Simptomai gali svyruoti priklausomai nuo pagrindinės priežastys
Plaučių hemosiderozė yra plaučių sutrikimas, dėl kurio plaučių kraujavimas arba kraujavimas gali sukelti nenormalų geležies susidarymą. Šis padidėjimas gali sukelti anemiją ir plaučių randą, vadinamą plaučių fibroze. Hemosiderozė gali būti arba pagrindinė plaučių liga, arba šalutinis poveikis širdies ir kraujagyslių sistemos sisteminei ligai, pavyzdžiui, sisteminei raudonoji vilkligė.
Pirminė liga paprastai diagnozuojama vaikystėje.
Pirminės hemosiderozės priežastys
Pirminę hemosiderozę gali sukelti:
- Goodpasture sindromas: plaučių kraujavimas ir autoimuninis sutrikimas, veikiantis inkstus ir plaučius.
- Heinerio sindromas: padidėjęs jautrumas karvės pienui.
- Idiopatinė hemosiderozė. Plaučių kraujosruva be imuninės ligos. Sutrikimas gali būti susijęs su kitais sutrikimais arba neturi žinomos priežasties.
"Goodpasture" sindromas paprastai būna jaunų suaugusių patinų, o Heinerio sindromas paprastai diagnozuojamas kūdikystėje. Idiopatinė plaučių hemosiderozė gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms, tačiau dažniausiai diagnozuojama vaikams nuo 1 iki 7 metų amžiaus.
Simptomai hemosiderozės
Pagrindiniai plaučių hemosiderozės simptomai yra kraujo krešėjimas (hemoptizė), geležies stygius (anemija) ir plaučių audinio pakitimai. Simptomai gali prasidėti lėtai arba staiga pasirodyti. Jei liga vystosi lėtai, gali pasireikšti tokie simptomai kaip lėtinis nuovargis, nuolatinis kosulys, sloga, švokštimas ir lėtas augimas.
Jei Jūsų vaikas turi Heinerio sindromą, galite pastebėti pasikartojančias vidurių ausų infekcijas, nuolatinį kosulį, lėtinę sloga ir nedidelį svorio padidėjimą.
Gauti diagnozę
Jei jūsų gydytojas įtaria hemosiderozę, jie gali užsisakyti kraujo tyrimus, išmatų kultūras, analizuoti šlapimo pūslę ir analizuoti kruviną skreplių. Šie tyrimai gali padėti atskirti pirminę hemosiderozę - Goodpasture sindromą, Heiner sindromą ir idiopatinę ligą bei antrinę hemosiderozę.
Kraujo tyrimai tikrins anemiją ir kitų sąlygų rodiklius. Didelis imunoglobulino kiekis gali rodyti Heinerio sindromą, kai cirkuliuojantys anti-GBM antikūnai rodo "Goodpasture" sindromą. Išmatų tyrimai ieškos kraujo išmatose, kurie gali pasireikšti hemosideroze. Šlapimo tyrimas taip pat ieškos kraujo. Jei yra kraujo ar baltymų, tai gali reikšti pirminę ar antrinę ligą. Krūtinės rentgenas taip pat gali būti naudingas diagnostikos įrankis.
Gydymo parinktys
Hemosiderozės gydymas skiriamas kvėpavimo terapijai, deguoniui, imunosupresijai ir kraujo perpylimui, siekiant spręsti sunkią anemiją. Jei jūsų vaikas turi Heinerio sindromą, visą pieną ir pieno produktus reikia išimti iš dietos. Vien to gali pakakti kraujui plaučiuose. Jei hemosiderozė yra dėl kito sutrikimo, pagrindinės būklės gydymas gali sumažinti kraujavimą. Kortikosteroidai gali padėti žmonėms, kurių vienintelis simptomas yra plaučių kraujavimas, be jokių kitų nustatytų priežasčių ar antrinių ligų. Imunosupresiniai vaistai taip pat gali būti gydymo galimybė. Tačiau tyrimai vis dar tiria, ar jie yra ilgalaikiai.
Jei jums ar jūsų vaikui diagnozuojate hemosiderozę, greičiausiai jums reikės stebėti nuolatinę priežiūrą.
Tikėtina, kad jūsų gydytojas norės stebėti jūsų prisotinimą deguonimi. taip pat jūsų plaučių ir inkstų funkcija. Jūsų gydytojas taip pat gali prašyti periodinių kraujo tyrimų ir rentgeno krūtinės.
Šaltinis:
Napchanas, GD (2015 m.). Hemosiderozė. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview