Von Zumbusch psoriazė yra retas psoriazės tipas, kuris taip pat žinomas kaip apibūdinta pustulinė psoriazė. Kadangi psoriazė yra lėtinė imuninės sistemos liga, taip pat yra von Zumbušo psoriazė.
Pustulinė psoriazė vienodai veikia visus rasius ir vyrus bei moteris (nors vaikams berniukams dažniausiai būna veikiama šiek tiek daugiau nei mergaitės). Vidutinis sergančiųjų amžius yra 50 metų ir gali būti pavojingas gyvybei, ypač vyresnio amžiaus žmonėms.
Von Zumbusch gali būti bet kuriame amžiuje, dažniau mažuose vaikuose ir gali pasirodyti iš mėlynos spalvos, net ir netaikant ankstesnių psoriazės sąlygų, ir gali pakartotinai pasireikšti periodiškai.
Simptomai
Apibendrinta pustulinė psoriazė yra kitokia nei kitų įprastinių psoriazių formų, nes vietoj plokštelių ji apima visą kūną su pusiau užpildytomis pūslelėmis. Von Zumbušo psoriazė yra sunki psoriazės forma, o simptomai paprastai būna cikliniai, o odos paraudimas, po kurio yra pustulių ir mastelio keitimas:
- Staigus ir plačiai paplitęs silpnas ir skausmingas paraudusi oda.
- Baltos pustules (lizdinės plokštelės, užpildytos neinfekcine puse) atsiranda per kelias valandas po paraudusios odos.
- Pirminė pustulių vieta yra lenkimo vietose (kelio atlošai, alkūnių, pažastų ir kirkšnių vidinės pusės).
- Šie pustules toliau skleisti ir netrukus prisijungs prie pusės ežerų. Pūsleliai lengvai supjausto ir gali užsikrėsti.
- Per 24-48 valandas pudulos išdžiūvo, suteikiant glazūruotą ir sklandžią odos išvaizdą. Reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją, nes ši būklė gali būti mirtina, jei pacientas išsijungia arba infekcija plinta į kraują.
- Von Zumbusch sukelti požymiai yra:
- Karščiavimas ir šaltkrėtis
- Sunkus niežėjimas
- Dehidratacija
- Greitas pulso dažnis
- Išnaudojimas
- Anemija
- Svorio ir raumenų silpnumas
Pūslelių vidinė pusė susideda iš baltųjų kraujo ląstelių. Tie, kurie nėra susipažinę su psoriazės simptomais, gali klaidingai manyti, kad paveiktoje zonoje sukėlė infekcija arba kad ji yra užkrečiama, psoriazė nėra nei infekcija, nei užkrečiama.
Trigeriai
Nežinoma, kas sukelia von Zumbusch psoriazę, tačiau mokslininkai žino, kad tai gali sukelti daug įvairių veiksnių, pavyzdžiui:
- Daug geriamųjų vaistų
- Dirgina aktualūs kremai
- Viršutinė UV spindulių šviesa
- Nėštumas
- Burnos steroidai
- Įvairios infekcijos
- Stresas
- Oralinis ar vietinis steroidų sustabdymas
Geriamieji steroidai psoriaze sergantiems pacientams yra iš tikrųjų pavojingi. Jos išskiria psoriazę, kol pacientas juos vartoja, tačiau po to, kai pacientas sustoja, psoriazė dažnai grįžta dar blogiau. Bet kuris psoriazės asmuo, kuriam paskirti geriamieji kortikosteroidai kitai būklei, prieš jas vartojimą turi aptarti su dermatologu.
Gydymo parinktys
Žmonės su von Zumbusch pustulinės psoriazės dažnai turi būti hospitalizuoti rehidracijai. Gydymas apima vietinių ir burnos vaistų, kurie paprastai apima antibiotikus, gydymo būdas.
Įprasti vaistai yra Acitretinas, ciklosporinas arba metotreksatas. Gydytojams, sergantiems pustulinės psoriazės ligomis, kurios serga ar nėra gydomos, gydytojai gali pasirinkti skirti steroidus (kurie, kaip aprašyta aukščiau, staiga steroidų atsiėmimas gali sukelti von Zumbusch).
Kitos terapijos formos gali apimti PUVA (gydymą ultravioletinės spinduliuotės terapija), kai pacientui praeina sunkus pustulių vystymosi etapas ir pasireiškia paraudimas.
Šaltinis:
Nacionalinis psoriazės fondas. Pustulinė psoriazė.