Paveldėti kraujo sutrikimai
Hemofilija - paveldėta vyrų kraujavimo tendencija - tai senovės liga, kuri per pastaruosius 50 ar daugiau metų buvo kontroliuojama. Antrojo šimtmečio AD aukso tekstai nurodo berniukus, kurie mirė po apipjaustymo, ir arabų gydytojas Albucasis (1013-1106) taip pat apibūdino vienos šeimos vyrus, mirusius po smulkių sužalojimų.
Naujausiose istorijose Britanijos sūnui Leopoldui karalienei Viktorijai buvo hemofilija, o dvi jos dukterys, Alisa ir Beatrice, buvo geno nešėjai.
Per juos hemofilija buvo perduodama karališkoms šeimoms Ispanijoje ir Rusijoje, vedant į vieną iš žymiausių jaunų vyrų su liga, vieninteliu caro Nikolajus II sūnumi Alekseju.
Apie 1 iš 10 000 žmonių gimsta su hemofilija A. Apie 1 iš 50 000 žmonių gimsta su hemofilija B.
Priežastys ir tipai
Nors liga buvo žinoma ir parašyta apie tai, pastarieji jaunuoliai tiesiog mirė dėl to, nes gydytojai nežinojo, kas tai sukėlė ar kaip jį gydyti. 1800 m. Gydytojai manė, kad kraujavimas įvyko, nes kraujagyslės buvo trapios. 1937 m. Normaliame kraujyje buvo rasta cheminė medžiaga, kuri padarė hemofilinį kraujo krešulį, kuris buvo pavadintas "anti-hemofilinis globulinas".
1944 m. Mokslininkai vienoje byloje nustatė, kad kai buvo sumaišytas kraujas iš dviejų skirtingų hemofilijų, abu sugebėjo krešėti. Niekas to negalėjo paaiškinti iki 1952 m., Kai mokslininkai Anglijoje suprato, kad yra 2 tipo hemofilijos.
Jie studijavo 10 metų berniuką su hemofilija, vardu Stepheno Kalėdų, kurie neatrodė "tipiškos" ligos. Jie pavadino savo versiją hemofilija B arba "Kalėdų ligą" ir labiau paplitusią rūšį hemofiliją A arba "klasikinę hemofiliją". Kalėdų liga pasireiškia tik 15-20% žmonių, sergančių hemofilija.
Krešėjimo veiksniai
A ir B tipų atradimas parodė, kad krešėjimo procese turi būti skirtingų "anti-hemofilinių globulinų" tipų. 1962 m. Tarptautiniai komitetai pavadino šiuos įvairius "krešėjimo faktorius". Hemofilija A yra VIII faktoriaus trūkumas, o hemofilija B - IX faktoriaus trūkumas.
Gydymas
Kai paaiškėjo, kad hemofilija atsirado dėl krešėjimo faktoriaus trūkumo, trūkstamo faktoriaus pakeitimas tapo gydymo metodu. 1950-ųjų pradžioje buvo naudojama gyvūnų plazma. Iki 1970-ųjų buvo pasiektas krešėjimo faktoriaus koncentratas, pagamintas iš žmogaus plazmos. Deja, mokslininkai dabar žino, kad tie koncentratai nešė virusus, tokius kaip hepatitas ir ŽIV, o daugelis žmonių, sergančių hemofilija, užsikrėtė šiomis ligomis.
Šiandien gaminamos rekombinantinės (genetiškai modifikuotos) krešėjimo faktorių versijos, dėl kurių eliminuojama virusų rizika. Vaikams, sergantiems hemofilija, yra skiriamas krešėjimo faktorius kaip prevencinis gydymas siekiant sumažinti lėtinį kraujavimą ir padėti jiems gyventi ilgai, sveiki ir aktyviai gyventi.
Šaltiniai:
"Kraujavimo sutrikimų istorija". Kas yra kraujavimo sutrikimai? 2006. Nacionalinis hemofilijos fondas.
2008 m. Gruodžio 17 d
Shord, SS, & CM Lindley. "Krešėjimo produktai ir jų naudojimas". Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.