Tromplės sutrikimai yra susiję su vienu iš trijų tipų kraujo ląstelių-trombocitų, kurie padeda ištaisyti pažeistus kraujagysles ir stabdo kraujavimą. Trombocitai gaminami kaulų čiulpuose kartu su baltaisiais kraujo kūneliais, kurie padeda kovoti su infekcijomis, ir raudonųjų kraujo kūnelių, pernešančių deguonį į audinius.
Trombocitų sutrikimai gali būti išdėstyti į dvi dideles kategorijas: trombocitų skaičius (trombocitų normalus diapazonas yra 150 000 ląstelių iki 450 000 ląstelių viename mikrolitre) ir trombocitų funkcijos.
Trombocitopenija , kurios metu trombocitų skaičius yra mažesnis nei normalus, gali išsivystyti, jei kaulų čiulpuose negalima gaminti įprasto trombocitų skaičiaus arba trombocitai sunaikinami po jų pagaminimo.
Trombocitozė , dėl kurios susidaro daugiau nei normalus trombocitų skaičius, gali būti reakcija į kitą medicininę problemą arba dėl kaulų čiulpų susidarymo per daug ląstelių. Trombocitų funkcijos sutrikimai labai skiriasi ir gali turėti įprastą trombocitų skaičių arba trombocitopeniją priklausomai nuo tipo.
Normalus trombocitų skaičius neturi įtakos amžiaus ar lyties, pavyzdžiui, raudonųjų kraujo kūnelių ar hemoglobino.
Bendrieji trombocitų sutrikimų tipai
- Esminė trombocithemija yra mieloproliferacinis sutrikimas, kai kaulų čiulpai sukelia per daug trombocitų, todėl padidėja kraujo krešulių susidarymo pavojus.
- Imuninė trombocitopenija yra sutrikimas, kai organizmas sukuria antikūnius prie savo trombocitų. Kūnas netinkamai atakuoja ir naikina trombocitus, dažnai sukelia sunkią trombocitopeniją su kraujavimu ir be jo. Vaikams tai dažnai yra trumpalaikis procesas, tačiau suaugusiems žmonėms tai paprastai yra lėtinė būklė.
- Su MYH9 susiję sutrikimai yra trombocitų funkcijos sutrikimų grupė. Šie sutrikimai yra paveldimi (perduodami šeimoje) ir gali būti susiję su klausos praradimu ir (arba) inkstų disfunkcija.
- Naujagimių aloimuninė trombocitopenija (NAIT) pasireiškia nėštumo metu arba netrukus po gimdymo. Šioje trombocitopenijos formoje yra motinos trombocitų ir jos besivystančio kūdikio neatitikimų. Motinos antikūnai sunaikina kūdikio trombocitus, kurie gali sukelti didelį kraujavimą.
- Trombocitozė (arba padidėjęs trombocitų kiekis) gali pasireikšti po splenektomijos (chirurginio blužnies pašalinimo), neseniai infekcijos ar geležies stokos anemijos. Tai vadinama reaktyviu arba antriniu trombocitozu. Tai paprastai yra trumpalaikis ir pagerėja gydant pirminę priežastį.
- Įgimta megakariocitinė trombocitopenija (CAMT) yra retas, įgimtas (tai reiškia, kad yra jo gimimas) sutrikimas, kai kaulų čiulpai paprastai negali gaminti trombocitų.
Trombocitų sutrikimų simptomai
Trombocitų sutrikimų simptomai taip pat plačiai diagnozuojami. Jie priklauso nuo trombocitų skaičiaus ir trombocitų funkcijos.
Su trombocitopenija ar trombocitų funkcija sutrikimais paprastai būdingi kraujavimo simptomai, tokie kaip:
- Kraujagysles nuo nosies
- Dantenų kraujavimas
- Pernelyg menstruacinis kraujavimas ( menoragija )
- Ilgalaikis kraujavimas po traumos ar operacijos
Trombocitozės sutrikimai gali neturėti akivaizdžių simptomų. Labai aukštas trombocitų kiekis gali sukelti kraujo krešulių (trombų) vystymąsi. Simptomai yra susiję su kraujo krešulių vystymu.
- Galvos skausmas
- Vizijos pokyčiai
- Krūtinės skausmas
Trombocitų sutrikimų diagnozavimas
Dažniausias trombocitų sutrikimų atrankos testas yra išsamus kraujo tyrimas ( CBC ) . Šis paprastas kraujo tyrimas apima informaciją apie visas kraujo ląsteles, įskaitant trombocitų skaičių.
Jūsų gydytojas gali paprašyti, kad trombocitai būtų peržiūrimi mikroskopu; tai vadinama kraujo tepinėliais . Tai leis gydytojui nustatyti, ar jūsų trombocitai yra įprastu dydžiu, ar ne. Keletas iš paveldimų trombocitų funkcijos sutrikimų sukelia trombocitus, kurie yra didesni nei įprasti, kuriuos galima matyti kraujo tepiniuose. Kitose gali būti trūksta pagrindinių trombocitų komponentų, vadinamų granulėmis.
Trombocitų funkcijos sutrikimai gali turėti įprastą trombocitų skaičių. Paprastai šie sutrikimai yra panašūs į kitus kraujavimo sutrikimus, tokius kaip hemofilija . Atrankiniai tyrimai, paprastai vadinami koaguliacijos tyrimais (pvz., Protrombino laikas, PT, dalinis tromboplastino laikas arba PTT) yra normalūs.
Diagnozuojant trombocitų funkcijos sutrikimus, gali prireikti specialių tyrimų, tokių kaip kraujavimo laikas, trombocitų funkcijos tyrimas, trombocitų agregacijos tyrimai ir (arba) trombocitų elektroninė mikroskopija.
Jei yra susirūpinimą dėl to, kad jūsų kaulų čiulpai tinkamai neveikia, gali prireikti atlikti kaulų čiulpų biopsiją .
Trombocitų sistemos sutrikimų gydymas
Trombocitų sutrikimų gydymas taip pat skiriasi ir priklauso nuo jūsų specifinės diagnozės. Kai kuriems trombocitų sutrikimams gydyti nereikia jokio specifinio gydymo, o kitiems gali prireikti gydymo tik tokiais atvejais kaip kraujavimas.
- Trombocitų perpylimas gali būti naudojamas, jei sergate sunkiu kraujavimu. Trombocitų perpylimas gali būti naudojamas trombocitų funkcijos sutrikimams (nepriklausomai nuo trombocitų kiekio) ir trombocitų sutrikimų, susijusių su trombocitopenija.
- Steroidai, tokie kaip prednizonas, gali būti vartojami su imuniniais susijusiais trombocitų sutrikimais, pvz., ITP.
- Intraveninis imunoglobulinas (IVIG) dažniausiai naudojamas su imuniniais susijusiais trombocitais, pvz., ITP ir NAIT.
- Aspirinas sumažina trombocitų funkciją ir gali būti naudojamas siekiant išvengti trombų susidarymo esant trombocithemijai.
- Anti-fibrinoliziniai vaistai yra vaistai, naudojami stabilizuoti krešulius, ypač drėgnuose gleivinės paviršiuose (burnoje, nosyje, gimdoje ir kt.). Šie vaistai paprastai naudojami kraujavimui iš nosies, dantenų kraujavimo ir menoragijos. Jie taip pat gali būti naudojami po chirurginių procedūrų, siekiant išvengti kraujavimo.
Svarbu aptarti su savo gydytoju, koks yra geriausias gydymas jums ir jūsų diagnozei.
Žodis iš
Kraujavimas iš trombocitų sutrikimo gali būti nepaprastai pavojingas. Suprasti kraujavimo priežastis leis jums ir jūsų gydytojui aptarti geriausias gydymo galimybes. Jei trombocitų sutrikimas yra paveldimas, ši informacija taip pat gali padėti nustatyti, ar reikia išbandyti kitus šeimos narius. Stenkitės neleisti jūsų susirūpinimui gauti geriausio iš jūsų; pasitarkite su savo gydytoju. Kadangi jie gali turėti panašių simptomų ir gydymo būdų, trombocitų sutrikimų turintys žmonės gali būti gydomi hemofilijos gydymo centruose.
> Šaltinis:
> Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal J, Levi MM, Press O, Burns L, Caligiuri M. (2016). Williams Hematology (9-asis leidimas) JAV. McGraw-Hill švietimas.