Jei gydytojas sakė, kad turite kraujo sutrikimą, galite stebėtis: " Tada kodėl mano blužnis toks didelis?" " Ką mano blužnis turi dėl mano kraujo?" Arba net " Kas yra blužnis?" Tai visi puikūs klausimai. Pradėkime nuo blužnies funkcijos, tada aptarsime, kodėl blužnis plečiasi mieloproliferacinių navikų srityje ir galiausiai apžvelgiame splenomegalijos gydymo galimybes (blužnies padidėjimas).
Spleen Basics
Blubis yra santykinai mažas organas (apie savo kumščio dydį), kuris yra kairėje pilvo dalyje po krūtinės ląstos. Blužnis yra pagamintas iš dviejų audinių tipų (1) raudonos mielės, kuri filtruoja raudonąsias kraujo ląsteles ir (2) baltą minkštimą, kuris yra imuninės sistemos dalis. Raudonėje minkštimo vietoje iš apyvartos pašalinamos senosios ar purškiančios raudonosios kraujo kūnelės (pvz., Pjautuvinės ląstelės). Raudona minkštimas taip pat padeda organizmui pašalinti infekcijas, ypač tam tikras bakterines infekcijas. Baltoji masė padeda gaminti limfocitus, baltųjų kraujo kūnelių tipus, kurie padeda susidaryti antikūnus prieš infekcijas arba imunizacijos būdu. Nors tai yra pagrindinės blužnies funkcijos, kai gimėte, prieš gimdymą blužnis yra pagrindinis kraujo ląstelių gamintojas ( hematopoiesas ). Prieš nėštumo pabaigą ir po gimdymo kaulų čiulpus perima ši produkcija.
Kodėl smegenys tampa išsiplėtusi?
Polyctifemia vera sukelia pernelyg didelį raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, todėl padidėja raudonųjų kraujo kūnelių, kuriuos reikia nufiltruoti blužniu, skaičius, dėl kurio atsiranda splenomegalija.
Pirminio mielofibrozės metu kaulų čiulpai yra pažeista fibrozė, todėl sunkiau generuoti kraujo ląsteles. Šiuo atveju blužnis gali būti padidintas, kad būtų palaikoma kraujo kūnelių gamyba už kaulų čiulpų ribų. Tai dažniausiai gali atsirasti ir kepenyse.
Simptomai, turintys išsiplėtusios pleiskanos
Daugelis žmonių, kurie turi padidėjusį blužnį, gali nežinoti, ypač jei blužnis yra tik šiek tiek išsiplėtęs.
Kiti gali pranešti "pilna" pilvo srityje. Kai blužnis yra žymiai išsiplėtęs, jis gali paspausti skrandį, kuris gali sukelti jausmą pilniam jausmui, kaip jūs valgėte tik valgydamas maistą.
Blužnis yra trapus ir paprastai apsaugomas krūtinės ląstos kortele. Kai jis plečiasi, jis nebesaugomas ir yra linkęs į sužeidimus, ypač dėl autoavarijos arba sporto (pvz., Futbolo ar ledo ritulio) traumų. Trauma padidėjusiam blužniui gali sukelti didžiulį kraujavimą.
Kaip gydyti splenomegaliją?
Jei jūsų blužnis yra šiek tiek padidintas, gydymas gali būti nereikalingas. Jūsų gydytojas greičiausiai stebės jūsų kraujo skaičių ir jūsų blužnį. Jei reikia gydymo, yra trys didžiosios kategorijos: medicininis gydymas, splenektomija ir radioterapija.
Pirmasis yra medicininis gydymas. Apskritai šie vaistai yra skirti kraujo kūnelių gamybai mažinti. Vienas iš labiausiai paplitusių medikamentų, naudojamų mieloproliferacinių navikų mažinimui blužnyje, yra hidroksikarbamidas. Hydroxyurea yra geriamasis vaistas, vartojamas kasdien. Paprastai jis pradedamas vartoti mažomis dozėmis ir padidėja iki norimo poveikio (paprastai specifinio hemoglobino, baltųjų kraujo kūnelių ar trombocitų kiekio).
Kitos pirmosios eilės gydymo būdai yra busulfanas, melfalanas, alfa interferonas, talidomidas arba lenalidomidas. Prednizonas gali būti skiriamas su talidomidu arba lenalidomidu. Antrosios eilės terapijos metu yra kladribinas (dar vadinamas 2CDA), daunorubicinas, decitabinas arba 5-azatitidinas. Jūsų gydytojas pasirinks jūsų gydymą pagal jūsų konkrečią diagnozę, kitas medicinines problemas ir šalutinius gydymo padarinius.
Antras gydymo pasirinkimas - splenektomija arba blužnies chirurginis pašalinimas. Didžiausia blužnies pašalinimo rizika yra rimtų gyvybei pavojingų infekcijų potencialas. Jei to dar nepadarėte, turėtumėte gauti specialias vakcinas, apsaugančias nuo pneumokokų ir meningokokų infekcijų prieš splenektomiją.
Kai pašalinamas blužnis, tikriausiai bus dedama ant penicilino du kartus per dieną, kad būtų išvengta šių infekcijų. Be to, karščiavimas (didesnis nei 100,4 F) yra nepaprastoji situacija, dėl kurios reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.
Trečia gydymo galimybė yra radioterapija (taip pat vadinama radiacine terapija). Spinduliavimas yra skirtas blužnei, kuris gali padėti sumažinti jo dydį. Šie efektai yra laikini, todėl spenioji spindulinė terapija laikoma paliatyvia , gydymas skirtas simptomų mažinimui siekiant pagerinti gyvenimo kokybę. Tai gali būti geras pasirinkimas žmonėms, kurie nėra puikūs kandidatai splenektomijai.
Yra daug dalykų, kuriuos reikia apsvarstyti sprendžiant, ar gydyti splenomegaliją polictitemia vera ar pirminio mielofibrozės metu. Būtinai pasitarkite su savo gydytoju dėl šio gydymo naudos ir galimo šalutinio poveikio.
> Šaltiniai:
> Mesa RA. Kaip gydyti simptominę splenomegaliją pacientams, sergantiems mielofibroze. Kraujas. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Kaip aš gydau polycythemia vera. Kraujas. 2014; 124: 3212-3220.