arba splenektomijai .
Nepaisant to, kad dauguma suaugusių pacientų, kuriems diagnozuota pirminė ITP, toliau vystysis lėtinį kursą, dauguma palaikys stabilų ir saugų trombocitų kiekį (paprastai tai reiškia daugiau kaip 20 000 ląstelių viename mikrolitre), kur spontaniškas kraujavimas yra mažesnis.
Šie pacientai kartais gali reikalauti papildomų gydymo kursų. Vienas iš pavyzdžių - chirurgija, kai trombocitų skaičius dažnai turi būti didesnis, siekiant išvengti kraujavimo procedūros metu.
Antros eilės gydymas
Iššūkis yra tiems pacientams, kurie ir toliau serga kraujavimu, nepaisant pirmosios gydymo.
Praėjusiais metais splenektomija buvo laikoma antros eilės terapijos pagrindu. Splenektomija veikia dviem būdais. Pirma, jis pašalina pirminę trombocitų naikinimo vietą. Antra, jis pašalina kai kuriuos limfocitus, kurie gamina anti-trombocitų antikūnus, gyvenantiems blužnyje. Šių limfocitų pašalinimas gali padidinti trombocitų gyvenimo trukmę.
Splenektomija turi žinomą požymį, kai daugiau kaip 85 procentai pacientų atsako, didžioji dauguma trombocitų skaičiaus normalizavimo. Nepaisant šio sėkmingumo laipsnio, splenektomija neapsiriboja jo rizika, ypač ilgalaikio sepsio (rimtos bakterinės infekcijos) pavojus.
Dėl šios rizikos kai kurie gydytojai laiko rituksimabo antrosios eilės terapiją. Rituksimabas yra antikūnas, kuris prisijungia prie B limfocitų (viena iš baltųjų kraujo ląstelių, sukeliančių antikūnus), todėl jie yra sunaikinti. Su mažesniais antimikrobinių medžiagų antikūnų gamyba iš B limfocitų, trombocitai nebus sunaikinti. Rituksimabas paprastai skiriamas kaip IV infuzija vieną kartą per savaitę keturioms savaitėms, tačiau kartais gali būti skiriama mažiau savaičių. Atsakymas į rituksimabą yra labiau kintamas nei splenektomija, kai kuriems pacientams yra ilgalaikių atsakymų, bet kiti yra atsinaujinantys.
Trečiosios linijos gydymas
Laimei, dabar ITP yra trečiosios linijos gydymo būdai.
Jau daugelį metų buvo manoma, kad ITP, trombocitai paprastai buvo gaminami kaulų čiulpuose, bet buvo sunaikinti, kai jie buvo išleisti į apyvartą. Dabar žinomi profesionalai, kad trombocitų funkcija taip pat sutrikusi. Šios žinios sukėlė vaistų, vadinamų trombopoetino (TPO) receptorių agonistais, vystymą.
Šiuo metu JAV yra du TPO receptorių agonistai, eltrombopagas ir romiplostimas. Eltrombopagas yra geriamasis vaistas, vartojamas kasdien, o romiplostimas skiriamas kartą per savaitę, kai švirkščiama po oda. Nors eltrombopagas, atrodo, yra lengvesnis gydymas, nes jis vartojamas per burną, jokie maisto produktai, kurių sudėtyje yra kalcio, negali būti valgyti kelias valandas prieš ir po jo.
Nustačius palaikomąją dozę, suaugusieji gali išmokti gydyti romiplostimą namuose.
TPO receptorių agonistai laikomi lėtinėmis palaikomosiomis medžiagomis, naudojamomis trombocitų kiekiui palaikyti, kad išvengtumėte kraujavimo. Šie vaistiniai preparatai gali būti naudojami tiek vaikams, tiek suaugusiems, sergantiems lėtiniu ITP.
Kaip ir daugelyje medicininių terapijų, gydymo pirmosios, antros ir trečiosios eilės tvarka gali skirtis atsižvelgiant į konkrečias paciento savybes. Jei turite klausimų ar susirūpinimą dėl savo gydymo, turite pasitarkite su gydytoju.
Šaltiniai:
Bussel JB. ITP vaikams: lėtinės ligos gydymas. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN ir Arnold DM. ITP suaugusiesiems: antros eilės ir tolesnės gydymo priemonės. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.