Klausimas: aferezė MTL cholesterolio kiekiui
Mano 12 metų sūnėnas turi labai aukštą cholesterolio kiekį, kuris, jos nuomone, yra dėl paveldėjimo. Jo lygis yra toks didelis, kad jo gydytojai rekomenduoja pradėti gydymą, vadinamą "aferezė". Iš mažai žinau apie tai, tai man atrodo gana drastiška. Ar galite man pasakyti apie aferezę ir ar tai gera idėja vaikui?
Atsakymas: Yra keletas paveldimų MTL cholesterolio sutrikimų formų. Dažniausiai yra šeimos hipercholesterolemija (FH). Žmonės su FH, ypač su sunkesnėmis ligos formomis, labai padidina ankstyvos širdies ir kraujagyslių ligos vystymosi riziką. Padidėjęs MTL cholesterolio kiekis šiai būklei yra nuo gimimo ir pradeda kenkti širdies ir kraujagyslių sistemai ankstyvame amžiuje, todėl žmones, sergančius šeimine hipercholesterolemija, reikia gydyti net ir tada, kai jie yra vaikai.
FH gydymo pagrindas yra statinų vaistų vartojimas . Daugumai pacientų, kuriems yra ši būklė, statinai mažins MTL cholesterolio kiekį. Tačiau pacientams, kuriems būdingos ypač sunkios ligos, statinai neveikia pakankamai gerai, o širdies rizika išlieka labai didelė. Manoma, kad šie žmonės turi "vaistams atsparią hipercholesterolemiją".
Yra keletas būdų gydyti pacientus, sergančius vaistams atsparia hipercholesterolemija; nė vienas iš jų nėra lengvas ar malonus. Iš turimų metodų labiausiai išbandytas yra aferezė.
Aferezė
Aferēze su cholesterolio kiekiu kraujas kraunamas iš kraujagyslės, o po to apdorojamas taip, kad pašalintų baltymus (vadinamuosius lipoproteinus), kurių sudėtyje yra MTL cholesterolio.
Galiausiai sumažėjęs cholesterolio kiekis kraujyje grąžinamas paciento kraujotakai. (Ši procedūra yra šiek tiek panaši į hemodializę , kuri vartojama pacientams, kuriems yra inkstų nepakankamumas.)
Aferėzė labai sumažina MTL cholesterolio kiekį iki 75%. Tačiau kadangi šių pacientų kepenys gamina daug MTL cholesterolio, MTL lygis atsinaujina per kelias dienas. Taigi, aferezę paprastai reikia atlikti bent kartą per savaitę, o kartais - du kartus per savaitę.
Akivaizdu, kad gydymas aferezėmis yra svarbus laiko ir nepatogumų įsipareigojimas, taip pat jis yra labai brangus. Be to, jis gali sukelti keletą gana dažno šalutinio poveikio, įskaitant žemą kraujo spaudimą, anemiją ir galvos skausmą. Galiausiai, kaip ir pacientams, kuriems yra hemodializė, aferezės turintiems pacientams paprastai reikia chirurginės procedūros, kuriant arterioveninę fistulę (chirurginiu būdu jungiančią arteriją ir veną tiesiai po oda), o tai labai supaprastina dažną prieigą prie kraujagyslių, reikalingų aferezei .
Buvo tirtas aferezės veiksmingumas vaikams, sergantiems sunkiu cholesterolio sutrikimu. Čia yra tai, ką " UpToDate" , elektroninė žinia gydytojams ir pacientams, turi pasakyti apie vaikų aferezės rezultatus:
Ilgalaikio MTL aferezės saugumas ir veiksmingumas buvo įvertintas 11 vaikų, sergančių sunkia genetine hipercholesterolemija (įskaitant vaikus su homozigotine FH), kurie buvo gydomi nuo 2 iki 17 metų. Nebuvo širdies mirčių, nemirtinų miokardo infarktų ar koronarinės revaskulizacijos procedūrų. Parodyta nustatytų koronarinių arterijų pažeidimų regresija, taip pat naujų aortos ir koronarinių pažeidimų atsiradimo prevencija.Kitaip tariant, nepaisant visų aferezės trūkumų, atrodo, kad bent vienas tyrimas parodė, kad šis gydymo būdas - mažiausiai vaikams - ne tik sumažina MTL cholesterolio kiekį, bet taip pat atrodo, kad labai sumažėja ankstyvos širdies ir kraujagyslių sistemos ligos . Taigi, nepaisant visų jo trūkumų, aferezė yra kažkas, į ką reikėtų atsižvelgti vaikams, sergantiems sunkiomis hipercholesterolemijos formomis, kurios nereaguoja į statinus.
Ilgalaikis
Laimei, atrodo, kad aferezė gali būti ne visą gyvenimą trunkantis įsipareigojimas. Dėl naujausių žmogaus genetinių tyrimų rezultatų, kuriama keletas labai perspektyvių naujų gydymo būdų, skirtų specifiniams genetiniams sutrikimams, kurie gamina FH. Nauji besivystanti vaistiniai preparatai turi labai geras galimybes efektyviai sumažinti MTL cholesterolio kiekį iki tikslinio lygio. Gali būti teisinga, jei vaikas laikosi aferezės su FH, laikina priemonė - kaip būdas išlaikyti kraujagysles gana "švarus", kol mes laukiame daugiau galutinio ir daug lengvesnio medicininio gydymo.
Norite sužinoti daugiau? Žr. "UpToDate" temą "Familial Hypercholesterolemia", kur rasite papildomos išsamios medicininės informacijos.
Šaltiniai:
Rosenson RS, de Ferranti SD, Durrington P. Gydymas vaistais atsparios hipercholesterolemijos. UpToDate. Prieiga, 2012 m. Liepa.