Hipereozinofilinių sindromų simptomų, diagnozės ir gydymo apžvalga
Apžvalga
Hiperezinofiliniai sindromai (HES) yra retų sutrikimų grupė, kuriai būdingas didelis eozinofilų (eozinofilijos) kiekis, kuris gali pažeisti organus (odą, plaučius, širdį, virškinimo traktą). Diagnozei dauguma žmonių yra vyresni nei 20 metų, tačiau jie gali pasireikšti ir vaikams. Dauguma HES laikomi gerybinėmis (ne vėžinėmis) sąlygomis, tačiau pogrupis laikomas mieloproliferaciniais neoplazmais, kurie gali išsivystyti į vėžį.
Apibrėžimas
Hipereozinofilija yra apibrėžiama kaip absoliutus eozinofilų skaičius, kuris dviejų atskirų kartų atskiriamas mažiausiai vieną mėnesį ir Hipereozinofilija audiniuose nustatoma remiantis biopsijos sritimi. Dėl kaulų čiulpų biopsijos hipereozinofilija yra apibrėžiama, kai daugiau nei 20 proc. Branduolių yra eozinofilai. Kitų audinių atveju, kaip teigia patologas (gydytojas, peržiūrėjęs biopsiją), tai apibrėžiama kaip "plati" eozinofilų infiltracija į audinį.
Keletas aplinkybių gali sukelti eozinofiliją, tačiau dėl to retai atsiranda audinių pažeidimas, pastebimas HES. Eozinofiliją galima suskirstyti į tris kategorijas: lengvas (nuo 500 iki 1500 eozinofilų / mikrolitrų), vidutinio sunkumo (nuo 1500 iki 5000 eozinofilų / mikrolitrų) ir sunkus (daugiau nei 5 000 eozinofilų / mikrolitrų.
Tipai
HES galima suskirstyti į tris dideles kategorijas: pirminę (arba neoplastinę), antrinę (reaktyvinę) ir idiopatinę. Idiopatinė HES yra atskirties diagnozė, o tai reiškia, kad jokios kitos eozinofilijos priežastys negali būti nustatytos. Pradiniame HES genetiniai pokyčiai stimuliuoja kaulų čiulpus, kad paspartėtų eozinofilų gamyba, panaši į polycythemia vera arba esminę trombocithemiją .
Antrinėje HES pagrindinė būklė (parazitinė infekcija, limfoma ir tt) gamina baltymus (vadinamuosius citokinus), kurie stimuliuoja eozinofilų gamybą.
Simptomai
HES simptomai yra pagrįsti paveikta teritorija ir gali apimti:
- Odos: egzema, odos storėjimas, dilgėlinė
- Plaučiai: kosulys, dusulys, švokštimas
- Širdis: krūtinės skausmas, apsunkintas kvėpavimas,
- Neurologinė liga
- Kraujo krešuliai (trombozė)
- Akys: neryškus regėjimas
- Virškinimo trakto sutrikimas: svorio kritimas, pilvo skausmas, vėmimas, viduriavimas
Diagnozė
Kaip minėta, eozinofilai yra viena iš penkių baltųjų kraujo kūnelių (neutrofilų, limfocitų, monocitų, eozinofilų ir bazofilų) tipų. Pradinis diagnostinis tyrimas yra pilnas kraujo tyrimas. Eozinofilų skaičius daugiau kaip 1500 ląstelių / mikrolitrų 2 kartus patvirtina tolesnius testavimus. Pradžioje reikia pašalinti dažnesnes eozinofilijos priežastis.
Įtarus įtariamą HES, vertinimas yra orientuotas į organų dalyvavimą. Širdies vertinimas apima elektrokardiogramą (EKG) ir echokardiogramą (širdies ultragarsą). Reikia atlikti plaučių funkcijos tyrimą. Kompiuterinė tomografija (CT) bus naudojama ieškant bet kurių HES požymių plaučiuose ar pilvoje.
Papildomi bandymai bus skirti nustatyti, ar yra kokių nors mieloproliferacinių navikų įrodymų. Tai apima kraujo darbą ir kaulų čiulpų aspiraciją / biopsiją . Iš kaulų čiulpų audinio bus tiriami genetiniai pokyčiai, susiję su HES. Jei yra padidėjęs stiebo ląstelių skaičius, bandymai bus siunčiami siekiant ieškoti sisteminio mastocitozės (kito tipo mieloproliferacinio neoplazmo).
Gydymas
Jūsų gydymas bus nustatomas pagal hipereozinofilinio sindromo tipą ir simptomų sunkumą. Diagnozuojant, retai reikia gydymo, tačiau retai sunkus HES gali prireikti nedelsiant gydyti.
- Steroidai: gali būti naudojami steroidai, tokie kaip prednizonas ir metilprednizolonas.
- Imatinibas: imatinibas yra geriamasis vaistas, vartojamas vėžiui gydyti, vadinamas tirozinkinazės inhibitoriumi.
- Vinkristinas. Vinkristinas yra intraveninė (IV) chemoterapija, kurią galima naudoti. Jei atsakysite, eozinofilų skaičius gali sumažėti per kelias valandas nuo vartojimo.
- Hydroxurea: Hydroxyurea yra geriamasis chemoterapinis vaistas. Atsakymas į šį vaistą gali užtrukti iki 2 savaičių.
Jei yra mieloproliferacinių navikų požymių (padidėjęs vitamino B12 kiekis, padidėjęs blužnis, netipiniai eozinofilai ir tt), pirminis gydymas yra imatinibas. Jei yra širdies susitraukimų, yra pridėta steroidų. Jei imatinibas nėra veiksmingas, yra keletas panašių vaistų, kurie gali būti vartojami. Daugumai žmonių, kuriems yra HES, nereikia gydyti, tačiau reikia atidžiai stebėti organų pažeidimus, kraujo krešulių vystymąsi (trombozę) ir ligos progresavimą. Jei yra organų dalyvavimas, steroidai yra pirmosios eilės terapija. Kadangi ilgalaikis steroidų vartojimas yra susijęs su daugeliu šalutinių poveikių, kai simptomai yra kontroliuojami, tęsiant gydymą, galite būti perkeltas į kitą vaistą, tokį kaip hidroksiurea, alfa interferonas ar metotreksatas.
Kaip matyti aukščiau, steroidai yra gydymo pagrindas. Prieš pradėdami vartoti steroidus, labai svarbu nustatyti, ar jums kyla pavojus dėl parazitų infekcijos, vadinamos Strongyloides. Steroidai gali žymiai pabloginti Strongyloides infekciją. Jei Jums reikalingas skubus gydymas ir yra nerimo, kad turite Strongyloide infekciją, Jums bus gydoma infekcija (geriamieji vaistai 2 dienas).
Žodis iš
Sužinokite, ar turite hipereozinofilinį sindromą, gali būti bauginantis. Laimei, didžioji dauguma žmonių, turinčių HES, nereikalauja gydymo. Tiems, kurie tai atlieka, yra keletas variantų ir dar daugiau šiuo metu yra ištirti.
> Šaltiniai
> Roufosse F, Klion AD, "Weller PF". Hipereozinofiliniai sindromai. Klinikinės apraiškos, patofiziologija ir diagnozė bei hipereozinofiliniai sindromai. Gydymas. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Prieinama 2016 m. Liepos 5 d.)