Mastocitozė yra gurkšnis. Išgirsti, kad jūs ar jūsų artimuosius turite sveikatos būklę, apie kurią niekada negirdėjote, tai gali būti bauginanti. Mastocitozė taip pat gali būti vadinama mastulikos liga. Masto ląstelės yra jūsų imuninės sistemos baltųjų kraujo ląstelių dalis. Jie yra susiję su bazofiliu ir yra susiję su alergijomis ir anafilaksija (sunki alerginė reakcija).
Iš esmės masto ląstelės pritraukia kitas imunines ląsteles į audinių sritis, jei reikia, išleidžiant chemines medžiagas. Kai per daug masto ląstelių susirenka audiniuose, vadinama mastocitozė. Kai masto ląstelės kaupiasi tik odoje, tai vadinama odos mastocitozė. Kai jis įvyksta keliuose organuose, jis vadinamas sisteminiu mastocitozu. Sisteminis mastocitozė yra mieloproliferacinis navikas .
Mastocitozės pavojus, požymiai ir simptomai
Kadangi mastocitozė yra toks retas sutrikimas, nežinoma, kiek žmonių tai turi. Panašu, kad vyrai ir moterys yra vienodai paveikti. Vaikams dažniausiai yra odos, o suaugusiesiems dažniau būdingas mastocitozė.
Kadangi mastocitozė gali atsirasti keliuose organuose, simptomai gali labai skirtis. Dauguma simptomų atsiranda, kai masto ląstelės išskiria histaminą ir kitas chemines medžiagas.
Odos faktai yra dažniausiai pasitaikantys ir apima:
- Bėrimas: mastocitozei būdingas keletą bėrimų. Kartais tai gali būti įdegio / rudos zonos, kurios atrodo kaip strazdanos. Kitais atvejais tai atrodo raudoni dėmeliai ant odos.
- Niežėjimas (niežėjimas): bėrimas gali niežti, ypač kai jis yra sudirgęs (ištrinamas / subraižytas) arba esant staigiems temperatūros pokyčiams (pvz., Karštu vandeniu dušu). Tai vadinama Darierio ženklu.
- Valymas (raudona, šilta oda)
- Lizdinės plokštelės
Kiti simptomai atspindi organą su riebalinių ląstelių infiltracijos sritimis. Virškinimo trakto simptomai yra dažni, įskaitant pilvo skausmą, pykinimą, vėmimą ir viduriavimą. Dėl raumenų ir kaulų gali atsirasti skausmas ar osteopenija / osteoporozė (sumažėjusi kaulų stiprumas). Alerginės reakcijos ir anafilaksinės reakcijos taip pat gali atsirasti dėl sumažėjusio kraujospūdžio (hipotenzijos), sinkopės (nuogumo), nuovargio (nuovargio), dusulio, švokimo ar akių, lūpų, liežuvio ar gerklų patinimas. Ne visi pacientai turi šiuos simptomus.
Kas gali sukelti mastocitozės simptomus?
Žmonės, turintys mastocitozės, visą laiką neturi simptomų. Kartais simptomus sukelia kiti dalykai.
- Vaistiniai preparatai: skausmo vaistai (morfinas, kodeinas), nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU, pvz., Ibuprofenas), vankomicinas (antibiotikas) arba raumenis atpalaiduojantys vaistai
- Pratimas
- Odos raukšlė, ypač dėl mastocitozės sukelto bėrimo
- Ypatingos temperatūros pokyčiai
- Aštrūs maisto produktai
- Alkoholis
- Infekcijos
- Chirurgija
- Kiškiai ir gurkšniai iš bičių, lapų, geltonų švarkų, raguolių, skruzdžių, medūzų ar gyvatės
- Emocinis stresas
Mastocitozės diagnozė
Mastocitozės diagnozė daugiausia nukreipta į paveiktos srities (odos, kaulų čiulpų, virškinimo trakto ir kt.) Biopsijas.
Kadangi simptomai gali labai skirtis, diagnozė gali būti sudėtinga.
Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) paskelbė mastocitozės diagnozavimo kriterijus, kurie yra aptarti toliau.
Odos mastocitozė. Simptomai ir odos biopsija atitinka odos mastocitozę, o sisteminio mastocitozei būdingų savybių nėra.
Sisteminis mastocitozė: turi turėti pagrindinį kriterijų ir vieną nedidelį kriterijų arba bent tris smulkius kriterijus.
- Pagrindinis kriterijus: biopsijoje (iš kaulų čiulpų arba paveikto organo) turi būti keletas alerginių audinių infiltracijos sričių (apibrėžiamų kaip ≥15 stiebo ląstelių).
- Neesminis kriterijus:
- Dėl biopsijos (kaulų čiulpų arba paveikto organo): daugiau nei 25 procentai infiltrato stiebo ląstelių yra netipiški (neatrodo kaip normalios odos ląstelės)
- Genetinės mutacijos nustatymas, susijęs su mastocitozu kraujyje, kaulų čiulpuose ar kituose audiniuose ( KIT genų).
- Biopsijos kiaušialąstės ląstelės nurodo papildomus žymenis (CD2 ir / arba CD25), kurių normalios masto ląstelės nėra.
- Triptazė (fermentas, kuris išskiria mastiniuose ląstelėse esantį baltymą) yra daugiau kaip 20 ng / ml. Šie lygiai paprastai yra labai dideli plaučių uždegimo ląstelių leukemija, vėžio stichinių ląstelių liga.
Gydymas
Panašus į kitas panašias sąlygas, ligos sunkumas lemia būtiną gydymą. Bendrosios gydymo priemonės yra panašios odos ir sisteminiam mastocitozei.
- Vengti pirmiau apžvelgiamų trigerių.
- Paruošiamas anafilaksijai (sunki alerginė reakcija). Tai reiškia, kad esant epinefrino injekcijoms, esant reikalui, gydymas namuose yra būtinas.
- Prevencinis gydymas, kai žinomi veiksniai yra neišvengiami. Tai turėtų apimti prednizoną ir antihistaminus (ranitidiną, difenhidraminą) prieš pradedant ekspozicijas, pvz., Vakciną ir operaciją.
- Imunoterapija . Imunoterapija, taip pat žinoma kaip alergijos šūviai, skirti užsikrėsti vabzdžiais, pvz., Bitėmis, lapais ir skruzdeliais.
- Antihistamininiai vaistai. Kadangi simptomai yra susiję su histamino išsiskyrimu iš stiebo ląstelių, nenuostabu, kad jūsų gydytojas gali skirti vaistus, vadinamuosius antihistamininius preparatus. Tai apima vaistus, vartojamus alergijos ar niežėjimo, pavyzdžiui, cetirizino ir hidroksino, gydymui. Kiti vaistai yra ranitidinas ir cimetidinas, kurie dažniausiai naudojami gastroezofaginio refliukso gydymui.
- Cromolyn: geriamieji vaistai, vartojami virškinimo trakto sutrikimų simptomams, pvz., Pilvo skausmui ir viduriavimui, kurį sukelia histamino išskyros iš ląstelių. Kartais vaistas gali būti sudedamas į tepalą odos pažeidimams.
- Antilukotrieniniai vaistai. Antilukotrieninius vaistus, tokius kaip montelukastas ir zileutonas, galima vartoti, jei simptomai nėra kontroliuojami kartu su antihistamininiais preparatais.
- Aspirinas: aspirinas gali būti naudojamas odos paraudimui gydyti.
- Tyrozino kinazės inhibitoriai (TKI): KIT genas paveikė baltymų, vadinamų tirozine kinazės, kodus. Mastocitozės metu nustatyta mutacija padidina audinių ląstelių kaupimąsi. Gali būti naudingi vaistai, vadinami tirozino kinazės inhibitoriais. Labiausiai gerai ištirtas TKI, imatinibas, nėra veiksmingas mastocitozei. Kitas TKI, midostaurinas, šiuo metu tiriamas mastocitozės metu.
- Chemoterapija. Daugiau agresyvių mastocitozės formų gali prireikti gydyti chemoterapiniais preparatais, tokiais kaip hidroksiureazė ir kladribinas.
Mastocitozė gali būti sudėtingas sutrikimas suprasti. Diagnozei pasiekti ir gydymo optimizavimui gali prireikti kelių specialistų gydytojų.
> Šaltiniai:
> Castells MC ir Akin C. Mastocitozė (odos ir sisteminis): epidemiologija, patogenezė ir klinikinės apraiškos, mastocitozė (odos ir sisteminis): vertinimas ir diagnozė suaugusiesiems, odos mastocitozė: gydymas ir prognozė bei sisteminis mastocitozė: gydymas ir prognozė. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.