Mielofibrozė yra būklė, kai randai (fibrozė) formuojasi kaulų čiulpuose. Dėl šio randymo jūsų kaulų čiulpuose sunku kraujo kūnelių paprastai gaminti.
Simptomai
Mielofibrozė negali sukelti simptomų. Tačiau tai gali būti įkeltas į įprastą kraujo darbą, kurį atlieka jūsų gydytojas. Kiti simptomai yra susiję su sumažėjusiais raudonųjų kraujo kūnelių ( anemija ) ir trombocitų ( trombocipenija ), pavyzdžiui:
- Nuovargis ar nuovargis
- Pallor
- Raudonieji taškeliai ant odos vadinami petechijomis
- Padidėjęs mėlynės
- Per didelis kraujavimas
- Padidėjusi blužnis ir (arba) kepenys - galite pastebėti, kad pilvas yra žemiau savo šonkaulių.
- Kaulų skausmas
- Karščiavimas arba dažnos infekcijos
Kas yra rizika
Mielofibrozė dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms. Tai gali pasireikšti vaikams, bet yra labai retai. Pacientai, kuriems pasireiškė polycythemia vera arba esminė trombocithemija, gali išsivystyti mielofibrozę.
Kodėl jūsų spleenas padidėja?
Blužnis yra hematopoetinis organas, o tai reiškia, kad jis gali sukelti kraujo ląsteles. Mielofibrozės metu, kai kaulų čiulpuose sunku kraujo kūnelių gaminti, blužnis plečiasi ir bando pagerinti gamybą.
Priežastys
Pirminis mielofibrozė yra retas kraujo vėžio formos (lėtinių mieloproliferacinių navikų dalis). Tai sukelia genetinė mutacija. Šiuo metu mes nesame tikri, kas sukelia mutaciją.
Mielofibrozę gali sukelti kitos sąlygos ir vadinama antrine mielofibroze.
Jie apima:
- Kiti kraujo vėžio atvejai, ypač ūmi megakariocinė leukemija ( ūmios mieloidinės leukemijos tipas) arba mielodisplazinis sindromas
- Vėžio metastazė į kaulus
- Autoimuninės ligos, pavyzdžiui, vilkligė, skleroderma
- Plaučių hipertenzija. Šioje būkle plaučių kraujagyslėse yra padidėjęs kraujospūdis.
- Hiperparatiroidizmas, susijęs su vitamino D trūkumu
- Pilkas trombocitų sindromas
- Inkstų osoeodistrofija: Tai mineralinių medžiagų ir kaulų metabolizmo sutrikimas, atsirandantis lėtinėmis inkstų ligomis sergantiems pacientams.
Diagnozė
Iš pradžių sumažėjęs kraujo skaičius yra nustatomas atlikus išsamų kraujo tyrimą . Paprastai yra anemija ir (arba) trombocitopenija. Kraujo ląstelių žala dažnai gali būti nustatoma periferinio kraujo įbrėžimui, mikroskopo skaidrę - kraujo lašai. Raudonieji kraujo kūneliai dažnai apibūdinami kaip atrodantys kaip ašarojimas.
Galutinei diagnozei reikia kaulų čiulpų biopsijos, procedūros, kai pašalinamas nedidelis kaulų čiulpų gabalas. Su specialiu dažymu galima identifikuoti pluoštines kaulų čiulpų dalis.
Diagnostikos metu jūsų gydytojas stengsis nustatyti, kas sukelia mielofibrozę. Į šį darbą bus įtrauktas genetinis tyrimas specifinėms mutacijoms, vadinamoms JAK2, MPL ir CALR.
Gydymas
Gydymas priklauso nuo pagrindinės priežasties. Pradinio mielofibrozės gydymą lemia ligos progresavimo ir bendro išgyvenimo rizika.
- Stebėjimas: jei neturite reikšmingų simptomų, atidžiai laukiama gali būti geriausias gydymo pasirinkimas.
- Perdozavimas . Mielofibroze būdinga anemija ir trombocitopenija gali būti sunkios ir gali prireikti dažno kraujo perpylimo. Jei reikia intensyvesnio gydymo, gali būti nustatytas perpylimų dažnis.
- Kaulų čiulpų (kamieninių ląstelių) transplantacija: sprendimą dėl transplantacijos reikia pasverti atidžiai, atsižvelgiant į riziką ir naudą.
- Ruksolitinibas. Šis vaistas slopina JAK2 gali būti skiriamas pacientams, turintiems JAK2 mutacijas, kurios turi reikšmingų simptomų ir kuriems negalima skirti kaulų čiulpų transplantacijos.
- Splenectomy : jei blužnis nesumažėja nuo gydymo, jis gali būti pašalintas chirurginiu būdu.
- Hydroxyurea: hidroksiura yra geriamasis chemoterapinis vaistas, kuris gali būti naudojamas siekiant sumažinti blužnies dydį ir kitus simptomus.
- Kiti vaistai, tokie kaip androgenas ir talidomidas
- Skydliaukės dydžiui sumažinti galima naudoti radioterapiją
Antrinio mielofibrozės gydymas yra nukreiptas į pagrindinę priežastį. Taigi, jei mielofibrozę sukelia vėžys, pvz., Ūminė mieloidinė leukemija (AML), ji gydoma chemoterapija. Jei mielofibrozė yra antrinė priklausomybė nuo autoimuninių sutrikimų, šio sutrikimo gydymas gali pagerinti kraujo skaičių.
Nepriklausomai nuo gydymo, jūsų medicinos komanda padės jums atlikti visus veiksmus, kurių reikia imtis, kad galėtumėte kontroliuoti savo sveikatą. Nedvejodami pasidalink savo mintimis, klausimais ir jausmais su jais.