Trombocitų funkcijos sutrikimai yra kraujavimo sutrikimų grupė, kai trombocitai tinkamai neveikia, todėl kraujavimas. Šie sutrikimai gali būti paveldimi (perduodami šeimoje) arba įgyjami (vėliau išvystyti).
Kokie yra trombocitų funkcijos sutrikimo simptomai?
Trombocitai yra viena iš mūsų krešėjimo sistemos, kuri padeda mums sustabdyti kraujavimą, dalis.
Jei jūsų trombocitai tinkamai neveikia, Jums yra didesnė kraujavimo rizika. Simptomai gali būti:
- Padidėjęs mėlynės
- Kraujagysles nuo nosies
- Dantenų kraujavimas
- Menoragija (per daug menstruacinio kraujavimo)
- Ilgalaikis kraujavimas po pjūvio ar kitokio sužalojimo
- Ilgalaikis kraujavimas operacija
Kas sukelia trombocitų funkcijos sutrikimus?
Trombocitų funkcijos sutrikimai gali būti suskirstyti į dvi dideles kategorijas: įgimtą (paveldimą) arba įgytą. Dauguma sutrikimų yra įgimtos, įskaitant:
- Glanzmano trombasthenija
- Bernardo-Soulierio sindromas
- Pilkas trombocitų sindromas
- Su MYH9 susiję sutrikimai: May-Hegglin anomalija, Epsteino sindromas, Fechtner sindromas ir Sebastiano sindromas
- Wiskott-Aldrich sindromas. Tai imunodeficito ir disfunkcinių trombocitų sindromas. Jis pasižymi labai mažais trombocitais (dažniausiai trombocitų funkcijos sutrikimai būdingi dideliems trombocitams).
- Čediak-Higashi sindromas
- Hermansky-Pudlak sindromas
Įgytos priežastys apima:
- Vaistiniai preparatai: vaistai, tokie kaip aspirinas, dipiridamolis (Persantinas) ir klopidgrelis (Plavix), skirti sumažinti trombocitų funkciją. Ibuprofenas taip pat sumažina trombocitų veiksmingumą, bet yra mažesnis už aspiriną.
- Kepenų liga
- Uremija (sunki inkstų liga)
- Mieloproliferaciniai sutrikimai, tokie kaip esminė trombocithemija
Kaip diagnozuojami trombocitų funkcijos sutrikimai?
Priešingai nei kiti trombocitų sutrikimai, dėl kurių dažnai kyla trombocitų skaičius (padidėjęs arba sumažėjęs), trombocitų funkcijos sutrikimai gali turėti įprastą trombocitų skaičių.
Kitiems trombocitų funkcijos sutrikimų tipams gali būti trombocitopenija ar mažas trombocitų skaičius. Trombocitai turi būti peržiūrimi mikroskopu periferinio kraujo tepinėliais. Keli iš įgimtų trombocitų funkcijos sutrikimų sukelia trombocitus, kurie yra didesni už įprastą. Kitiems trūksta pagrindinių trombocitų komponentų, vadinamų granulėmis, kurios matomos. Kartais trombocitai yra normalūs pagal išvaizdą ir dydį.
Likęs gydymas prasideda panašiai kaip ir kiti kraujavimo sutrikimai. Priešingai hemofilijai (krešėjimo faktorių sutrikimui), atrankos testai, tokie kaip protrombino laikas (PT) ir dalinis tromboplastino laikas (PTT), yra normalūs. Trombocitų funkcijos sutrikimų diagnozavimas reikalauja specialių testų. Toliau pateikiamas trumpas dažniausiai naudojamų testų sąrašas.
- Kraujavimo laikas: Šis bandymas nėra laikomas būdingu trombocitų funkcijos sutrikimams, todėl dėl testavimo apribojimų nelaikomas tiksliu krešėjimo sistemos tyrimu.
- Trombocitų funkcijos tyrimas: daugelis mano, kad tai yra geras trombocitų sutrikimų atrankos testas. Šis testas turi įtakos trombocitų skaičiui ir gali būti netikslus, jei turite mažą trombocitų skaičių.
- Trombocitų agregacijos tyrimai. Šiame bandyme aptariama, kaip trombocitai laikosi vienas kito (agregacija), reaguodama į skirtingus dirgiklius. Šis testas taip pat gali būti naudojamas aspirino arba klopidogrelio (Plavix) gydymo veiksmingumui įvertinti.
- Trombocitų elektroninė mikroskopija. Tai yra ypatingas būdas pažvelgti į trombocitus su specialiu mikroskopu, kuris gali matyti atskiras trombocitų dalis.
Kas yra gydymas?
Gydymas yra pagrįstas trombocitų funkcijos sutrikimu. Kai kuriems trombocitų funkcijos sutrikimams retai reikia gydymo, nebent esate sužeisti arba reikia operacijos.
- Aspirinas ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo: venkite aspirino arba nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (NVNU), pvz., Ibuprofeno. Šie vaistai mažina trombocitų funkciją, dėl kurios gali pablogėti kraujavimo rizika.
- Hormoniniai kontraceptikai. Kaip ir kitos sunkios menstruacinio kraujavimo priežastys, hormoniniai kontraceptikai gali būti naudojami mažiausiam menstruaciniam kraujavimui.
- Anti-fibrinoliziniai vaistai. Kadangi organizmui gali būti sunku susidaryti stabilius krešulius, ypač drėgnose gleivinės (burnos, nosies ir tt) srityse, kraujavimo sustabdymui gali būti naudojami antifibrinoliniai vaistai, tokie kaip Amicar ar Lysteda. Šie vaistiniai preparatai paprastai vartojami tokiose kraujavimo iš nosies, dantenų kraujavimo ir menoragijos sąlygomis. Jie taip pat gali būti naudojami po chirurginių procedūrų (ypač burnos, nosies ir gerklės), siekiant išvengti kraujavimo.
- Trombocitų perpylimas. Netgi trombocitų funkcijos sutrikimų, turinčių įprastų trombocitų skaičiaus, trombocitų perpylimas gali būti naudojamas sunkiam kraujavimui arba jei jums reikia eiti į operaciją.
- Vakcinos VIIa faktorius (NovoSevenRT) infuzija. Šis faktoriaus pakaitalas gali būti vartojamas kai kuriems trombocitų funkcijos sutrikimams sergantiems pacientams. Tai dažniausiai vartojama pacientams, kurie gydymo būdais negali gauti trombocitų perpylimo.