Kai kraujas išakęs iš kepenų yra užblokuotas
Budd-Chiari sindromas yra būklė, kurią sukelia kepenų kraujo tekėjimo obstrukcija, dažniausiai kraujo krešulys. Budd-Chiari sindromas dažniausiai pasireiškia asmenims, kurių sutrikimai sukelia kraujo krešėjimą, įskaitant antifosfolipidinį sindromą ir mieloproliferacinius sutrikimus, tokius kaip polycythemia vera, ir paroksizminę nakties hemoglobinuriją.
Lėtiniai uždegiminiai sutrikimai, tokie kaip Behcet liga, uždegiminė žarnų liga, sarkoidozė, Sjogreno sindromas arba vilkligė, taip pat gali sukelti Budd-Chiari sindromą.
Budd-Chiari sindromas veikia visų etninių grupių žmones ir vienodai veikia vyrams ir moterims. Yra žinoma, kad Budd-Chiari sindromas yra retas sutrikimas, tačiau tiksliai, kaip dažnai tai įvyksta, nėra žinoma.
Simptomai
Dauguma žmonių, kurie vystosi Budd-Chiari sindromu, turi tris pagrindinius simptomus:
- Ascitas, kuriame skystis kaupiasi pilvo ertmėje, dažnai paskleidžia pilvą
- Pilvo skausmas
- Padidėjęs kepenys, vadinamas hepatomegalija, nes kraujas gali tekėti į kepenis, bet ne iš jo.
Kraujo kaupimasis kepenyse gali pakenkti kepenų ląstelėms. Jei kepenys neveikia gerai, žmogus gali išsivystyti gelta (akių ir odos pageltimas) ir inkstų sutrikimai.
Diagnozė
Paprasti Budd-Chiari sindromo simptomai nebūtinai yra diagnozės priežastys, nes šiuos simptomus gali sukelti daugybė sutrikimų.
Tačiau jei žmogus sutrikdo Budd-Chiari sindromą, tai gali padėti diagnozuoti. Skystis, renkantis pilvą, gali būti išbandytas siekiant patvirtinti diagnozę. Ultragarso ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali padėti įvertinti kepenų funkciją ir jos kraujotaką. Kiaušinių mėginys (biopsija) gali būti imamas ištirti ląsteles po mikroskopu.
Gydymas
Budd-Chiari sindromas gali neigiamai paveikti kepenų nepakitę. Gali būti skiriami vaistai, kurie gali išardyti bet kokius egzistuojančius kraujo krešulius kepenyse ir sumažinti naujų krešulių atsiradimą. Mažai druskos dieta gali padėti kontroliuoti ascitą. Specialios chirurginės procedūros gali sumažinti kraujo užkimštėjimą kepenyse. Jei kepenys yra stipriai pažeista, gali prireikti kepenų transplantacijos.
> Šaltinis:
Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H., & Khurana, V. (2003). Budd-Chiari sindromas. eMedicine.