Mieloproliferaciniai navikai (MPN), anksčiau vadinami mieloproliferaciniais sutrikimais, yra sutrikimų grupė, kuriai būdingas vienos ar kelių kraujo kūnelių (baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir (arba) trombocitų perprodukcija). Nors jūs galite susieti žodį neoplazmą su vėžiu, tai nėra toks aiškus pjūvis.
Neoplazmas apibrėžiamas kaip nenormalus audinių augimas, kurį sukelia mutacija, ir gali būti klasifikuojamas kaip gerybinis (ne vėžys), prieš vėžį sukeliantis ar vėžinis (piktybinis).
Diagnozuojant, dauguma mieloproliferacinių navikų yra gerybiniai, bet laikui bėgant jie gali pasireikšti piktybine (vėžine) liga. Ši vėžio atsiradimo rizika su šiomis diagnozėmis rodo, kad svarbu atidžiai stebėti savo hematologą.
Mieloproliferacinių navikų klasifikacija per pastaruosius keletą metų pasikeitė šiek tiek, tačiau čia apžvelgsime bendras kategorijas.
Klasikiniai mieloproliferaciniai navikai
"Klasikinės" mieloproliferacinės neoplazmos apima:
- Polycythemia vera (PV): PV atsiranda dėl genetinės mutacijos, kuri sukelia raudonųjų kraujo kūnelių perprodukciją. Kartais baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekis taip pat padidėja. Šis padidėjęs kraujo kiekis padidina kraujo krešulių išsivystymo riziką. Jei Jums diagnozuota PV, turite nedidelę tikimybę susirgti mielofibroze ar vėžiu.
- Esminė trombocithemija (ET): genetinė mutacija ET sukelia trombocitų perprodukciją. Padidėjęs trombocitų kiekis kraujyje padidina kraujo krešulių susidarymo riziką. Jūsų vėžio susirgimo rizika diagnozuojama ET yra labai maža. ET yra unikali tarp MPN, nes ji yra atskirties diagnozė. Tai reiškia, kad jūsų gydytojas pašalins kitas padidėjusio trombocitų kiekio priežastis ( trombocitozę ), įskaitant kitus MPN.
- Pirminis mielofibrozė (PMF). Pirminis mielofibrozė anksčiau vadinama idiopatiniu mielofibroze arba agnogenine mieloidine metaplazija. PMF genetinė mutacija sukelia randą (fibrozę) kaulų čiulpuose. Šis randas sukelia sunkumų dėl jūsų kaulų čiulpų ir naujų kraujo kūnelių. Priešingai nei PV, PMF paprastai sukelia anemiją (sumažėjęs raudonųjų kraujo ląstelių kiekis). Baltųjų kraujo ląstelių skaičius ir trombocitų skaičius gali būti padidintas arba sumažintas.
- Lėtinė mieloidinė leukemija (LML) : LML taip pat gali būti vadinama lėtiniu myelogeniniu leukemija. LML sukelia genetinė mutacija, vadinama BCR / ABL1. Dėl šios mutacijos atsiranda granulocitų, ty baltųjų kraujo kūnelių, perprodukcija. Iš pradžių jums gali nepasireikšti simptomų, o LML dažnai atsiranda atsitiktinai naudojant įprastą laboratorijos darbą.
Atipiniai mieloproliferaciniai navikai
"Netipiniai" mieloproliferaciniai neoplazmai apima:
- Negyvėlinė myleomonocinė leukemija (JMML): JMML vadinama jaunesnioji LML. Tai reta leukemija, pasireiškianti kūdikystėje ir ankstyvoje vaikystėje. Kaulų čiulpai perprodukuoja mieloidines baltųjų kraujo kūnelių, ypač vieną, vadinamą monocitu (monocitozė). Vaikams, sergantiems I tipo neurofibromatozės ir Noonano sindromu, yra didesnė JMML atsiradimo rizika nei vaikams, neturintiems šių genetinių būklių.
- Lėtinė neutrofilinė leukemija. Lėtinė neutrofilinė leukemija yra retas sutrikimas, pasireiškiantis neutrofilų, ty baltųjų kraujo kūnelių, perprodukcija. Šios ląstelės gali įsiskverbti į jūsų organus ir sukelti kepenų ir blužnies padidėjimą (hepatosplenomegaliją).
- Lėtinė eozinofilinė leukemija / hipereozinofiliniai sindromai (HES). Lėtinė eozinofilinė leukemija ir hipereozinofilkų sindromai yra sutrikimų grupė, kuriai būdingas padidėjęs eozinofilų skaičius (eozinofilija), dėl kurio gali atsirasti įvairių organų pažeidimų. Tam tikra HES populiacija labiau veikia myleoproliferacinius neoplazmus (vadinasi, pavadinta lėtinė eozinofilinė leukemija).
- Stiebinių ląstelių liga: sisteminė (tai reiškia visame kūne) stiebo ląstelių ar mastocitozė yra palyginti nauja papildoma mieloproliferacinių navikų kategorija. Mastulinių ląstelių ligos atsiranda dėl plaučių ląstelių, ty baltųjų kraujo kūnelių, perteklius, kuris įsiterpia kaulų čiulpuose, virškinimo trakte, odoje, blužnyje ir kepenyse, perprodukcija. Tai skiriasi nuo odos mastocitozės, kuri paveikia tik odą. Masto ląstelės atpalaiduoja histaminą, dėl kurio atsiranda alerginės reakcijos audinys.
Šaltiniai:
Roufosse F, Klion AD ir Weller PF. Hipereozinofiliniai sindromai: klinikinės apraiškos, patofiziologija ir diagnozė. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Prieinama 2016 m. Birželio 27 d.)
Teferri A. Mieloproliferacinių navikų apžvalga. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Prieinama 2016 m. Birželio 26 d.)
Van Eatton RA. Lėtinio mieloidinės leukemijos klinikiniai pasireiškimai ir diagnozė. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Prieinama 2016 m. Birželio 28 d.)