Polimiozito apžvalga

Polimiozitas priklauso didesnei ligų grupei, žinomai kaip miozitui

Polimiozitas yra sisteminė, uždegiminė raumenų liga, kurią visų pirma apibūdina raumenų silpnumas. Tai dalis ligos kategorijos, vadinamos miozitu, o tai reiškia raumenų uždegimą. Polimiozitas paprastai veikia raumenis, kurie yra arčiausiai kūno kamieno, bet laikui bėgant gali pasireikšti kiti raumenys. Paprastai polimiozitas vystosi palaipsniui ir, nors jis gali išsivystyti bet kurioje, įskaitant vaiką, jis paprastai neveikia jaunesniems nei 18 metų žmonėms.

Dažniausiai jis veikia žmones nuo 40 iki 60 metų amžiaus. Polimiozitas moterims dažniau pasireiškia nei vyrams, priklausomai nuo jo santykio.

Dermatomiozitas yra panaši uždegiminė polimiozito būklė, skirtumas yra tai, kad dermatomiozitas taip pat veikia odą. Polimiozitas gali pasireikšti kartu su tam tikromis vėžio formomis, įskaitant limfomą , krūties vėžį , plaučių vėžį , kiaušidžių vėžį ir gaubtinės žarnos vėžį . Polimiozitas gali pasireikšti su kitomis reumatinėmis ligomis, tokiomis kaip sisteminė sklerozė (skleroderma), mišri jungiamoji audinio liga , reumatoidinis artritas , sisteminė raudonoji vilkligė ir sarkoidozė .

Polimiozito priežastis

Nors polimiozito priežastis yra nežinoma, atrodo, kad paveldimumas yra veiksnys. Tyrėjai mano, kad žmonės, turintys genetinę polinkį, susiduria su autoimunine reakcija į raumenis. HLA potipiai -DR3, -DR52 ir -DR6, atrodo, yra susiję su polinkiu.

Taip pat gali būti sukeltas įvykis, galbūt virusinis miozitas ar anksčiau buvęs vėžys.

Polimiozito simptomai

Raumenų silpnumas, kaip minėta pirmiau, yra labiausiai paplitęs simptomas. Raumenų silpnumas, susijęs su polimiozitu, gali pasireikšti per savaites ar mėnesius. Pagal "Merck Manual", 50 proc. Raumens skaidulų sunaikinimas sukelia simptominį silpnumą, tai reiškia, kad tuo metu miozitas yra gana pažengęs.

Dažni funkciniai sutrikimai, atsirandantys su polimiozitu, yra kilimas iš kėdės, laipiojimo laipteliai ir ginklų pakėlimas. Dėl dubens ir pečių juostos raumenų silpnumo gali būti laikomos lovos arba vežimėliu. Jei dalyvauja kaklo raumenys, gali būti sunku pakelti galvą nuo pagalvės. Riebalinių rūgščių ir stemplės raumenų dalyvavimas gali paveikti rijimą. Įdomu tai, kad rankų, kojų ir veido raumenys nėra susiję su polimiozitu.

Gali atsirasti sąveika, kuri pasireiškia kaip lengva poliartralgija ar poliartritas . Tai linkęs vystytis ligonių, kuriems yra Jo-1 ar kitų antisyntetazių antikūnų, pogrupyje.

Kiti su polimiozitu susiję simptomai gali būti:

Polimiozito diagnozė

Kaip ir bet kokia liga ar būklė, gydytojas apsvarstys jūsų ligos istoriją ir atliks išsamų fizinį tyrimą kaip diagnostikos proceso dalį. Tikėtina, kad kraujo tyrimuose būtų galima ieškoti specifinių autoimuninių antikūnų ir aptikti nespecifinį uždegimą . Elektromiografija ir nervų laidumo tyrimai taip pat gali suteikti gydytojui naudingos diagnostikos informacijos.

Paprastai užsikrėtę raumenys MRI. Be to, šlapimo tyrimas gali patikrinti mioglobino, raumens ląstelių baltymą, kuris išsiskiria į kraują ir išvalomas inkstais, kai raumenys yra pažeistas. Galima užsisakyti ir atlikti kraujo tyrimus, siekiant patikrinti raumenų fermentų koncentraciją kraujyje, pvz., CK ir aldolazę. Su raumenų pažeidimu, raumens fermentų kiekis paprastai yra padidėjęs. Kitas kraujo tyrimas, ANA (antikūnų antikūnų tyrimas) , yra teigiamas iki 80 procentų polimiozito sergančių žmonių.

Galiausiai, siekiant patvirtinti polimiozito diagnozę, galima atlikti raumenų biopsiją.

Prieš pradedant gydymą rekomenduojama atlikti biopsiją, kad būtų galima išvengti kitų raumenų ligų.

Polimiozito gydymas

Didžiosios dozės kortikosteroidais yra pirmoji polimiozito gydymo linija, skirta raumens uždegimui mažinti. Jei to nepakanka, gydymo režimui gali būti pridedami imunosupresantai . Imunosupresantai, kurie gali būti laikomi metotreksatu (Rheumatrex), azatioprinu (Imuran), mikofenolatu (CellCept), ciklofosfamidu (Cytoxan), rituksimabu (Rituxan), ciklosporinu (Sandimuniu) ir IV imunoglobulinu (IVIG)).

Polimiozitas, susijęs su vėžiu, dažnai reaguoja į kortikosteroidus. Jei įmanoma, auglio pašalinimas gali būti labiausiai naudingas su vėžiu susietų miozitų atvejais.

Žodis iš

Iš anksto gydant polimiozitą, galima remisija. Pagal "Merck Manual" 5 proc. Su polimiozitu sergančių suaugusių žmonių išgyvenamumas yra 75-80 proc. Mirtis gali atsirasti dėl sunkių ir progresuojančių raumenų silpnumo pasekmių. Žmonės, sergantiems širdies ar plaučių ligomis, atrodo blogai prognozuojami. Tai taip pat galima pasakyti apie vėžiu sergančių pacientų polimiozitą.

Pacientams, kuriems yra polimiozitas, yra 60 metų ir vyresni, rekomenduojama stebėti vėžį. Atkreipkite dėmesį į įprastų vėžio atrankų poreikį. Nežinomo vėžio paieška gali būti pagrindas jūsų prognozei keisti polimiozitu.

> Šaltiniai:

> Klivlendo klinika, polimiozitas, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Atnaujinta 2015 m. Rugpjūtis.

> Хайдж-ali, RA., MD. Polimiozitas ir dermatomiozitas. Merck vadovas. Profesinė versija. Persvarstytas / pakeistas 2013 m. Birželio mėn.

> MedlinePlus, polimiozitas - suaugusiesiems. Atnaujinta Gordon A. Starkebaum, MD. 2015 m. Sausio 20 d.

> Nagaraju K ir kt. "Uždegiminės raumenų ir kitų miopatijų ligos". Kelio reumatologijos mokomoji knyga. 2016 m.