Rizikos veiksniai, genų abortai, kamieninių ląstelių pertvaros ir JMML
Kas yra jaunesnė mielomonocitinė leukemija (JMML) ir kaip ji gydoma?
Nepilnamečių mielomonocitinė leukemija (JMML). Apibrėžimas
Nepilnamečių mielomonocitinė leukemija (JMML) yra retas agresyviojo kraujo vėžio tipas, kuris veikia kūdikius ir mažus vaikus; sudaro mažiau nei 1% vaikų leukemijų. Diagnozuojamų vaikų amžiaus vidurkis yra 2 metai, o neįprasti atvejai vyksta vyresniems nei šešerių metų vaikams.
Tai yra 2 ½ karto dažniau berniukuose nei mergaitės.
JMML taip pat vadinama lėtinės mielogeninės leukemijos jaunesniaisiais (JCML), lėtinės lėtinės granuliocitinės leukemijos jaunesniaisiais, lėtinės ir poodinės mielomonocitinės leukemijos ir infantiliosios monosomijos 7.
Kaip tai atsitiks
JMML atsiranda tada, kai pokyčiai (pvz., Mutacijos) kaupiasi kaulų čiulpų kamieninių ląstelių tipo DNR, kurie paprastai sukelia ląstelių, vadinamų monocitu, tipą. Šie pokyčiai sukelia paveiktą ląstelę dauginti iš kontrolės.
Kai padidėja šių nenormalių ląstelių skaičius, jie pradeda perimti kaulų čiulpų. Laikui bėgant, jie bus kištis į kaulų čiulpų pagrindinį darbą, kuris yra raudonųjų kraujo ląstelių, sveiki baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų gamyba.
Rizikos veiksniai
Tyrėjai nežino, kas sukelia DNR pasikeitimus, kurie sukelia JMML, tačiau nauji tyrimai rodo, kad jis gali būti paveldėtas iš vaiko tėvų.
Vaikams, sergantiems I tipo neurofibromatozės ir Noonano sindromu, yra didesnė JMML atsiradimo rizika, ir iki 14% vaikų, kuriems nustatytas Noonan sindromas diagnozuotas JMML.
Ženklai ir simptomai JMML
JMML požymiai ir simptomai susiję su nenormalių kaulų čiulpų ir organų ląstelių kaupimu. Tai gali būti:
- Blyški oda
- Dažnos infekcijos ar ligos
- Nenormalus kraujavimas
- Viršutinė pilvo dalis susijusi su padidėjusiu blužniu ( splenomegalija ) ir padidėjusia kepenų liga
- Fevers
- Bėrimas
- Sumažėjęs apetitas
- Kosulys
- Vystymosi vėlavimas
Tai taip pat gali būti kitų nevėžinių būsenų požymiai ir simptomai. Jei esate susirūpinęs dėl savo vaiko sveikatos, geriausia tai padaryti apsilankykite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui.
JMML diagnozavimas
Norėdami diagnozuoti JMML, gydytojai ištirs kraujo tyrimų rezultatus, taip pat kaulų čiulpų aspiraciją ir biopsiją . Kai kurios išvados parodys JMML:
- Padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius, ypač didelis monocitų kiekis
- Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (anemija)
- Žemas trombocitų skaičius (trombocitopenija)
- Nutraukimas chromosomos 7
Filadelfijos chromosomos trūkumas lems, kad liga nėra lėtinė mielogeninė leukemija (LML) .
Ligų keliai
Yra 3 šiek tiek skirtingi būdai, kaip veikia šio tipo leukemija. Pirmuoju atveju liga sparčiai progresuoja. Antrojo tipo atveju yra trumpalaikis laikotarpis, kai vaikas stabilus, o po to sparčiai progresuojantis kursas. Trečioje rūšyje vaikai gali pagerėti ir likti šiek tiek simptomiški iki 9 metų, o tuo metu liga progresuoja greitai be gydymo.
JMML gydymas
Pagrindinis gydymas JMML yra kamieninių ląstelių transplantacija, tačiau kai kuriais atvejais gydymas taip pat naudojamas.
Chirurgija
Chirurgijos vaidmuo gydant JMML yra prieštaringas.
Vienas bendras tyrimo protokolas (Vaikų onkologų grupė - KD) rekomenduoja splenektomiją (blužnies pašalinimą) visiems vaikams, kuriems yra padidėjęs blužnis. Kitas pagrindinis JMML gydymo protokolas (Europos vaikų mielodisplazinio sindromo darbo grupė-EWOG-MDS) palieka tai nuspręsti paciento gydytojui. Nežinoma, ar ilgalaikė šios procedūros nauda yra didesnė už riziką.
Chemoterapija
Apskritai, JMML linkęs blogai reaguoti į chemoterapiją. Purinetolis (6 mercaptopurinas) ir Sotret (izotretinoinas) yra vaistai, kurie buvo naudojami nedaug sėkmingai.
Kadangi JMML gydymas yra ribotas, chemoterapija nėra standartinė.
Kamieninių ląstelių transplantacija
Allogenezinių kamieninių ląstelių transplantacija yra vienintelis gydymas, galintis ilgai išgydyti JMML. Moksliniai tyrimai nustatė panašų sėkmės rodiklį su atitinkamais šeimos kamieninių ląstelių donorais arba suderintais nesusijusiais donorais.
Po JMML kamieninių ląstelių transplantacijos atsinaujinimo greitis gali būti nuo 30% iki 50%, o tai yra labai didelis. Recidyvas būna vidutiniškai 3 ½ mėnesio po transplantacijos ir beveik visada per metus. Tačiau, nepaisant šių nerimą keliančių skaičių, pacientai dažnai pasiekia gydymą antrąja kamieninių ląstelių transplantacija.
Nepaisant agresyvaus gydymo poreikio, vaikai su JMML daro daug geresnių rezultatų, pvz., Kamieninių ląstelių transplantacijos. Viename tyrime buvo nustatyta, kad 5 metų išgyvenamumas vaikams, kurie gavo atitinkamas šeimos kamienines ląsteles, buvo 55%, o 5 metų išgyvenamumas buvo 49% tiems, kurie turėjo nesusijusių donorų, ir šis gydymas visada tobulėja .
Esmė
Kaip tėvas, vienas iš sunkiausių dalykų įsivaizduoti yra jūsų kūdikis ar vaikas serga. Šios ligos rūšis gali sukelti didžiulį įtampą vaikui, tėvams ir broliams ir seserims. Jums gali būti sunku paaiškinti sudėtingą padėtį savo vaikams, nes negalėsite apsisukti galvą aplink save.
Pasinaudokite bet kokiomis jūsų vėžio centro, taip pat artimų žmonių, draugų, šeimos ir kaimynų teikiamomis paramos grupėmis ar ištekliais. Nors jūs ir jūsų šeima gali patirti daugybę emocijų ir jausmų, svarbu prisiminti, kad yra vilties gydytis ir kad kai kurie vaikai su JMML pradeda sveiką ir produktyvią gyvenimą.
Šaltiniai
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., and Loh, M. "Nepilnamečių mielomonocitinė leukemija. Pranešimas apie antrąjį tarptautinį JMML simpoziumą" Leukemijos tyrimai 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Nepilnamečių mielomonocitinė leukemija ir lėtinė mielomonocitinė leukemija" Leukemija 2008 m. Birželio 12 d. 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Gimdos kamieninių ląstelių transplantacija (HSCT) vaikams su paauglių mielomonocitine leukemija (JMML): EWOG-MDS / EBMT tyrimo rezultatai. Kraujas . 2005. 105 (1): 410-9
Nacionalinis vėžio institutas. PDQ vėžio informacijos santraukos. Sveikatos profesionalus versija. Ūmaus mieloidinės leukemijos / kitų mieloidinių piktybinių navikų gydymas (PDQ®) vaikystėje. Paskelbta internete 09.29.15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. ir Kratz, C. "Nepilnamečių mielomonocitinė leukemija" Dabartinės gydymo galimybės onkologijoje 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., ir Hirano, N. "Nepilnamečių mielomonocitinė leukemija: epidemiologija, etiopatogenezė, diagnozė ir valdymo aspektai" Vaikų narkotikai 2010 2010 1: 11-21.