Sutrikusių simptomų liga
Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD) yra autoimuninė liga , kuri sutampa su trimis kitomis jungiamųjų audinių ligomis - sistemine raudonąja vilklige , sklerodermija ir polimiozitu.
Priežastis
MCTD priežastis nėra žinoma. Apie 80 procentų žmonių, kuriems diagnozuota MCTD, yra moterys. Liga paveikia žmones nuo 5 iki 80 metų amžiaus, kurių didžiausias paplitimas tarp paauglių ir jų 20 metų amžiaus žmonių.
Gali būti genetinis komponentas, bet jis nėra tiesiogiai paveldėtas.
Simptomai
Ankstyvieji mišriosios jungiamojo audinio ligos simptomai yra panašūs į simptomus, susijusius su kitomis jungiamojo audinio ligomis, ir gali būti:
- Nuovargis
- Raumenų skausmas ar silpnumas
- Sąnarių skausmas
- Nepakankamas karščiavimas
- Raynaudo reiškinys
Nedažni simptomai, susiję su MCTD, yra sunkus polimiozitas (dažniausiai pasireiškiantis pečių ir viršutinių rankų skausmuose), ūminis artritas, aseptinis meningitas, mielitas, pirštų ir pirštų gangrenija, didelis karščiavimas, pilvo skausmas, veido trigeminalinio nervo neuropatija, sunku nuryti, dusulys ir klausos praradimas. Plaučius paveikia iki 75 proc. Žmonių, turinčių MCTD. Apie 25 proc. MCTD sergančių pacientų yra inkstų pažeidimas.
Diagnozė
Mišriosios jungiamojo audinio ligos diagnozavimas gali būti labai sunkus. Trijų būsenų - sisteminės raudonosios vilkligės, sklerodermos ir polimiozito - paprastai būna neatsirado tuo pačiu metu.
Paprastai jie paprastai vystosi vienas po kito laikui bėgant.
Tačiau yra keturi veiksniai, kurie rodo MCTD diagnozę, o ne atskirą jungiamojo audinio sutrikimą:
- Didelis anti-U1 RNP (ribonukleoproteinų) kiekis kraujyje
- Tam tikrų sisteminės raudonosios vilkligės problemų, tokių kaip inkstų sutrikimai ir centrinės nervų sistemos sutrikimai, nėra.
- Sunkus artritas ir plaučių hipertenzija (nedažnai vartojant sisteminę vilkligę arba sklerodermiją).
- Raynaudo reiškinys ir patinės rankos (dažnos ne su sistemine vilklige)
Nors anti-U1 RNP buvimas yra pagrindinė skiriamoji savybė, kuri pati savaime yra MCTD diagnozė, antikūnų buvimas kraujyje iš tiesų gali būti prieš simptomus.
Gydymas
Mišriosios jungiamojo audinio ligos gydymas yra skirtas simptomų kontrolei ir sunkių ligos, pvz., Organų įsitraukimo, valdymui. Pavyzdžiui, plaučių hipertenzija gydoma antihipertenziniais vaistais. Uždegiminiai simptomai gali būti nuo lengvos iki sunkios, todėl gydymas turėtų būti pasirinktas atsižvelgiant į sunkumą. Mažesnio uždegimo atveju gali būti skiriami NSAID arba mažos dozės kortikosteroidai . Nuo vidutinio iki sunkaus uždegimo gali prireikti didesnės kortikosteroidų dozės. Kai yra organų dalyvavimas, gali būti paskirti imunosupresantai.
Outlook
Net tiksliai diagnozuojant ir tinkamai gydant, prognozę gali būti sunku suformuluoti. Kaip gerai pacientas priklauso nuo to, kurie organai yra įtraukti, uždegimo sunkumą ir ligos progresavimą. Pasak Cleveland Clinic, 80 proc. Žmonių išgyvena mažiausiai 10 metų po to, kai diagnozuota MCTD.
MCTD prognozė yra blogesnė pacientams, kuriems būdingos sklerodermos ar polimiozito savybės.
Svarbu atkreipti dėmesį į tai, kad gali būti ilgesnių laikotarpių, kurie nėra simptomai, net ir be MCTD gydymo.
> Šaltiniai:
> Bennett R. Anti-U1 RNP antikūnai mišrios jungiamojo audinio ligos. UptoDate.
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Reumatologijos vadovėlis . Filadelfija, PA: Elsevier / Saunders; 2013 m.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Mišri jungiamojo audinio ligos. Geriausios praktikos ir tyrimų klinikinė reumatologija . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh 2016.03.002.
> Mišrios jungiamojo audinio ligos. Klivlendo klinika.