Įgimtos diafragminės išvaržos: diagnozė, chirurgija ir atstatymas

1 -

Kas yra įgimta diafragminė (Bochdalek) išvarža?

Įgimta diafragminė išvarža arba Bochdalek išvarža pasireiškia gimdoje ir diagnozuojama nėštumo metu arba naujagimyje. Tai įvyksta tada, kai yra diafragmos, raumens, kuri skirsto krūtinės ertmę iš pilvo ertmės, silpnumas. Be to, kad atskirti krūtinės organus nuo pilvo organų, diafragma taip pat padeda plaučiams užpildyti deguonimi. (Skrandžio srities judėjimas, kurį matote kvėpuojant, yra diafragmos judėjimas.)

Sunki diafragminė išvarža gali leisti visą organą ar organus paslysti į krūtinę, per skylę ar defektą. Daugeliu atvejų diafragminė išvarža yra kritinė situacija, reikalaujanti nedelsiant atlikti chirurginį gydymą. Taip yra todėl, kad širdis ir plaučiai yra sunkiai užpildyti ir organizme aprūpinti deguonimi dėl krūtinės ertmės išstūmimo. Šio tipo išvaržos naujagimiui gali būti mėlyni lūpos dėl deguonies trūkumo.

2 -

Priežastys ir rizikos veiksniai

Įgimtos diafragminės išvaržos priežastys

Nėra jokios žinomos diafragminės išvaržos priežastys . Raumenų silpnumas yra gimimo metu, taip pat vadinamas "įgimtu defektu". Kol nėra kūdikio gimimo, negalima užkirsti kelią diafragminėms išvarštims, nes jie formuojasi gimdoje.

Kas gali sukelti įgimtą diafragminę išvaržą?

Diafragminiai išvaržos įvyksta 1 iš 2 000 iki 5000 gimdymų. Atrodo, kad tai yra genetinis ryšys, susijęs su tokio tipo išvaržomis, nes kūdikiui gali būti padidėjusi šio tipo išvaržos rizika, jei broliai ar tėvai turėjo būklę. Berniukai turi šiek tiek didesnę riziką nei merginos.

3 -

Diagnozė

Diafragminė išvarža neturi išvaizda po oda, kaip dauguma išvaržų. Daugeliu atvejų nėra jokių pastebimų ženklų, kad naujagimiui būdinga tokio tipo išvarža. Jis bus diagnozuotas ultragarsu prieš gimdant kūdikį arba po gimimo, kai pilvas jau yra įtartinai "tuščias", kai atliekamas fizinis egzaminas. Kai kuriais atvejais išvarža gali būti aptiktos, kai gydytojai ieško paaiškinimo dėl kvėpavimo sunkumų, kuriuos patiria naujagimis.

Diafragminė išvarža dažniausiai atsiranda kūdikio kairėje pusėje, todėl skrandžiui dažnai pasireiškia defektas. Lengvais atvejais, kai yra tik skrandis, kūdikis gali pasireikšti tik sunku šėrimo ir vėmimo simptomų.

Testai gali būti įpareigoti nustatyti, kurie organai turi problemų dėl problemos. Echokardiogramai gali būti įpareigoti ištirti širdies funkciją; Papildomų organų vertinimui gali būti naudojami krūtinės rentgeno spinduliai, CT skenavimas ar MRT . Kraujo tyrimai taip pat gali būti užsakomi norint nustatyti, kiek deguonies kraujyje pasiekiamas be standartinio laboratorijos darbo.

Diafragminės išvaržos požymiai

• Greitas širdies ritmas (širdis bando sunkiau gauti deguonies prie kūno)
• Greitas kvėpavimo greitis (plaučiai bando sunkiau gauti deguonies prie kūno)
• Cianozė (mėlynos lūpų ir nagų lovos)
• Neaiškios, sunkios kvėpavimo problemos
• Pernelyg didelio amniozinio skysčio diagnozė nėštumo metu
• Sunaikintos plaučių diagnozė
• Viena krūtinės pusė yra žymiai didesnė už kitą
• Sunkios problemos valgant ar maitinant maistui
• Krūtinės rentgeno spinduliai rodo, kad krūtinėje yra sutrikimų

4 -

Kada yra įgimta diafragminė išvarža dėl avarijos?

Diafragminė išvarža gali būti nelaiminga daugybe priežasčių. Kūdikiui gali būti sunku kvėpuoti, nes papildomi krūtinės ląstelių organai sunkiai plinta plaučiams. Tai taip pat tinka širdžiai; širdis gali būti sunku užpildyti krauju dėl krūtinės perpildymo.

Be to, egzistuoja pavojus sunaikinti organus, kurie spaudžiasi į krūtinę, o tai reiškia, kad organams, perėjusioms į krūtinę, netenka kraujo tėkmės. Tai gali sukelti audinių ir organų, išsivyniojančių per išvaržą, mirtį.

Kūdikiai, gimę diafragminėmis išvaržomis, paprastai rūpinasi intensyviosios terapijos skyriumi dėl rimtų komplikacijų, kurios dažnai būna. Nepaisant to, kad kūdikiai, sergantys diafragminėmis išvaržomis, yra kritiškai serga, chirurgija vis tiek gali būti atidėta tol, kol plaučių funkcija stabilizavosi, nes tai gali pagerinti chirurgijos išgyvenimo galimybes.

5 -

Įgimta diafragminė išvarža chirurgija

Diafragminės išvaržos operacija paprastai atliekama naudojant bendrą anesteziją ir atliekama stacionare . Tai gali būti atliekama greitai, iš karto po vaiko gimimo, arba kai vaikas yra pakankamai stabilus, kad toleruotų operaciją. Kai kuriais atvejais gali prireikti stabilizuoti vaiko kvėpavimą ar širdies funkciją prieš operaciją. Labai retais atvejais gali būti laikoma chirurgija gimdoje - procedūra, kuria vaisiaus operacija atliekama, o motina yra nėščia. Vaisius tada leidžiama toliau vystytis, kol nėštumas tęsiasi, nors nėštumas tampa labai didelis.

Chirurginę operaciją naujagimiui atlieka bendrosios praktikos gydytojas, tačiau sunkiais atvejais gali prireikti kitų chirurgų, tokių kaip kardiotoracinis chirurgas arba reumatinis žandikaulis, pagalba . Priklausomai nuo paveiktų organų, chirurgijoje gali dalyvauti įvairūs arba papildomi chirurgai, turintys įvairią patirtį.

Paprastai operacija atliekama atviru požiūriu, naudojant standartinį įpjovimą šiek tiek žemiau krūtinės ląstos, o ne mažiau invazinis laparoskopinis metodas. Taip yra dėl problemos sunkumo kartu su labai mažu paciento dydžiu.

Operacija prasideda nustatant defektą diafragmoje ir audinyje, kuris įstumtas į krūtinės srityje. Audinys ir organai, jei yra, yra dedami atgal į pilvą. Kai audiniai grąžinami į tinkamą vietą, skylė diafragma uždaryta. Tai daroma, kad pilvo audiniai nepatektų į krūtinės ertmę. Jei diafragmos defektas yra labai stiprus, diafragma gali būti sukurta iš sintetinių medžiagų.

6 -

Atstatymas iš diafragminės išvaržos chirurgijos

Daugelis išvaržų sergančių ligonių yra kritiškai susirgę operacijos pabaigoje ir bus išvežami į Neonatalinės intensyviosios terapijos skyrių (NICU). Retiems pacientams, kurie netrukus po operacijos gali kvėpuoti, tikėtis, kad jaudinantis kūdikis, kuris yra nepatogus ir kartais sunku pasitaisyti.

Jei kūdikio plaučiai yra nepakankamai išvystyti arba jei po operacijos pasireiškia kvėpavimo sutrikimai, gali prireikti ventiliatoriaus . Kai kuriais sunkiais atvejais ventiliatoriaus nepakanka, kad organizme būtų pakankamai deguonies. Tokiais atvejais gali būti naudojama ECLS / ECMO (ekstrakorporalinio gyvenimo parama / ekstrakorporinė membraninė deguonija), mašina, kuri padeda kraują deguonimi prisotinti, kai plaučiai ir širdis to negali padaryti. Šis gydymas naudojamas tik sergantiems pacientams, tiems, kurie mirs be papildomo deguonies patekimo į organizmą.

Ilgis, kurį kūdikis praleidžia ICU, labai priklauso nuo to, kiek sunkus yra išvarža, jei buvo kokių nors organų pažeidimų ir kaip gerai išsivystę organai.

Deja, ši sąlyga yra labai rimta, o kai kurie kūdikiai netoleruoja chirurgijos. Kiti vaikai tai daro per operaciją, bet chirurgijos, nepakankamai išvystytų organų ar organų žalos derinys sukelia mirtį. Apskaičiuota, kad 80% pacientų išgyvena operacijai ir išgydymui.

7 -

Ilgalaikiai diafragminių išvaržų padariniai

Diafragminė išvarža gali sukelti problemų prieš gimdant kūdikį. Kūdikio plaučiai ir širdis gali nepasireikšti normaliomis sąlygomis dėl papildomo audinio, esančio krūtinėje, sukelto slėgio. Kraujo tėkmės stygius gali pakenkti audiniui ar organams, kurie slysta į krūtinės ląstą. Tai gali sukelti nuolatinių kvėpavimo problemų, širdies problemų ir mitybos problemų.

Šie pacientai dažnai patiria vystymosi sutrikimus, kurie laikui bėgant gali susilpnėti. Kai kuriais atvejais nesugebėjimas klestėti diagnozei yra ilgalaikis nesugebėjimas gauti pakankamai deguonies kūno.

Daugiau informacijos: viskas apie išvarža

_Šaltiniai:

_{Įgimta diafragminė išvarža. Mičigano universiteto sveikatos sistema. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Diafragminis išvarža. "Lucile Packard" vaikų ligoninė Stanforte http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}