Sturge-Weber sindromas yra odos ir nervų sistemos sutrikimas. Jo labiausiai pastebimas simptomas yra šviesiai rausva ir gili violetinė ženšenis ant veido, vadinamas porto vyno dėmių. Tačiau ne visi žmonės, turintys uosto vyno dėmių, turi Sturge-Weberio sindromą. Sturge-Weberio sindromas yra gimimo metu, bet nežinoma, kas tai sukelia ar tiksliai, kaip dažnai tai įvyksta.
Tai veikia tiek visų etninių grupių vyrams, tiek moterims.
Yra trys Sturge-Weber tipo sindromai:
- Tipas I - labiausiai paplitęs tipas, įskaitant uosto vyno dėmę ir smegenų angiomą
- II tipas - uosto vyno dėmės, bet nėra smegenų angiomos
- III tipas - smegenų angioma, bet nėra uosto vyno dėmių
Simptomai
Simptomai Sturge-Weber sindromo apima:
- Port vyno dėmelis. Šis gimdymo simbolis ant veido gali skirtis, tačiau jis paprastai apima bent vieną viršutinį voką ir kaktą. Jis gali svyruoti nuo šviesiai rožinės iki gili violetinės spalvos ir dėl to, kad per odos paviršių padidėja mažos kraujagyslės (kapiliarai). Uogaus vyno dėmių gali būti sunkiau matyti tamsiose odos būsenose.
- Traukuliai . Apie 75-90 proc. Asmenų, sergančių Sturge-Weber sindromu, kyla traukuliai, dažnai pradedantys nuo vienerių metų amžiaus. Traukuliai atsiranda dėl pernelyg didelio kraujagyslių (angiomos) augimo ant smegenų paviršiaus, dažniausiai smegenų gale, esančioje toje pačioje pusėje kaip ir uosto vyno dėmės.
- Silpnumas. Apie 25-56 proc. Individų silpnumas ar vienos kūno dalies praradimas (hemiparezė), dažnai šalia uosto vyno dėmės.
- Vėlesnis vystymasis ir protinis atsilikimas veikia apie 50-60 proc. Asmenų.
- Galvos skausmas
- Padidėjęs akies spaudimas (glaukoma). Apie 70 proc. Asmenų susidaro glaukoma akyje šalia uosto vyno dėmių.
Diagnozė
Sturge-Weberio sindromo diagnozė gali būti siejama su buvimu uosto vyno dėmių per vieną akį ir kaktą. Kompiuterio tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali ištirti smegenis dėl vienos ar daugiau angiomų buvimo, o tai patvirtina diagnozę. Su Sturge-Weber sindromu sergantis vaikas turės neurologinį tyrimą, kuris patikrins smegenų angiomos komplikacijas, pvz., Traukulius ar silpnumą.
Gydymas
Sturge-Weber sindromo gydymas susitelkia ties simptomais. Jei atsiranda traukulių, vartojami antiseptiniai vaistai, tokie kaip karbamazepinas (tegretolis), fenitoinas (Dilantinas) arba valproinė rūgštis (Depakote, Depakenas). Medikamentai naudojami glaukomai ir galvos skausmui sumažinti ir kontroliuoti. Lazerinis gydymas gali palengvinti ar pašalinti portvino vatos dėmių ant veido. Reikia atlikti keletą procedūrų.
Šaltinis:
> "Kas yra Sturge-Weber sindromas?" Apie SWS / KT / PWS. Sturge-Weberio fondas. 2007 m. Gegužės 10 d