Apžvalga
Naujagimių aloimuninė trombocitopenija (NAIT) yra retas trombocitų nesutapimo tarp motinos ir jos kūdikio būklė. Nėštumo metu motina gamina antikūnus, kurie atakuoja ir sunaikina trombocitus, dėl kurių pasireiškia sunki trombocitopenija (mažas trombocitų skaičius) ir kraujavimas vaisiui. Tai panaši į naujagimio hemolizinę ligą, raudonųjų kraujo ląstelių sutrikimą.
NAIT negalima supainioti su naujagimio autoimunine trombocitopenija. Naujagimių autoimuninė trombocitopenija atsiranda moterims, kurioms yra imuninė trombocitopenija (ITP) arba vilkligė. Motina savo kraujotakoje trombocitų antikūnus puola savo trombocitais. Šie antikūnai per placentą perduodami vaisiui, taip pat sunaikinami jo trombocitai.
Simptomai
Simptomai priklauso nuo trombocitų skaičiaus. Dažnai pirmojo nėštumo metu nėra jokių problemų, kol kūdikis gimsta. Pirmąją savaitę trombocitopenija pablogėja. Trombocitų lašai gali būti pastebėti padidėję kraujosruvos, petechijos (mažos raudonos dėmės ant odos) ar kraujavimas.
Sunkiausia NAIT komplikacija yra smegenų kraujavimas, vadinamas intrakranijinis kraujavimas (ICH). Tai įvyksta 10-20% kūdikių. Kūdikiai su labai mažu trombocitų skaičiumi tiriami ICH su kaukolės ultragarsu.
Ateityje nėštumas trombocitopenija gali būti sunkesnė, o ICH gali pasireikšti prieš gimdymą (gimdoje).
Kodėl taip atsitinka?
Mūsų trombocitai yra padengti antigenu, medžiagomis, kurios sukelia imuninį atsaką. NAIT kūdikis paveldės tėvo trombocitų antigeną, kurio neturėjo motina.
Motinos imuninė sistema atpažįsta šį antigeną kaip "svetimą" ir sukuria jam priešingus antikūnus. Šie antikūnai per placentą perduodami iš motinos į vaisius, kai jie pridedami prie trombocitų, pažymėdami juos sunaikinimui. Skirtingai nuo naujagimio hemolizinės ligos, tai gali pasireikšti labai pirmojo nėštumo metu.
Kaip jis diagnozuotas?
Galimas ilgas trombocitopenijos priežasčių sąrašas naujagimiui. Dauguma jų yra dėl infekcijų, tokių kaip įgimta CMV , įgimta raudonukė ar sepsis (sunki bakterinė infekcija). Paprastai tokiais atvejais kūdikis yra gana blogas. NAIT turėtų būti laikomas gerai pasireiškiančiam kūdikiui, turinčiam sunkią trombocitopeniją (trombocitų skaičius mažesnis nei 50 000 ląstelių viename mikrolitre).
NAIT kūdikis gauna gydymą prieš diagnozę, patvirtinantis, kad diagnozė trunka keletą savaičių. NAIT patvirtinimas reikalauja tėvų, o ne kūdikių kraujo tyrimo. Motina turės normalią trombocitų skaičių, nes antikūnai nesikiša į trombocitus. Kraujas siunčiamas į specialią laboratoriją, siekiant įvertinti, ar motina ir tėvas neatitinka trombocitų antigenų, ir jei motina tėvui randa antikūnų prieš trombocitų antigeną. Jei yra įtariamas NAIT, jei labai svarbu patvirtinti diagnozę, nes būsimoms nėštoms gali būti sunkiau paveikta sunkesnė trombocitopenija ir intrakranijinis kraujavimas gimdoje (prieš gimdymą).
Kaip tai gydoma?
Kūdikiams, kuriems yra silpnaregiams, gali prireikti gydymo. Smarkiai paveiktiems kūdikiams gydymo tikslas yra užkirsti kelią ar sustabdyti aktyvų kraujavimą, ypač smegenyse.
- Trombocitų perpylimas. Kadangi motinos trombocitai neturi prieštaringo antigeno ir todėl jie nebus sunaikinti, idealiai trombocitų, perpylimų kūdikiui, būtų kilę iš jų motinos arba iš donoro, panašios į motiną. Šis procesas gali užtrukti ilgai ir ne visada praktinis realiame gyvenime. Jei trombocitopenija yra sunki (<20 000 ląstelių viename mikrolitre) arba kraujavimas atsiranda, trombocitų perpylimas yra iš savanorių donorų sistemos. Jie dažnai skiriami tuo pačiu metu kaip ir į veną veikiantis imunoglobulinas, kad prailgintų trombocitų gyvenimą.
- Intraveninis imunoglobulinas (IVIG): IVIG gali būti įleistas į kūdikį, kad atitrauktų imuninę sistemą. IVIG yra daug antikūnų iš kelių donorų. Šie antikūnai nuslopina imuninę sistemą ir sulėtino trombocitų sunaikinimą, panašiai kaip ir ITP gydymas. Tai naudojama kartu su trombocitų perpylimu.
- Konsultavimas: tėvams, turintiems vaiką su NAIT, reikėtų patarti apie tai, kad ateityje vyks nėštumas. Atsižvelgiant į šią riziką, būsimas nėštumas turėtų būti stebimas didelės rizikos akušerių. IVIG gali būti skiriamas motinai nėštumo metu arba trombocitų perteklius gali būti skiriamas besivystančiam vaisiui, kad būtų išvengta sunkių kraujavimų. Keserozės skyrius rekomenduojamas kraujavimui išvengti.
> Nuoroda
> Karen S. Fernandez ir Pedro de Alarcon. Naujagimio trombocitopenija. NeoReviews. 2013 m.