Limfangiomatozė yra liga, kai daugelis navikų (limfangiomų) ar cistų auga limfinės sistemos kūno. Nors šie navikai nėra vėžiniai, jie įsiskverbia į kūno audinius ir sukelia skausmą, apsunkina kvėpavimą ir daugybę kitų simptomų, priklausomai nuo to, kur jie atsiranda. Limfangiomai gali augti kauluose, jungiamojo audinio ir kūno organuose, o jie gali trukdyti, suspausti ar sunaikinti audinius.
Kas sukelia limfangiomatozę, dar nėra žinoma.
Limfangiomatozė dažniausiai diagnozuojama kūdikiams ir mažiems vaikams, tačiau gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Tai veikia tiek visų etninių grupių vyrams, tiek moterims. Kadangi limfangiomatozė yra retas ir sunku diagnozuoti teisingai, tiksliai nežinoma, kiek žmonių jame veikia visame pasaulyje.
Simptomai
Limfangiomatozės simptomai priklauso nuo to, kur auga auglys organizme.
- Plaučiai - gali sukelti lėtinį kosulį, švokštimą , dusulį , skysčių kaupimąsi plaučiuose
- Širdis - greitas širdies plakimas, skausmas krūtinėje
- Skrandis, žarnos - pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, viduriavimas
- Inkstai - skausmas, padidėjęs kraujospūdis
- Kaulai - skausmas, kaulų susilpnėjimas, dėl kurio atsiranda lūžis, nugarkaulio nugarai
Laikui bėgant, vieną ar daugiau kaulų gali pakeisti limfangiomos audinys, vadinamas Gorham liga. Limfangiomai neauga smegenyse, nes limfos sistema neperima į ją.
Diagnozė
Limfangiomatozės diagnozė remiasi daugelio limfangiomų simptomais ir buvimu organizme. CT (kompiuterinė tomografija) skenavimas ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra naudojami ligai įvertinti. Audinių mėginys (biopsija) imamas siekiant patvirtinti, kad navikai yra limfangiomos.
Gydymas
Limfangiomatozė lėtai pablogėja laikui bėgant. Auginant auglius, jie gali sukelti rimtus simptomus, kai kurie iš jų gali būti pavojingi gyvybei, pvz., Sukelti skysčių kaupimąsi plaučiuose, kurie riboja kvėpavimą. Galimas chirurginis navikų pašalinimas, tačiau kai kuriuos navikus gali būti sunku visiškai pašalinti, jei jie yra išplitę. Ligos gydymui gali būti naudingas vaistas, vadinamas Intron A (interferonas alfa), chemoterapija ar radiacinė terapija. Kiti gydymo būdai ar operacijos gali padėti ištaisyti kai kuriuos simptomus ar problemas, kurias sukelia limfangiomatozė. Pavyzdžiui, vamzdelis gali būti įdėtas į krūtinę (torazentesas), kad nutekėtų sukaupęs skystis, arba operacija gali būti atliekama stuburo slanksteliuose, siekiant sumažinti nervus.
Šaltiniai:
> "Apie limfangiomatozę". Limfangiomatozės ir Gorhamo ligų aljansas. 06 Rugs. 2007. Lymphangiomatosis ir Gorhamo ligų aljansas.
> Marom, Edith, Cesar Moran, & Reginald Munden. "Apibendrintas limfangiomatozė". Amerikos žurnalas "Roentgenologija" 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Krūtinės limfangiomatozės gydymas". Vaikų ligų archyvas 83 (2000): 138-139.