Reti limfoma atsiranda be limfmazgių padidėjimo
Hepatospleninė T ląstelių limfoma (HSTCL) yra labai reti limfoma. Kliniškai žinoma kaip "hepatospleninė γ δ T ląstelių limfoma", ši liga mokslinėje literatūroje retai pasitaikė, todėl jo tikroji pasireiškimo dažnis nežinomas.
HSTCL dažnai buvo pastebima jaunesniuose vyruose, nors atvejai, susiję su moterimis ir vaikais, taip pat buvo dokumentuojami. Taip pat atrodo, kad yra padidėjusi HSTCL rizika susilpnėjus pacientams su imunitetu.
Remiantis paskelbtais atvejais, HSTCL greičiausiai bus klaidingai diagnozuota, ir ji turi palyginti prastą prognozę.
Simptomai
- Apibendrintas negalavimas
- Nuovargis
- Žemo kraujospūdžio simptomai (anemija, trombocitopenija)
- Anemija gali sukelti nuovargį, nuovargį
- Trombocitopenija gali sukelti silpnus mėlynes ar kraujavimą
- Konstituciniai simptomai, įskaitant šiuos:
- Nepastovus karščiavimas
- Svorio netekimas nenorėdamas numesti svorio
- Nakties prakaitavimas, kad mirkymas jūsų marškinius ar lakštus
- Pilvo pilna, sandarumas ar skausmas (dėl padidėjusio kepenų, padidėjusio blužnies)
- Visų aptiktų pažemintų limfmazgių trūkumas
- Skirtingai nuo daugelio limfomų, paprastai jis neapima jokių aptiktų limfmazgių ar gabalėlių ir išsiveržimų, kuriuos galite jausti po kaklo, pažastų ar kirkšnių po oda.
Rizikos veiksniai
- Tradiciškai vyrui lytis laikomas rizikos veiksniu, paremtu pirmąja paskelbta bylų serija.
- Tolesnis imunosupresijos vartojimas dabar arba praėjusiais metais:
- Organų transplantacijos vaistai
- Sisteminis gydymas uždegiminei žarnyno ligai (Krono liga arba opinis kolitas)
- Ankstesnė medicininė istorija:
- Inkstų transplantacija ar kita kieta organų transplantacija
- Maliarijos istorija
- Istorija EBV teigiama Hodžkino liga
Nors pirmiau aprašytas profilis buvo sudarytas, reikėtų pažymėti, kad HSTCL apibūdinimai yra palyginti nedaug atvejų.
Manoma, kad HSTCL sudaro mažiau nei 2 proc. Visų periferinių T ląstelių limfomų.
Nepaisant nežinomos priežasties, maždaug 10-20 proc. Pacientų, kuriems pasireiškė ši limfoma, anksčiau sirgo lėtiniu imuninės sistemos slopinimu, tokiu kaip kieta organų transplantacija, limfoproliferacinis sutrikimas, uždegiminė žarnų liga, hepatito B infekcija ar imunosupresinis gydymas.
Imunosupresijos tyrimas
Parakkalio ir jo kolegų atlikto tyrimo duomenimis, pacientams, kurie vartojo imunosupresinį gydymą, nustatyta dvidešimt penkių HSTCL atvejų. Dvidešimt dveji (88 proc. Pacientų) turėjo uždegiminę žarnyno ligą, o trys - reumatoidinį artritą. Keturi atvejai (16 proc.) Buvo moterys, o keturi pacientai buvo vyresni nei 65 metų amžiaus. 24 atvejais (96 proc.) Taip pat buvo imunomoduliatorius (azatioprinas, 6-merkaptopurinas arba metotreksatas). Du pacientai vien tik adalimumabą vartojo.
Deepak ir jo kolegų atlikto tyrimo metu iš FDA nepageidaujamų reiškinių pranešimų sistemos (2003-2010 m.) Buvo atsisiųsta iš viso 3.130.267 pranešimų. FDA AERS buvo identifikuoti devyniasdešimt T-ląstelių NHL atvejų su TNF-α inhibitoriais ir devyni papildomi atvejai buvo nustatyti naudojant literatūros paiešką. Iš viso 38 pacientai sirgo reumatoidiniu artritu, 36 atvejai buvo Krono liga, 11 - psoriazė, 9 - opinis kolitas ir 6 - ankilozinis spondilitas.
Šešiasdešimt aštuoni atvejai (68 proc.) Veikė kaip TNF-α inhibitorius, tiek imunomoduliatorius (azatioprinas, 6-merkaptopurinas, metotreksatas, leflunomidas arba ciklosporinas). Labiausiai paplitęs praneštas potipas buvo hepatospleninė T-ląstelių limfoma (HSTCL), o mikozės fungoides / Sezary sindromas ir HSTCL buvo dažniau aptikti su TNF-α inhibitoriais.
Diagnozė
Hepatospleninė T ląstelių limfoma gali užtrukti ilgai diagnozuoti, nes pirmosios gali būti laikomos daugybe labiau įprastų. Diagnozė pagrįsta kaulų čiulpų, kepenų ir (arba) blužnies biopsija, ir srauto citometrijos analizė.
Rekomenduojamas ekspertinio hematopatologo biopsijos medžiagos apžvalga.
Kaulų čiulpų biopsijose dėl netipinių limfoidinių ląstelių paprastai būna hipereliuliozė (papildoma ląstelių perimta smegenų dalis), tačiau pokyčiai buvo apibūdinti kaip subtili. Belhadj ir jo kolegos savo 2003 m. Ataskaitoje apie 21 ligonių, sergančių HSTCL, pažymėjo:
Šis subtilus dalyvavimas nebuvo iš karto atpažįstamas šešiems pacientams, dėl kurio penkiuose pacientuose pasireiškė reaktyvusis hiperlankinis šaukštas ir lėtinė mielomonocitinė leukemija kito atviro monocitozinio paciento pradinio tyrimo metu.
Tačiau ši tyrimo grupė taip pat atkreipė dėmesį į išskirtinį sinusinį infiltracijos modelį naudojant įprastą kaulų čiulpų biopsiją: "... būdingas naviko ląstelių sinusinis pasiskirstymas, kuris pradiniu tyrimu dažnai yra subtilus ir todėl sunkiai atpažįstamas be imunohistocheminio".
Specialūs laboratoriniai tyrimai, tokie kaip srauto citometrija ir biopsijos mėginių imunofenotipavimas, yra svarbios HSTCL diagnozavimo priemonės, tačiau tyrėjai pažymi, kad svarbu turėti didelį klinikinių įtarimų indeksą.
Fizinis egzaminas ir laboratoriniai tyrimai taip pat gali būti įžeidžiantys. Galima rasti fizinio egzamino, įskaitant padidėjusį blužnį ir kepenis, rezultatus. Pilnas kraujo tyrimas gali rodyti sutrikimus, tokius kaip trombocitopenija (mažai trombocitų skaičiaus), anemija (sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius) ir leukopenija (mažas baltųjų kraujo kūnelių skaičius). Kepenų tyrimai gali būti iš esmės normalūs arba padidėję fermentai.
Gamtos istorija ir prognozė
HSTCL būdingas vėžinių limfocitų infiltracija į kepenų, blužnies ir kaulų čiulpų pilvo ertmes, be limfinių mazgų ar limfadenopatijos padidėjimo.
Invazija į limfomos ląsteles gali žymiai padidinti blužnį ir kepenis. Žymus trombocitų skaičius, kuris gali būti sunkus, yra mažiau paplitęs.
Iki 80 proc. Žmonių, turinčių HSTCL, vadinamos B simptomai, tokie kaip karščiavimas, naktinis prakaitavimas ir netyčinis svorio mažėjimas. Klinikinis procesas yra labai agresyvus, kurio bendrasis išgyvenimas yra vidutiniškai vienerius metus nuo diagnozės nustatymo; tačiau yra daug neapibrėžtumo dėl galimų geresnių rezultatų anksčiau nustatant ir tinkamai gydant.
Reikėtų apsvarstyti autologinę ar alogeninę transplantaciją, taip pat pacientų įdarbinimą klinikiniais tyrimais. Nors šie agresyvios strategijos remiami duomenys yra riboti, rezultatas yra prastas tik chemoterapija.
Gydymas
Kai patvirtinama HSTCL diagnozė ir baigtas gydymas, gydymas turi būti pradėtas nedelsiant, nes liga gali vystytis gana greitai. Dėl šios ligos retumo nėra standartinės terapijos; tačiau chemoterapijos režimai buvo nustatyti remiantis kitų agresyvių limfomų tyrimų ekstrapoliacija. Tarp svarstomų galimybių gali būti hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija ir dalyvavimas klinikiniuose tyrimuose.
> Šaltiniai:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP ir kt. Hematopenic gammadelta T-ląstelių limfoma yra retas klinikinės ir patologinės būklės būklė, turinti blogą baigtį: pranešama apie 21 ligonių seriją. Kraujas. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T ir kt. Du hepatospleninės T-ląstelių limfomos atvejai paaugliams, gydytiems autoimuninio hepatito. Pediatrija . 2016; 138 (3). Pi: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M ir kt. T-ląstelių ne-Hodžkino limfomos, apie kurias pranešta FDA AERS su naviko nekrozės faktoriaus alfa (TNF-α) inhibitoriais: REFURBISH tyrimo rezultatai. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R ir kt. Hepatospleninė T-ląstelių limfoma pacientams, vartojantiems TNF-α inhibitorių terapiją: rizikos grupių išplėtimas. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.