Scleroderma nėra viena liga
Scleroderma yra ligų grupės simptomas, kurios yra sudėtingos jungiamojo audinio , audinio, palaikančio odą ir vidaus organus, nenormaliu augimu. Daugelis reumatologų nurodo ligą kaip sisteminę sklerozę ir odos dalyvavimą kaip skleroderma. Scleroderma pažodžiui reiškia "kietą odą", kilusią iš graikų žodžių sklerozės (tai reiškia kietumas) ir derma (tai reiškia, oda).
Scleroderma yra laikoma reumatine liga (būklės, kurioms būdingas uždegimas ir raumenų, sąnarių ar pluoštinių audinių skausmas) ir jungiamojo audinio liga.
Kai kurios rūšys skleroderma turi ribotą nenormalų procesą, kuris visų pirma daro odą sunkiai ir griežtai. Kiti tipai yra sudėtingesni, veikiant kraujagysles ir vidinius organus, tokius kaip širdis, plaučius ir inkstus.
Yra dvi pagrindinės sklerodermos klasės: lokalizuota sklerodermija, kuri veikia tik tam tikras kūno dalis ir apima linijinę sklerodermiją ir morfą bei sisteminę sklerozę, kuri veikia visą kūną.
Lokalizuota sklerodermija
Lokalizuoti sklerodermijos tipai veikia odą ir susijusius audinius, o kartais ir raumenis. Vidaus organai nėra paveikti.
Lokalizuota sklerodermija niekada negali pereiti prie sisteminio tipo ligos. Laikui bėgant, lokalizuoti tipai gali pagerėti, tačiau odos pokyčiai, kurie atsiranda, kai liga yra aktyvi, gali būti nuolatinė.
Tai gali būti rimta ir negalima.
Yra dviejų tipų lokalizuota sklerodermija: morfėja ir linijinė.
Morphea
Raudoni odos dėmės, kurios susilygina į tvirtus ovalo formos plotus, būdingos lokalios sklerodermos morfėjaus tipo. Plakatų centrai yra dramblio kaulo spalvos, su violetinėmis sienomis. Lopai gali atsirasti ant krūtinės, skrandžio, nugaros, veido, rankų ir kojų.
Pleistrai paprastai prakaituoja maţai ir turi šiek tiek plaukus. Morphea gali būti lokalizuota (apriboti vienu ar keliais pleistrais, nuo pusės iki 12 colių skersmens) arba apibendrinti (odos pleistrai yra kietos ir tamsios ir skleidžiamos didesnėse kūno srityse). Trijų ar penkerių metų morfėja išnyksta, tačiau žmonės gali turėti tamsių odos pleistrų ir, nors ir retai, išlieka raumenų silpnumas.
Linijinis
Atskira linija arba juostos stora, neįprastai nudažyta oda paprastai būdinga linijinei lokalizuotos sklerodermos rūšiai. Paprastai linija nusileidžia rankomis ar kojomis, bet gali nusileisti kaktą.
Sisteminė sklerozė
Sisteminė sklerozė ne tik veikia odą, bet ir apima kraujagysles bei pagrindinius organus.
CREST sindromas
Žmonėms, kuriems yra sisteminė sklerozė, dažnai būdingi visi šie simptomai, vadinami CREST sindromu, akronimas:
- Kalcinosis: kalcio nuosėdų susidarymas jungiamojo audinio.
- Raynaudo reiškinys: rankų ar kojų mažos kraujagyslės sutinkamos dėl šalčio ar nerimo.
- Stemplės disfunkcija: stemplės funkcijos sutrikimas atsiranda, kai sklandūs stemplės raumenys praranda normalią judesį.
- Sclerodactyly: stora ir stora oda ant pirštų atsiranda dėl kolageno perteklių induose per odos sluoksnius.
- Telangiectasias: Mažos raudonos dėmės rankose ir veidą sukelia mažų kraujagyslių patinimas.
Ribota skleroderma
Sisteminė sklerozė yra padalinta į dvi kategorijas: ribota ir difuzinė.
Ribota sklerodermija paprastai pasireiškia laipsniškai ir gali būti tik tam tikrose odos vietose, pvz., Pirštų, rankų, veido, apatinių rankų ir kojų.
Raynaudo reiškinys dažnai būna daugelį metų, kol akivaizdus odos sustorėjimas. Kiti patiria odos problemas daugeliu kūno dalių, kurios laikui bėgant rodo gerėjimą, paliekant tiktai veido ir rankų storą, stora oda. Dažnai seka kalcinosis ir telangiectasias.
Ribinė sklerodermija kartais vadinama CREST sindromu, nes šiems pacientams būdingas CREST simptomas.
Difuzinė sklerodermija
Difuzinė sklerodermija paprastai pasireiškia staiga. Odos sustorėjimas greitai vystosi ir apima daugumą kūno, paprastai simetriškai. Gali būti sugadinti pagrindiniai vidaus organai. Dažni su difuzine sklerodermija yra šie simptomai:
- Nuovargis
- Apetito praradimas arba svorio netekimas
- Sąnarių patinimas
- Sąnarių skausmas
Odos gali išsipūsti, pasirodyti blizgiu ir jausti stipriai ir niežtinti. Pasklidosios sklerodermos žala atsiranda per kelerius metus.
Praėjus maždaug 3-5 metams, pacientai linkę stabilizuotis, fazė, kai progresas atrodo mažas ir simptomai pablogėja, bet palaipsniui odos pokyčiai prasideda dar kartą. Pasireiškiama minkštinimo fazė, kurios metu susidaro mažiau kolageno ir kūnas patiria kolageno perteklių.
Paskutinės susiuvimo sritys yra grįžtamai minkštinamos. Kai kurios paciento oda grįžta į tai, kas atrodo normalu, o kitų odos plona ir trapi. Pacientai su difuzine sklerodermija susiduria su labiausiai kritine prognoze, jei jie atsiranda sunkių inkstų, plaučių, širdies ir virškinimo trakto komplikacijų.
Mažiau nei trečdalis pacientų, sergančių difuzine skleroderma, išsivysto sunkių komplikacijų minėtuose organuose.
Sisteminė sklerozė sine sklerodermija
Kai kurie pripažįsta sisteminę sklerozę, sine sklerodermiją, trečiąja sistemine skleroze. Ši forma paveikia kraujagysles ir vidaus organus, bet ne odą.
Žodis iš
Svarbu suprasti sisteminę sklerozę, su kuria diagnozuojate , kad galėtumėte pasirinkti geriausią gydymą, kuris jums tinka. Nors sisteminė sklerozė ar sklerodermija nėra gydoma, yra galimybių padėti jums valdyti jūsų būklę, mažinti simptomus ir toliau gerai gyventi.
> Šaltiniai:
> "Scleroderma" knygelė apie sveikatą. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Reumatologijos vadovėlis . Filadelfija, PA: Elsevier / Saunders; 2013 m.